上,下運動神經元受損症狀和體征並存、表現為肌無力,肌萎縮與錐體束征不同的組合、感覺和括約肌功能一般不受影響。
具體表現為舌肌萎縮、進食嗆咳、飲水從鼻孔嗆出、講話語音不清、聲音嘶啞、常伴頭部側彎無力;咽反射消失、 軟齶不能動、舌肌肌束顫動。
早發型者,傷後立即出現麵肌癱瘓,患側失去表情,眼瞼閉合不全,口角偏向健側,尤以哭、笑時更為明顯,患眼常有暴露性角膜炎。如果麵神經損傷在鼓索神經近端,則同側舌前2/3味覺亦喪失。遲發型者常於傷後5~7天出現麵肌癱瘓,多因出血、缺血、水腫或壓迫所致,預後較好。
麵肌無力症狀需要和下麵的症狀相互鑒別。
麵肌萎縮:肌肉萎縮症中最難治愈的就是麵部肌肉萎縮症,而且對患者的生活影響最大。麵部肌肉萎縮是指發育正常的實質組織、器官和細胞的重量減輕,體積縮小,功能低下,萎縮細胞的蛋白質合成減少,分解增多,以適應其營養水平低下的生存環境。麵神經對麵部肌肉的代謝有調節作用。當神經幹受到損傷後,相應的組織由於失去神經的調節作用可發生麵部肌肉萎縮。
廢用性萎縮(麵部肌肉長期不能活動時,神經感受器缺乏向心性刺激,因而離心性衝動也就減少,致使該處的血液供應和物質代謝逐漸降低而發生萎縮),去處病因後萎縮的細胞能恢複常態。萎縮細胞胞漿內的細胞器大量退化,自噬小體增多,因而可有大量未能被溶酶體酶降解、富含磷脂的殘體(即脂褐素)積聚。這也就是麵肌萎縮較重的患者為什麼麵部色澤灰暗或呈褐色的緣故。
麵部肌肉萎縮是指橫紋肌營養不良,肌肉體積較正常縮小,肌纖維變細甚至消失。神經肌肉疾肥大。肌肉營養狀況除肌肉組織本身的病理變化外,更與神經係統有密切關係。脊髓疾病常導致肌肉營養不良而發生肌肉萎縮。
按麵部肌肉萎縮發病機理分類:(1)由全身營養障礙,廢用,內分泌異常而引起的肌肉變性,肌肉結構異常等病因產生的麵部肌肉萎縮。 (2)遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態反應等引起的麵部肌肉萎縮,此種分類臨床意義不大,因病因一時難以明確。
據麵部肌肉萎縮的原發病變分類: (1)神經原性麵部肌肉萎縮(2)肌原性麵部肌肉萎縮(3)廢用性麵部肌肉萎縮。神經原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細胞及末梢神經等下運動神經元的病變,屬於原發性神經原性肌肉萎縮。三者又彼此互相關連,而上運動神經元性病變雖也出現肌肉萎縮,有人將其列為繼發性,晚期為廢用性萎縮。肌原性肌肉萎縮是指肌肉本身病變引起的。廢用性肌肉萎縮尚可郵於全身消耗性疾病。
重症肌無力:重症肌無力是一種神經至肌肉傳遞障礙的自身免疫性疾病。是神經肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病,乙酰膽堿受體 (AChR)抗體是導致其發病的主要自身抗體, 主要是產生Ach受體抗體與Ach受體結合,使神經肌肉接頭傳遞阻滯,導致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無力,也就是說支配肌肉收縮的神經在多種病因的影響下,不能將“信號指令”正常傳遞到肌肉,使肌肉喪失了收縮功能,臨床上就出現了眼瞼下垂、複視、斜視,表情肌和咀嚼肌無力, 表現為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等,延髓型肌無力則出現語言不利、伸舌不靈、進食困難、飲食嗆咳,和四肢肌無力。
麵肌癱瘓:顏麵肌分表情肌和咀嚼肌兩部分,前者由麵神經支配,後者由三叉神經運動支支配。此處所敘述麵肌癱瘓僅討論表情肌麻痹,即麵神經麻痹的有關內容,麵神經麻痹在腦神經疾患中較為多見,依據病因將其分成特發性(Bell)、外傷、感染、腫瘤、神經源性等5種主要類型。特發性麵神經麻痹即Bell麻痹,作為單獨的疾病詳細介紹。其他類型麵神經麻痹在此處敘述。
1、起居有常,首先要按排好一日生活秩序,按時睡眠,按時起床,不要熬夜,要勞逸給合。
2、避風寒、防感冒,肌無力患者抵抗力較差,傷風感冒不僅會促使疾病複發或加重,還會進一步降低機體對疾病的抵抗力。
3、飲食要有節,痿證的病機與脾氣虧虛關係密切,故調節飲食更為嚴重,不能過饑或過飽,在有規律,有節度,同時各種營養要調配恰當,不能偏食。
4、注意適量運動,鍛煉身體增強體質,但不能運動過量,特別是重症肌無力病人運動過量會加重症狀,所以病人要根據自己的情況選擇一些有助於恢複健康的運動。病情較重的病人或長期期臥床不起的病人,應給予適當的按摩防止褥瘡的產生。
5、在治療上病人應有良好的心態與康複的信心。鼓勵病人和病人本身應該有積極樂觀的治療信心,減少病人的心裏負擔,避免精神剌激和過度腦力(體力)勞累。
6、注意各種感染,生活保持有規律,飲食方麵應多食富含高蛋白的食物如:雞、鴨、魚、瘦肉、豆腐、黃豆、雞蛋、植物蛋白與動物蛋白以及新鮮蔬菜水果,營養搭配對病人來講非常重要,注意食物的易消化性。
7、忌食:生、泠、辛、辣性食物以及煙酒等刺激。服藥其間禁食綠豆 。