詳細詢問病史，了解患兒的過去史和發作形式，結合清醒期和睡眠期特征性腦電圖改變，和隨病情進展患兒出現智能減退和人格改變等特點，可做出診斷。根據發作形式，並盡可能爭取做到經治醫師親自觀察到一次發作，應與引起肌陣攣其他疾病鑒別，必要時可做神經影像學檢查。
腦電圖在清醒發作間期常見棘慢波(<3Hz)，睡眠時發作間期可見突發快棘波和尖波活動，這些異常在非快眼運動睡眠期更明顯，並同步出現。
本病應與嬰兒痙攣症、失神小發作、精神運動性癲癇等鑒別。尚需與晚發型West綜合征鑒別，兩者均有相同的病因，都會出現智能障礙，且有一部分West綜合征的病人，病情發展幾年後可能轉化為LGS。故此兩綜合征有時難以明確地區分。這時就要特別注意追蹤觀察腦電圖。當LGS的患兒出現跌倒發作時，需與肌陣攣-猝倒發作綜合征(Doose綜合征)鑒別。後者以肌陣攣性、肌陣攣失張力性及失張力性發作為主要表現，無強直發作，且該綜合征部分病人預後良好。如LGS患兒僅出現不典型失神性發作伴自動症時，需與顳葉癲癇相鑒別，後者多不伴智能損害，且無LGS特征性腦電圖改變。
小兒癲癇的預防要從多方麵入手。特發性癲癇的原因尚不明了，尚待進一步研究以找到預防方法。症狀性癲癇的預防要注意以下方麵：
1.注意圍生期保健 保護胎兒和新生兒免受缺氧、產傷、感染等損害，尤應注意預防新生兒窒息和缺氧缺血性腦病。
2.積極防治高熱驚厥 對嬰幼兒時期的高熱驚厥要給以足夠重視，盡量防止驚厥發作;發作時應立即用藥控製。
3.積極預防小兒神經係統各種疾病 及時治療，減少後遺症。
4.預防生化代謝紊亂。
5.做好遺傳谘詢 對於引起癲癇的一些嚴重遺傳性疾病，可進行遺傳谘詢，有的可進行產前診斷或新生兒篩查，以決定中止妊娠的必要性或早期進行治療。
