1、原發性(原因不明或特發性尿崩症)尿崩症:約占1/3~1/2不等。通常在兒童起病,很少(<20%)伴有垂體前葉功能減退。這一診斷隻有經過仔細尋找繼發原因不存在時才能確定。當存在垂體前葉功能減退或高泌乳素血症或經放射學檢查具有蝶鞍內或蝶鞍上病變證據時,應盡可能地尋找原因,密切隨訪找不到原發因素的時間越長,原發性尿崩症的診斷截止肯定。有報道原發性尿崩症患者視上核、室旁核內神經元減少,且在循環中存在下丘腦神經核團的抗體。
2、繼發性尿崩症:發生於下丘腦或垂體新生物或侵入性損害,包括:嫌色細胞瘤、顱咽管瘤、胚胎瘤、鬆果體瘤、膠質瘤、腦膜瘤、轉移瘤、 白血病 、組織細胞病、類肉瘤、黃色瘤、結節病以及腦部感染性疾病(結核、 梅毒 、血管病變)等。
3、遺傳性尿崩症:遺傳性尿崩症十分少見,可以是單一的遺傳性缺陷,也可是DIDMOAD綜合征的一部分。(可表現為尿崩症、 糖尿病 、視神經萎縮、 耳聾 ,又稱作Wolfram綜合征)。
4、物理性損傷:常見於腦部尤其是垂體、下丘腦部位的手術、同位素治療後,嚴重的腦外傷後。外科手術所致的尿崩症通常在術後1~6天出現,幾天後消失。經過1~5天的間歇期後,尿崩症症狀永久消失或複發轉變成慢性。嚴重的腦外傷,常伴有顱骨骨折,可出現尿崩症,燕有少數病人伴有垂體前葉功能減退。創傷所致的尿崩症可自行恢複,有時可持續6個月後才完全消失。