耳蝸性耳聾 由於耳蝸部位血液供應比較脆弱，很容易受損。凡是位於耳蝸的病變，都能引起耳蝸性耳聾。通常以高頻聽力首先受損，出現山穀狀的聽力缺損，典型的聽力圖在4000Hz處呈陡峭形下降。耳蝸性聽力障礙的電測聽試驗的特點為：
(1)複聰現象：聽力損失的程度因為刺激的聲強增加而減輕或消失;強聲耐量降低，患者在未達到正常人的強聲耐量(105～110dB)時就感到耳部疼痛。
(2)複聽：對於同一種音調病人感到聽到的聲音不一致，一高一低。
(3)病理性聽覺適應：在持續性的聲音刺激時，聽閾顯著增高。
耳蝸性耳聾的鑒別診斷：
1.神經性耳聾 損害耳蝸神經的病變均能導致神經性耳聾。臨床特點為：
(1)高頻聽力首先受損，逐漸向中低音擴展，最後普遍降低。
(2)氣導大於骨導，但均縮短。
(3)具有明顯的病理適應性現象。
2.中樞性耳聾 病變位於腦幹與大腦，累及蝸神經核及其中樞傳導通路、聽覺皮質中樞時導致中樞性耳聾。
(1)腦幹性中樞性耳聾：累及耳蝸神經核產生一側性的耳聾，程度輕;如果累及一側耳蝸神經核與對側的交叉纖維則產生雙側性耳聾，以部分性感音性耳聾多見，常見於腦橋、延髓病變。
(2)皮質性耳聾：皮質性耳聾對於聲音的辨距、性質難以辨別，有時雖然一般聽覺不受損害但對於語言的審美能力降低。由於一側耳蝸神經核纖維投射到雙側的聽覺皮質，一側聽覺皮質受損或傳導通路的一側受損產生一側或雙側聽力減退。
耳蝸手術
耳蝸埋植
又稱電子耳蝸或人工耳蝸。適用於中青年雙側極度耳聾，使用高功率助聽器無效，耳內無活動性病變。X線斷層拍片或CT檢查證明內耳結構正常，耳蝸電圖無反應，鼓岬或圓窗電刺激可誘出腦幹反應者。
耳道上進路耳蝸植入術
弊端：神經隱窩狹窄可造成手術困難，甚至有麵神經損傷的危險
顱中窩進路耳蝸植入
弊端：一是電極刺激的部位存活的螺旋神經節數目比較少，二是輸入信號與輸出信號之間頻率的不匹配。因為研究表明螺旋神經節的退化底回較頂回嚴重的多，輸入與輸出信號之間頻率的不匹配將影響對聲音的整體整合。
電子耳蝸植入術
耳蝸植入器譯自英文命名cochlear implants，其他名稱有仿生耳(bionic ear)、耳蝸贗複器(cochlear prostheses)和電子耳蝸(electronic ear)等。國內意譯有電子耳蝸和人工耳蝸。本章用耳蝸植入器或電子耳蝸名稱。手術名稱為電子耳蝸植入術。
