(一)發病原因 A-V 征形成的原因很多,包括眼外肌本身的因素、解剖因素、神經支配因素以及遺傳因素等。
(二)發病機製 形成A-V征的原因很多,歸納起來有如下8個方麵:
1.水平肌肉的原因 Urist認為A-V征的形成與內、外直肌在向上、下方注視時的強弱差異有關。在生理狀態下,當雙眼向上方注視時,分開作用有輕度增加(<15△),向下方注視時,集合(輻輳)作用有輕度增加(<10△),但都不超過正常限度。上述生理性差異是由於外直肌與內直肌作用不同的結果,一般認為V現象是因生理差異過大,而A現象則是因生理差異過小所致。也就是說,V-外斜視是由於外直肌作用過強,V-內斜視是由於內直肌作用過強,A-外斜視是由於內直肌力量不足,A-內斜視是由於外直肌力量不足造成的。總之,V征是由於水平肌肉過強造成的,而A征是由於水平肌肉力量不足造成的。
2.斜肌的原因 Jampolsky認為上、下斜肌的強弱是形成A-V征的一個重要原因。由於斜肌的次要作用使眼球外轉,所以當下斜肌力量過強時,可致V現象;而下斜肌的力量不足時,則致A現象;上斜肌力量過強而致A現象;上斜肌力量不足則致V現象。總之,向正上方注視時水平斜度加大者,為下斜肌的原因所致,而向下方注視時水平斜度加大者,為上斜肌的原因所致。von Noorden認為斜肌功能異常是A-V綜合征較常見原因,有斜肌功能異常的A-V綜合征常引起旋轉性斜視。由斜肌功能異常的A-V綜合征產生旋轉性斜視,以水平肌止端傾斜矯正後,其旋轉斜視不能矯正。而這種旋轉斜視用眼底照相檢查證實。
3.上、下直肌的原因 Brown認為上、下直肌的功能強弱是形成A-V征的一個原因,由於這兩條肌肉均有使眼球內轉的次要作用,所以當上直肌力量過強時,可致A現象;而上直肌力量較弱時則致V現象;下直肌力量較強時,可致V現象;下直肌力量較弱致A現象。總之,向正上方注視時水平斜度差異大者,為上直肌的原因所致,而向正下方注視時水平斜度差異大者為下直肌的原因所致。
4.水平-垂直直肌的原因 持此種意見的人認為A-V征是由於水平和垂直作用的肌肉均有異常造成的,並非單獨由某一種肌肉的異常所致。一部分患者可能主要為水平肌肉的過強或過弱、導致垂直肌肉的繼發性改變所致;而另一些患者可能主要為垂直肌肉功能的過強或過弱,導致水平肌肉的繼發性改變,或水平和垂直肌肉功能均有改變始形成A-V征。
5.解剖方麵的原因 (1)A-V征與麵容形狀有關:如蒙古人樣麵容(外眥部上移)可造成A-內斜及V-外斜;而反蒙古人樣(高加索人)麵容(外眥部無移位或稍下移),可造成A-外斜及V-內斜。 (2)筋膜異常:如Brown上斜肌鞘綜合征常合並V-外斜,此乃由於上斜肌鞘缺乏彈性,致使上轉時發生強製性外展。在Johnson粘連綜合征,亦可產生垂直轉動時的機械性集散現象。 (3)肌肉附著點異常:有人認為有些V現象患者的內直肌腱的附著位比正常者高,外直肌腱的附著位則較正常為低。另外附著點的前移或後移,亦可造成A-V征。
6.神經支配原因 臨床上A-V征單純由解剖因素所致者較少見,但由於麻痹因素所致則較多見。因為從A-V征的定義中可以看出,它是一種同時伴有垂直非共同性斜視的亞型水平性斜視,也就是說無論水平斜度或垂直斜度占主要,均合並有肌肉過強或過弱的不平衡現象。垂直直肌和斜肌哪種占主要尚無定論,水平肌和垂直肌均有作用,但二者誰最重要亦無法解釋清楚,垂直肌具有神經衝動和機械兩方麵的作用,而水平肌在肌肉過強或過弱時可能更為突出。 此外,還有生理性V現象,即在原眼位無斜視的情況下,向上注視時,可以產生外斜(可達17△之多),向下注視時,可以產生A現象(可達5△之多),這可能與神經支配因素有關。
7.輻輳和融合功能異常的原因 當向下方注視,不能保持融合時,可以產生A現象;當向上方注視不能保持融合時,可以產生V現象,此種情況,在間歇性外斜常見。
8.遺傳因素 文獻中有關A-V征的遺傳因素報道較少,我國曾報道一家係5代11例V-外斜視的病例,為常染色體顯性遺傳。僅手術1例先證者,術中未見眼外肌附著異常。