患者常訴淺表淋巴結或淋巴結群特別是在頸部呈無痛性進行性腫大,伴乏力、食欲不振、消瘦、不規則低熱、盜汗和瘙癢。晚期可累及任何器官。因頸和腋部淋巴結腫大,可壓迫臂神經叢而引起咳嗽、呼吸困難、上腔靜脈綜合征、言語困難等症狀。脾髒受累可引起腹部不適、消化不良、惡心、嘔吐和因脾功能亢進所產生症狀。累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受壓和癱瘓。中樞神經係統受累可致偏癱、周圍神經病變和疼痛。胃腸道受累可引起潰瘍、疼痛、出血、梗阻和吸收不良綜合征。累及肝髒可引起黃疸和肝性昏迷。泌尿生殖係統受累可引起尿毒症。患者因細胞免疫低下,易招致病毒、細菌和念珠菌感染。
皮膚損害可分為特異性和非特異性。
1.特異性損害 據Benninghoff等統計,見於5%~10%患者。原發性少見。大多來源於血源播散,常見於有廣泛淋巴結病變的晚期患者;若由相應淋巴結逆行傳播,可見於早期。原發性損害可先於其他症狀,包括淋巴結腫大在數個月或5~10年出現,預後較佳,患者可存活10~20年。發生繼發性損害的患者常於數個月內死亡。損害好發於頭皮、頸部和軀幹上半部,可表現為丘疹、結節、斑塊、紅皮病或濕疹樣,偶或皮下結節。潰瘍可在結節或斑塊的基礎上發生,或因淋巴結或骨骼等病變波及皮膚所致。
2.非特異性損害 較常見,常表現為表皮剝蝕、紅斑、苔蘚樣變、癢疹樣或紅皮病等。其他如皮膚蒼白、蕁麻疹、多形紅斑、結節紅斑、毛發紅糠疹、類天皰瘡、魚鱗病、皮肌炎、皮膚異色病樣等損害也可發生。有時還可表現紫癜、大皰、淋巴水腫、禿發、掌(蹠)角化以及靜脈炎和色素沉著等。由於細胞免疫功能低下,至少約15%患者發生帶狀皰疹。
大多數霍奇金病通常起源於淋巴結,從淋巴結或經淋巴管逆行擴展至皮膚或直接擴展至皮膚。皮膚損害呈丘疹或結節,伴發潰瘍或不伴發。晚期病例可發生皮膚粟粒狀播散。霍奇金病患者常見非特異性皮膚損害,泛發性嚴重瘙癢可發生於本病其他症狀出現數月數年前或本病已明確診斷之後。可因搔抓而發生繼發性結節性癢疹和色素沉著。其他皮膚表現如獲得性魚鱗病,剝脫性皮炎和泛發性嚴重的帶狀皰疹。
非特異性皮膚損害不論在臨床或組織病理上均無特殊性。特異性皮膚損害的臨床形態無特殊性,主要靠組織病理檢查明確診斷。
常見的幾種肉芽腫:
性病性淋巴肉芽腫,又可稱為腹股溝淋巴肉芽腫,是由沙眼衣原體感染引起的性傳播疾病。本病通常在世界上熱帶與亞熱帶地區出現,尤其以南美、非洲及東南亞多見,我國較少發病。
嗜酸性肉芽腫(EG)是一種孤立性的組織細胞的非腫瘤性質的異常分化。嗜酸性肉芽腫是郎罕氏細胞增多症的一種表現,以前稱為組織細胞增多症X。嗜酸性肉芽腫多發生於5-10歲的兒童,侵犯部位為骨骼和肺。這占郎罕氏細胞增多症病例的60-80%。黑人本症極少見。
非嗜酸性肉芽腫性前列腺炎鏡下為非幹酪肉芽腫,其中央液化壞死,近腺體管腔中有主要的組織細胞增多,周圍繞以淋巴細胞、漿細胞和嗜伊紅細胞。
蕈樣內芽腫過去被誤稱為蕈樣酶菌病,現已證實是一種原發於皮膚輔助性T淋巴細胞的腫瘤。多發生於青壯年,但亦有10餘歲或60餘歲發病,男性多於女性。有三種類型,其中最常見的是由斑片或斑塊發展成腫瘤,也可直接發生腫瘤,稱突發性蕈樣肉芽腫,發展較快,預後較差。約10%的病例可發生紅皮病,稱為紅皮病型蕈樣肉芽腫。本病可持續數月至數年,平均為4-10年。
環狀肉芽腫(granuloma annulare)是一種病因不明的良性炎症性皮膚損害,發生於真皮或皮下組織,以環狀丘疹或結節性皮損為特征。
(一)治療
限局性損害X線放射治療。亦可試用PUVA療法。晚期患者常用聯合化療。
(二)預後
原發性損害可先於其他症狀,包括淋巴結腫大在數個月或5~10年出現,預後較佳,患者可存活10~20年。