多於40~60歲隱襲發病,單/雙上肢/下肢無力、肌肉攣縮、肌束顫動以及萎縮。早期多為上肢無力。具有典型上、下神經元損害的特征,同時可影響頸、舌、咽、喉而出現延髓麻痹症狀,最後軀幹和呼吸肌受累,危及生命。即使病程很長,病情很重,患者始終無感覺障礙。
上肢無力的鑒別診斷:
1、上肢麻木:上肢的問題與頸椎病有關。上肢麻木為頸椎病的主要表現之一。頸椎病是指因頸椎退行性變引起頸椎管或椎間孔變形、狹窄,刺激、壓迫頸部脊髓、神經根、交感神經造成其結構或功能性損害所引起的臨床表現。此病多見於40歲以上患者。
2、上肢周圍性癱瘓:周圍性癱瘓又稱下運動神經元性癱瘓,或稱弛緩性癱瘓、軟癱。是因脊髓前角細胞及腦於運動神經核,及其發生的纖維—脊髓前根、脊神經、顱神經受損害產生的癱瘓。上肢周圍性癱瘓是指發病部位在上肢的周圍性癱瘓。
3、上肢外展上舉困難:多發性肌炎表現為上肢外展上舉困難。骨骼肌的疼痛無力和萎縮發病一般從近端開始如骨盆帶肌肉受累出現起蹲困難上樓費力;肩腫帶受累兩臂上舉困難病變發展可累計全身肌肉頸部肌肉受累出現抬頭費力咽部肌肉受累出現吞咽困難和構音障礙少數患者可出現呼吸困難急性期受累肌肉常有疼痛晚期常有肌肉萎縮有的患者可有心律失常和心髒傳導阻滯。
4、上肢呈遲緩性麻痹:臂叢神經損傷的症狀之一,全臂叢損傷:早期整個上肢呈遲緩性麻痹。臂叢神經損傷(brachial plexus)是周圍神經損傷的一個常見類型。
肌萎縮側索硬化症的預防
肌萎縮側索硬化症是累及上運動神經元(大腦、腦幹、脊髓),又影響到下運動神經元(顱神經核、脊髓前角細胞)及其支配的軀幹、四肢和頭麵部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現為上、下運動神經元合並受損的混合性癱瘓。肌萎縮側索硬化症類痿證的發生,既可由後天因素所致,也可由先天因素所造成。如進行性肌營養不良症等類似於痿證者,都與遺傳有關。
因此,對於痿證的預防來說,其父母精血是否充盛?身體狀況如何?是否適宜婚配?有無遺傳疾症?都是至關重要的因素。隻有父母精血充盛,身體強壯,沒有遺傳疾病,其子先天稟賦良發,才能避免痿證的發生。
因此,痿證重要預防,既要自身保重,又要責之於父母。
此外,肌萎縮側索硬化症類痿證的發生常與自身攝護不慎有關。諸如自然界的濕、寒、熱、暑等六淫邪氣乘機而入,侵害身體而發生痿證,現代醫學多責之於細菌、病毒感染。因此,預防痿證必須順應四時氣候變化,禦寒保暖、避暑防熱,謹防濕氣。居室應清潔幹燥、通風透光,外出活動要注意氣候寒溫,適當增減衣服,防止感冒。 尤其需要避免久臥濕地或遭雨淋濕,避免出汗後濕衣久著於身。長期在水中作業者,或在歲土太過,濕氣偏盛之年,以及長夏暑濕之季,更當格外注意防止濕氣侵襲,而發痿證。