症狀輕且發展緩慢。病史較長，有時表現為一個局部手術後複發的“軟骨瘤樣”腫瘤。主要症狀是深部疼痛，不劇烈，非持續性。由於腫瘤尚未膨脹到軟組織中，常不能觸及骨外團塊，而僅有輕微的骨增大;在腫瘤的進展期，可形成大的球形骨外團塊。
如中心性軟骨肉瘤位於脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位，可壓迫神經幹，引起劇烈的疼痛，有時有放射性疼痛。
部分病例生長迅速，侵襲性強，早期即可破壞皮質骨，侵入軟組織中，形成較大的軟組織腫塊。
部分病例可從骨骺侵犯關節，引起關節症狀。病理性骨折少見。
診斷中心性軟骨肉瘤時，臨床和影像學資料較其它腫瘤更重要。有同樣組織學表現的軟骨腫瘤可以是良性的，也可以是惡性的，必須參考年齡、部位、症狀、影像、骨掃描、CT等特點。
中心性軟骨肉瘤的術前診斷常很容易，然而鑒別診斷涉及大量腫瘤和瘤樣病變。首先，中心性軟骨肉瘤必須與軟骨瘤鑒別，特別是Ⅰ級中心性軟骨肉瘤、邊界性惡性軟骨肉瘤的區分。軟骨瘤好發於兒童，於成人期停止生長，可多年沒有變化，除非發生病理性骨折，軟骨瘤是無痛的，通常為中等度大小，皮質骨不呈扇貝狀，皮質骨無中斷，無軟組織腫脹。簡而言之，除位於手和足的小管狀骨外，軟骨瘤常保持皮質骨完整。由於手的軟骨腫瘤幾乎總是良性的，診斷此部位的中心性軟骨肉瘤須慎重，隻有在臨床、影像學和組織學都顯示出明確的惡性時才能診斷。相反，由於位於軀幹骨的軟骨腫瘤常為惡性，除非已證明為其它病變，這些部位的軟骨腫瘤要想到中心性軟骨肉瘤的診斷，在可疑的病例中，要實行廣泛性切除。
在多發性軟骨瘤和軟骨瘤病中，軟骨瘤可以長到相當大，在成人期仍可繼續生長，以增生活躍的組織學表現為特征，由於其轉變成中心性軟骨肉瘤的機率相當大，所以在成人期，當軟骨瘤病的症狀和影像發生改變時，應懷疑中心性軟骨肉瘤的可能，應立即行活檢以明確診斷。
典型(軟骨母細胞型)骨肉瘤發生於兒童期，中心性軟骨肉瘤很少存在於青春期前，即使在成人，這兩種腫瘤的影像和大體病理也不相同，但主要區別在於組織學的不同。在骨肉瘤，即使腫瘤細胞主要為軟骨母細胞，也一定可以發現成骨分化和腫瘤細胞直接產生骨樣物質，且骨肉瘤中軟骨細胞的惡性度(Ⅳ級)比中心性軟骨肉瘤更高。但在一些罕見病例中，靠有限的活檢標本進行鑒別診斷困難，甚至不可能，在這種情況下，於決定是否化療前，最好重複活檢，標本要較多而有特異性。
軟骨粘液纖維瘤的大體病理可與中心性軟骨肉瘤相同，在組織學上，可將軟骨粘液纖維瘤的中心—分葉細胞誤診為Ⅰ級或Ⅱ級中心性軟骨肉瘤，但軟骨粘液纖維瘤的嬰兒期發生、影像和典型的組織學特點可供鑒別診斷。
中心性軟骨肉瘤的治療是手術治療。在初診時，大多數中心性軟骨肉瘤還沒有肺轉移，所以手術切除有相當高的治愈率，並且經常采用保肢治療。
無論中心性軟骨肉瘤的組織學分級如何，刮除術都是不適宜的。病變內切除隻適於軟骨瘤與Ⅰ級中心性軟骨肉瘤之間的邊界性病例，有治愈的可能，但這種病變內切除須廣泛，並使用局部輔助劑，如石炭酸、骨水泥和液氮。
中心性軟骨肉瘤的切除緣必須達到廣泛性或根治性切除。邊緣性切除後，腫瘤複發的危險性高，隨組織學惡性度的增加而增加。在多數病例中，使用廣泛性切除可達到保肢目的。
截肢適用於有巨大軟組織腫瘤的中心性軟骨肉瘤，特別是在Ⅲ級中心性軟骨肉瘤和反分化軟骨肉瘤中。
在製定手術方案時，須精確確定腫瘤在骨髓腔內或鬆質骨內的侵襲範圍，可借助於骨掃描、CT和MRI。
當中心性軟骨肉瘤在切除後於軟組織內複發時，常沒有一定界限(不象一些周圍性軟骨肉瘤中的那樣)，一般不能整塊切除，需要行截斷手術。
位於軀幹骨的中心性軟骨肉瘤，手術切除非常困難。
中心性軟骨肉瘤是抗放射性腫瘤，放療的療效非常低，甚至緩解疼痛的效果也差。化療的療效同樣不佳，僅在一些反分化軟骨肉瘤中使用。
如肺轉移瘤局限，應行肺轉移瘤切除。
