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疾病症狀

硬齶呈半圓形隆起

 

  上頜竇惡性腫瘤因其腔隙較大,原發部位不同,故早期可無症狀,多於檢查中發現。待腫瘤逐漸長大,影響周圍組織結構和功能時,可產生相應的症狀和體征。如向鼻腔發展,則有鼻塞,流粘膿鼻涕帶血和有臭味。鼻腔檢查,可見鼻腔外側壁內移至鼻腔狹窄。有時中鼻道或鼻腔有腫物,這是活檢明確病理診斷的有利時機。腫瘤侵及鼻淚管,可出現淚溢現象。累及上頜竇前壁,則有麵頰腫脹、畸形和麵麻疼痛。腫瘤向底部浸潤,患者常出現牙痛、牙齦腫脹、牙齒鬆動脫落及硬齶呈半圓形隆起等,此時易誤診為牙病,經拔牙治療後其症狀反而加重。腫瘤亦可向上頜竇後壁發展,侵及翼齶窩,引起張口困難。若腫瘤破壞眶下壁或進入眶內,可出現眼球移位及視力障礙等。腫瘤晚期可經篩竇、眼眶侵入顱前竇,可經翼上頜窩、翼齶窩,進而破壞翼齶窩頂,或累及顳下窩,進入顱中窩。凡臨床內眥部出現包塊、張口困難、頸部隆起、頑固性頭痛、耳痛等症狀,均提示有顱底或顱內轉移可能。上頜竇惡性腫瘤,約1/2有淋巴結轉移。

  由於上頜竇惡性腫瘤所引起的。

  早期腫瘤較小,局限於竇腔某一部位,無明顯症狀。隨著腫瘤發展,先後出現以下症狀:

  單側膿血鼻涕;麵頰部疼痛或麻木感(腫瘤侵犯眶下神經致患側麵頰部疼痛或麻木感。可為首發症狀,對早期診斷甚為重要);單側進行性鼻塞(腫瘤擠壓使鼻腔外側壁內移或破壞鼻腔外側壁侵入鼻腔所致);單側上頜竇磨牙疼痛或鬆動(腫瘤向下侵及牙槽所致)

  上頜竇惡性腫瘤晚期破壞竇壁,向鄰近組織擴展,可引起下列症狀:

  (1)麵頰部隆起:腫瘤壓迫破壞前壁,可致麵頰部隆起,侵犯麵頰軟組織和皮膚,可發生瘺管或潰爛。

  (2)眼部症狀:腫瘤壓迫鼻淚管出現流淚;向上壓迫眶底可使眼球向上移位

  (3)硬齶隆起:腫瘤向下擴展可致硬齶及唇齦溝呈半圓形隆起,甚至潰爛,牙槽增厚,壓製鬆動或脫落

  (4)張口困難:腫瘤向外進犯翼鄂窩和翼內肌時,可出現頑固性神經痛和張口困難。

  (5)顱底受累:可出現內皉部包塊,或有張口困難,顳部隆起,頭痛,耳痛等症狀。

  (6)頸淋巴結轉移:在後期發生。

  硬齶呈半圓形隆起應與各種鼻竇腫瘤相互鑒別:

  (一)良性腫瘤

  鼻腔和鼻竇的良性腫瘤以乳頭瘤、纖維血管瘤、血管瘤和骨瘤較為多見,鼻混合瘤、軟骨瘤、神經纖維瘤、牙釉質細胞瘤較少。此外亦可發生淋巴管瘤、粘液瘤、腺瘤、平滑肌瘤和脂肪瘤等,但頗為罕見。

  (二)惡性腫瘤

  鼻部和鼻竇的惡性腫瘤以癌的發病率最高,約為肉瘤的4~9倍。其中以鱗狀細胞癌最為常見,基底細胞癌、粘液表皮樣癌、腺癌及未分化癌較少。其他惡性腫瘤可有惡性淋巴瘤、髓外漿細胞瘤、纖維肉瘤、惡性黑色素瘤和嗅神經母細胞瘤等。

  惡性肉芽腫(malignant granuloma)又稱中線惡性網狀細胞增生症(midline malignant reticulosis,MMR)或致死性中線肉芽腫(lethal midline granuloma)是鼻部較重要的一種疾病,可見於各級年齡,但在40歲前後發病率最高,且多為男性。患者多有不規則發熱、鼻塞、鼻衄及膿涕等症狀,鼻部腫脹,鼻內可見壞死、潰瘍。病變進一步擴展,可破壞軟組織,軟骨和骨,導致鼻中隔穿孔和硬齶潰瘍,有些患者麵部皮膚也可遭破壞。終期患者可出現惡病質。病程短者僅1個月,長者可達10餘年,但多數在1年以內。病理組織學上,最突出的病變特征是在病變組織中有大量異型淋巴樣細胞並混有數量不等的中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞和單核細胞浸潤。同時,有不同程度的凝固性壞死。異型淋巴樣細胞大小不等,形態不一,核形不規則,深染或染色質呈細網狀,可有一個或多個小核仁,核分裂像較多。這些細胞常可浸潤粘膜上皮和血管,受累血管管腔變窄,有的血管腔內還可見血栓形成。用免疫組織化學染色方法,可證明異型淋巴樣細胞能表達T細胞分化抗原。目前認為,本病是一種中線粘膜相關淋巴組織來源的周圍T細胞性淋巴瘤。近年來的研究發現,在一些T細胞腫瘤的病變組織中或其瘤細胞上存在著EBV-DNA。最近有人用針對EB病毒編碼的小分子RNA的寡核苷酸探針(EBER寡核苷酸探針)對MMR病變組織進行原位雜交檢測,發現患者EB病毒隱匿感染的檢出率為78.9%,故推測本病的發生可能與EB病毒感染有關。

  治療:

  根據腫瘤病理類型、原發部位、侵犯範圍及病人全身情況,選擇手術、放射、化療和生物等治療方案。對腫瘤範圍較局限者,多采取手術為主的綜合療法,包括術前根治性放療、手術徹底切除原發腫瘤病灶。

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