有些原發性麵肌痙攣的病人多數在中年以後發病,女性較多。病程初期多為一側眼輪匝肌陣發性不自主的抽搐,逐漸緩慢擴展至一側麵部的其他麵肌,口角肌肉的抽搐最易為人注意,嚴重者甚至可累及同側的頸闊肌,但額肌較少累及。抽搐的程度輕重不等,為陣發性、快速、不規律的抽搐。初起抽搐較輕,持續僅幾秒,以後逐漸處長可灰數分鍾或更長,而間歇時間逐漸縮短,抽搐逐漸頻繁加重。嚴重者呈強直性,致同側眼不能睜開,口角向同側歪斜,無法說話,常因疲倦、精神緊張、自主運動而加劇,但不能自行模仿或控製其發作。一次抽搐短則數秒,長至十餘分鍾,間歇期長短不定,病人感到心煩意亂,無法工作或學習,嚴重影響著病人的身心健康。入眠後多數抽搐停止。雙側麵肌痙攣者甚少見。若有,往往是兩側先後起病,多一側抽搐停止後,另一側再發作,而且抽搐一側輕另一側輕重,雙側同時發病、同時抽搐者未見報道。少數病人於抽搐時伴有麵部輕度疼痛,個別病例可伴有同側頭痛、耳鳴。
按Cohen等製定的痙攣強度分級。
0級:無痙攣;
1級:外部刺激引起瞬目增多或麵肌輕度顫動;
2級:眼瞼、麵肌自發輕微顫動,無功能障礙;
3級:痙攣明顯,有輕微功能障礙;
4級:嚴重痙攣和功能障礙,如病人因不能持續睜眼而無法看書,獨自行走困難。神經係統檢查除麵部肌肉陣發性的抽搐外,無其他陽性體征。少數病人於病程晚期可伴有患側麵肌輕度癱瘓。
臨床上應與下列疾病相鑒別:
麵癱後遺症麵肌抽搐 以往有明顯的麵癱史,由於麵癱恢複不全發生軸索再生錯亂所致,患側多遺留不同程度的麵肌無力和麻痹現象。
睜眼昏迷 睜眼昏迷表現為患者神誌清,但除了眼球能運動,其他均不能活動,能遵從指令睜閉眼或做各方向的眼球運動。
特發性麵肌痙攣多見於40歲以上的成人,可能與動脈硬化、高血壓病變有關。如患者是30歲以下青年,常暗示腦小腦角、內聽道、膝狀節、中耳乳突或腮腺內存在著神經刺激性病變,如先天性膽脂瘤、血管瘤、聽神經瘤和蛛網膜囊腫等。痙攣是該病的一個危險信號。遇有此等情況,應及時進行神經係統全麵檢查,必要時應進行顱腦CT或MRI檢查,絕大可觀察等待,以免貽誤治療。
為了預防微血管減壓手術的並發症,首先在手術體位上注意,避免采用坐位或半坐位,以防大量空氣進入靜脈,造成多髒器空氣栓塞。手術醫生要加強基礎手術技巧訓練,打開乳突氣房要及時封閉,熟練使用吸引器和它的壓力調整,仔細辨認麵神經出腦幹區的血管壓迫形式,避免盲目地電凝、分離和切斷血管。如能注意以上幾點將會明顯減少並發症的發生。