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疾病症狀

馬凡氏綜合征

 

  1.骨骼肌肉係統:主要有四肢細長,蜘蛛指(趾),雙臂平伸指距大於身長,雙手下垂過膝,下半身比上半身長。長頭畸形、麵窄、高齶弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不發達,胸、腹、臂皮膚皺紋。肌張力低,呈無力型體質。韌帶、肌腱及關節囊伸長、鬆弛,關節過度伸展。有時見漏鬥胸、雞胸、脊柱後凸、脊柱側凸、脊椎裂等。

  2.眼:主要有晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內障、視網膜剝離、虹膜震顫等。男性多於女性。

  3.心血管係統:約80%的患者伴有先天性心血管畸形。常見主動脈進行性擴張、主動脈瓣關閉不全,由於主動脈中層囊樣壞死而引起的主動脈竇瘤、夾層動脈瘤及破裂。二尖瓣脫垂、二尖瓣關閉不全亦屬本征重要表現。可合並先天性房間隔缺損、室間隔缺損、法樂氏四聯症、動脈導管未閉、主動脈縮窄等。也可合並各種心律失常如傳導阻滯、預激綜合症、房顫、房撲等。

  馬凡氏綜合征的主要危害是心血管病變,特別是合並的主動脈瘤,應早期發現,早期治療。根據臨床表現骨骼、眼、心血管改變三主征和家族史即可診斷。臨床上分為兩型:三主征俱全者稱完全型;僅二項者稱不完全型。診斷此病的最簡單手段是超聲心動圖,有懷疑者均可行此檢查,進一步確診則需要通過MRI(磁共振顯像)。對於年輕、身材較高的氣胸患者,應注意體格檢查及家族史的詢問,以除外同時存在馬凡氏綜合征的可能。如患者存在家族遺傳病史和典型的主動脈根部擴張、主動脈夾層動脈瘤、二尖瓣病變和晶狀體脫垂,陽性骨骼體征,則可診斷馬凡氏綜合征。

  目前尚無特效治療。對先天性心血管病變宜早期手術修複,對心功能不全、心律失常者宜內科治療。一旦確診為合並有主動脈瘤或心髒瓣膜關閉不全,則應視情況考慮手術治療,因為藥物是不能去除此病的。由於動脈瘤有破裂出血的危險,心髒瓣膜關閉不全也有致心衰死亡的危險,所以盡管手術有一定風險,專家們還是建議手術治療。事實上,隨著科技進步,目前手術成功率已在90%以上。若提示有主動脈夾層動脈瘤破裂者,應及時手術治療。

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