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胸腹部畸形

 

  心髒X線檢查和心電圖:常有心髒向左移位和順時方向旋轉。X線剖位胸片可見下段胸骨向後凹陷,與脊柱間的距離縮短。CT圖象凹陷更為確切清晰。漏鬥胸在臨床上非常容易診斷,畸形一目了然。但要確定漏鬥胸的嚴重程度則是比較困難的,目前臨床上有很多描述方法。

  X線檢查可以見到肋骨的後部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側胸腔移位。心影的中部有一個明顯的放射線半透明區,右心緣常與脊柱重疊。個別嚴重的患者心影可以完全位於左胸腔內,年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向後彎曲,有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。

  後前位照片:漏鬥胸的心影中透明區。

  胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心髒受壓移位程度。

  心電圖可以表現為V1的P波倒置或雙向。也可以有右束支傳導阻滯,心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平台,與縮窄性心包炎所見相同。心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。

  在臨床上非常容易診斷,畸形一目了然,無需鑒別。它與另一種常見的胸廓畸形-雞胸的區別在於雞胸是胸前壁呈楔狀凸起,狀如禽類的胸骨故而得名。漏鬥胸則是一種胸前壁的凹陷畸形,狀如漏鬥。

  1、指導患兒進食高蛋白、高熱量、高維生素飲食,如肉、蛋、奶類,新鮮水果和蔬菜。

  2、必要時靜脈輸液,補充能量、維生素,應用抗生素和止血藥物。

  3、飲食中多補充含鈣高的食物,如蝦皮,海帶、芝麻醬等,補鈣的同時注意適量的運動及維生素D的補充。

  4、患兒術後當日禁食、水,無腹脹、惡心嘔吐症狀者術後第二天可進食,一般先進食流質、半流質飲食,並逐漸過渡到正常飲食。

  5、因術後臥床時間較長,應注意進食富含纖維的蔬菜、香蕉等,防止便秘。

  6、術後一年內避免劇烈的體育運動。

  本病為家族性顯性遺傳病,無有效預防措施

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