依靠臨床表現，有QT間期延長和室性心律失常者應考慮本病。其次，應分析其起病原因，獲得性者在臨床上根據服藥史及血電解質測定多數可以找到原因。有家族史，QT間期延長並有昏厥史者不難診斷為原發性，根據有否耳聾又不難區分其為賈-蘭或瓦-羅綜合征。在發作前後注意其過程，區別其屬於腎上腺素能依賴，還是心跳暫停依賴，以利於治療。
Q-T間期延長綜合征的心電圖特征
Q-T間期延長、T波寬大，可有切跡、雙相或倒置。同一患者在不同時間Q-T間期和T波形態可有變化。u波常較大。Q-T間期有隨年齡增長而短縮的趨向，昏厥發作時心電圖呈室上性心動過速，多數為尖端扭轉型，也可有心室顫動或心室停搏。發作前後可有T波電壓交替，頻發室性過早搏動。但也有在發作時僅有胸痛及ST-T變化而無昏厥及室性心律失常者。
應該與Q-T間期縮短或正常相鑒別，T波基底部較狹窄，如高血鉀心電圖。
對腎上腺素能依賴型，治療以減低交感神經張力為主，常用β受體阻滯劑如普萘洛爾作為首先治療，其用量根據療效逐步增加，最多可達100～150mg/d。苯妥英鈉0.1每日三次，卡馬西平(酰胺咪嗪)10mg，每天3～4次也有效。交感神經阻滯藥如胍乙啶、利血平等也可應用。藥物治療效果不滿意時可作左頸胸交感神經節切除術。 對心跳暫停依賴型，治療以提高心率為主，為此，除尋找病因加以去除或糾正外，對症治療在於用異丙腎上腺素、阿托品或起搏治療。異丙腎上腺素可作為首先治療。硫酸鎂1～2克靜脈注射也有效。 從電生理分析中，示腎上腺素能興奮，心室複極時QT離散度大者用β受體阻滯劑，必要時作交感神經節切除療效較好;示早期或延遲後除極者則考慮用維拉帕米，鎂鹽，異丙腎上腺素，阿托品等。
