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疾病症狀

肌性肌無力

 

  一、病 史

  對於肌無力在詢問病史時應注意

  1、一般情況 患者的年齡,發病時情況,是急性發病,還是慢性發病,是逐漸進展,還是迅速發展,有無生氣、著急、勞累、感染、過飽、過勞、飲酒過多、饑餓等。注意肌無力是持續性,還是間歇性,有無波動。與活動的關係等。

  2、既往史 應注意:①感染史:是否患過流行病加脊髓灰質炎等。○2中毒史:有無重金屬及二硫化碳、有機氟、有機磷、有機氯、肉毒中毒、高血鎂、氨基音類藥物、箭毒素等毒物的接觸或中毒史。③有無惡性腫瘤或性質未明確的腫瘤病史,免疫性疾病史。④家族史:特殊的遺傳性疾病,如肌營養不良症等往往有明顯的家族史。此外,尚應詢問直係親屬中有無近親婚姻。

  二、體格檢查

  1、肌肉體積和外觀 注意有無肌肉萎縮及肥大,如有則確定其分布及範圍,並作兩側對稱部位的比較;觀察有無肌束顫動。

  2、肌力 患者依次活動被檢關節,並對抗檢查者所給予的阻力的伸屈運動,觀察肌力是否正常,有無病態疲勞現象,應注意肌無力的部位和程度,局部病變須對有關的每個肌肉分別進行檢查。患者雙足擺正,肌無力側下肢處於外展外旋位,患側足尖較健側外旋。疲勞試驗,令患者使受累肌肉作持續性收縮,如持續性上視,觀察眼瞼有無下垂;兩臂連續平舉,觀察有無上肢異常易於疲勞;下肢可令下蹲起立試驗,觀察有無病態疲勞現象,有為陽性。

  3、肌張力 應讓患者盡量放鬆,在溫暖的環境和舒適的體位下進行。可通過觸摸肌肉的硬度及被動伸屈患者的肢體時所感知的阻力來判斷。肌張力減低時,肌肉鬆弛。肌張力增高時,肌肉堅硬度增加。

  4、步態

  (1)搖擺步態:由於骨盆帶肌及腰肌無力,下肢及骨盆肌的萎縮,站立時使脊柱前凸以維持身體重心平衡,行走時因肌無力骨盆不能固定,故臀部左右左右搖擺如鴨行,又叫鴨步。見於進行性肌營養不良症。

  (2)臀中肌麻痹步態:一側臀中肌病變,行路時軀幹向患側彎曲,並左右搖擺。見於臀中肌病變,多發性肌炎,進行性營養不良症等。

  (3)先天性肌強直病:由於用力時骨骼肌強直痙攣,故當走路或跑步時,如欲當時停步,肌肉張力不能立即放鬆,而致跌倒。

  三、輔助檢查

  根據肌無力的分布、性質、時間和年齡等選擇合適的檢查。

  1、新斯的明試驗 新斯的明0.5-1mg,肌肉注射,半小時後觀察肌無力的變化,如較注射藥物前肌無力明顯改善者為陽性。適用於重症肌無力患者。

  2、 風電圖檢查 適用於重症肌無力、類重症肌無力綜合征、多發性肌 炎、肌營養不良症、周期性麻痹、肌強直性肌病等。

  3、血清抗乙酸膽堿抗體和自身抗體的測定 適用於重症肌無力、類重症肌無力綜合征、多發性肌炎、肌強直性肌病等。

  4、血清肌酶係列測定 如血清肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、轉氨酶、醛縮酶等升高等。適用於多發性肌炎、肌營養不良症、肌強直性肌病等。

  5、肌肉活檢 適用於重症肌無力、類重症肌無力綜合征、多發性肌炎、肌營養不良症、周期性麻痹、肌強直性肌病等。

  6、血鉀 適用於周期性麻痹等。

  7、 心電圖 適用於周期性麻痹等。

  應與下麵的症狀相鑒別診斷:

  1.節段性肌張力障礙:表現節段性分布特點,如顱-頸部肌張力障礙,上肢伴或不伴中軸、頭頸部肌張力障礙,下肢伴或不伴軀幹肌張力障礙,軀幹-頸部(不影響頭麵部)肌張力障礙等。節段性肌張力障礙是肌張力障礙綜合征中的一類!

  2.喉肌無力:聲帶閉合不全症是指發聲時,喉肌無力致運動不足性聲門運動障礙的疾病,亦是喉肌無力及發聲疲勞症。

  3.對稱性肌無力:進行性肌營養不良是一組原發性肌肉變性病,表現為進行加重的對稱性肌無力、肌肉萎縮,為遺傳性疾病。

  4.重症肌無力是一種神經至肌肉傳遞障礙的自身免疫性疾病。是神經肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病,乙酰膽堿受體 (AChR)抗體是導致其發病的主要自身抗體, 主要是產生Ach受體抗體與Ach受體結合,使神經肌肉接頭傳遞阻滯,導致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無力,也就是說支配肌肉收縮的神經在多種病因的影響下,不能將“信號指令”正常傳遞到肌肉,使肌肉喪失了收縮功能,臨床上就出現了眼瞼下垂、複視、斜視,表情肌和咀嚼肌無力, 表現為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等,延髓型肌無力則出現語言不利、伸舌不靈、進食困難、飲食嗆咳,和四肢肌無力。

  5.眼外肌運動無力:是由於各種因素造成的眼外肌運動障礙,肌無力,常見於肉毒中毒、小兒重症肌無力、進行性肌營養不良症等。

  1、振奮精神,保持情誌舒暢

  2、飲食合理,切勿偏嗜

  3、勞逸結合,起居有常

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