主要導致骨關節障礙為主,比如,晨僵、腰背部僵直、活動受限、疼痛等,穿刺常因組織質地較硬,組織活檢可見纖維組織增生。
1.再障與骨髓纖維化雖然有許多症狀相似,但卻是兩種不同的疾病,治療方法和預後也有很大差別。骨髓纖維化是骨髓增殖性疾病的終末期,除幹細胞移植外目前無法治愈,治療的目標隻能是改善患者的生活質量和延長生存期,而再障經積極治療後可有30-50%的患者可以治愈,因此首先應該明確診斷,才能取得好的治療效果。僅根據貧血、骨髓衰竭、發燒感染和疼痛等症狀不足以進行兩者的鑒別。
2.再障一般無肝脾腫大症狀;而中~晚期髓纖患者基本上都有脾明顯腫大,多數患者還有肝腫大症狀。
3.髓纖患者有骨髓外造血,因此較晚期的患者的外周血中會出現淚滴狀紅細胞和有核紅細胞,有條件的大醫院還能在患者的脾髒、肝髒和淋巴結處查出造血灶;而再障患者沒有骨髓外造血,外周血中不會出現淚滴狀紅細胞和有核紅細胞。
4.髓纖患者骨髓病理活檢顯示纖維組織明顯增生,而再障則顯示脂肪細胞與非造血細胞增多。
5.有學術文獻指出,髓纖患者外周血中的多能造血幹細胞(CD34造血幹細胞 )比正常人高得多,一般要高出幾倍到幾十倍。其中的原因可能是髓纖患者骨髓中的纖維組織過度增生,擠占了紅骨髓和黃骨髓的空間,使CD34造血幹細胞無處容身,而被迫向外周血遷移,並最終在脾、肝和淋巴結中生根,形成新的造血灶。髓纖患者的正常骨髓部位仍具有正常的造血功能,而再障患者的骨髓則表現出非造血組織增多和脂肪組織增加。
6.由於脾髒大小、外周血中的淚滴狀紅細胞和CD34造血幹細胞比較便於觀察和檢驗,花費的醫療費用也少,醫療設備簡單,因此在治療條件不太理想的地方,不僅可以作為鑒別再障和髓纖的依據,對於病程較久的真紅患者也可以作為觀察自身骨髓纖維化進展變化的重要指標,建議真紅病程在5~8年以上的患者,也要定期檢查外周血的細胞形態(主要是觀察淚滴狀紅細胞),以便根據自身骨髓纖維化的進展情況及時采取必要的治療措施。因為經常進行骨髓穿刺與活檢畢竟不大可能。
①增加關節活動,加強肌力鍛煉;②兩腳在不同的平麵上做旋轉動作,幅度由小增大;③手指不時握緊和張開或有節奏地彈敲,手臂做屈伸、旋展活動;④仰臥和俯臥做伸腰練習,仰臥盡量挺身,俯臥盡量抬頭;⑤坐在床上,在不同的平麵做慢速轉頭動作。平時在工作時間,要注意轉換體位,例如,站立過久時,可改做一些彎腰或坐姿的動作,以增加關節和骨骼的持久性。此外,還應定期反複做一些幅度較大的運動,但要注意循序漸進,逐漸增加動作幅度及多種活動方式。