肺隔離症疾病病因
一、發病原因
在胚胎發育期間，肺動脈發育不全使一部分肺組織血液供應受障礙，並由主動脈的分支代替肺動脈供應該區肺組織，由於來自主動脈的血液含氧量與來自肺動脈的血液完全不同，使該段肺組織的肺功能無法進行，因而發育不全，而無肺功能。
二、發病機製
肺隔離症的發生機製不清，常見有副肺芽學說、Prvce的牽引學說和Smith的血管發育不全學說。Prvce的牽引學說受到普遍承認，它認為在胚胎初期的原腸及肺芽周圍，有許多內髒毛細血管與背主動脈相連，當肺組織發生脫離時，這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由於某種原因，發生血管殘存時，就成為主動脈的異常分支動脈，牽引一部分胚胎肺組織，形成肺隔離症。此部分肺組織與正常支氣管和肺動脈隔離開，由異常動脈供應血液。在胚胎早期肺組織與原腸發生脫離時受到牽引，副肺芽位於胸膜內，則形成葉內型肺隔離症，在脫離後受到牽引的異常的肺芽出現在胸膜已形成之後，則成為葉外型肺隔離症。但牽引學說並不能解釋所有的肺隔離症，有少數肺隔離症沒有異常動脈，或有異常動脈而無隔離肺。無論葉外型與葉內型，肺隔離症的主要動脈均來源於體循環的分支，主要是降主動脈，也可源於腹主動脈上部、腹腔動脈及其分支、升主或主動脈弓、無名動脈、鎖骨下動脈、內乳動脈、肋間動脈、膈動脈或腎動脈等。多數經下肺韌帶進入隔離肺內，常為1支，也有2支或多支的情況，但較少見。動脈粗細不等，有的直徑可達1cm左右。這些異常動脈壁的結構與主動脈相似，含較多的彈性纖維組織，壓力較高，極易發生粥樣硬化。體循環血管如何發育到隔離肺內尚不清楚，正常情況下，肺動脈源於第6胚弓，且將它的分支延伸肺原基，最初供養肺胚芽的內髒血管叢分支逐步退化，僅保留下了支氣管動脈。根據公認的理論，背主動脈與肺芽周圍的內髒毛細血管間有豐富的側支交通，這些側支血管的某支吸收、退化不全，形成異常的體循環動脈供養隔離肺組織。同時因肺隔離症的胚胎組織處於異常部位，使肺循環血管不能發育。肺隔離症靜脈回流不盡一致：葉內型肺隔離症的血液回流入下肺靜脈，導致左-左分流，偶有葉內型回流到體循環靜脈。葉外型肺隔離症血液回流入半奇靜脈、奇靜脈、下腔靜脈、無名靜脈、肋間靜脈等，此時無分流問題。
