腎血管畸形與壓迫的病因可分為先天性和後天性兩類。
一、先天性的腎血管畸形與變異很難截然分辨。通常“畸形”是指形態、結構異常,同時伴有功能障礙出現病理性改變者;而變異則指僅有形態結構異常而不影響髒器功能,亦無造成病理學改變者。某些腎血管的變異可能在特定情況下也可出現病理改變,而腎血管畸形也可能不構成病理改變。如有些小分支的腎動-靜脈瘺,一般情況下並不影響健康,而當女性病人妊娠時,由於血流量增大,可能導致高心排血量的心力衰竭。先天性腎血管畸形的病因尚不清楚,可能由於胚胎發育過程中,某些病毒感染導致染色體畸變,或細胞分裂過程中DNA重組失誤而引起。
二、後天性的因素包括外傷、腫瘤等。