鼻通氣不暢或完全阻塞,有膿涕,常有臭味。全身情況尚可,出虛汗,食欲較差,常有低熱,少數有高熱,用一般抗生素治療無效。局部檢查見鼻粘膜腫脹,糜爛以至潰瘍,呈肉芽狀,表麵有灰白色壞死。多先累及下鼻甲或鼻中隔,明顯者可致鼻外部膨脹隆起,病變發展可造成鼻中隔穿孔或齶部穿孔。
據病變特點及病理改變,惡性肉芽腫可歸納為兩類,需要相互鑒別。
1、類腫瘤型 病變多起於鼻部,亦有首發於上齶、咽部,然後累及鼻部。病變主要位於麵中線部位及上呼吸道,以進行性肉芽性潰瘍壞死為主,其破壞性甚為廣泛,可侵及骨和軟骨,以致毀容。晚期病人多死於大出血或衰竭,屍檢材料中無動脈周圍炎現象。本病病理變化差異性較大,主要見於以下4種類型:
(1)非特異性炎性肉芽組織含多種形態的炎性細胞;
(2)非特異性炎性肉芽組織含有大量組織細胞;
(3)非特異性炎性肉芽組織有明顯壞死;
(4)非特異性炎性肉芽組織含許多巨細胞。上述4種類型,多呈混合存在,且常以淋巴細胞為主,混有相當多的漿細胞和數量不一的組織細胞。這些細胞有明顯的以血管為中心,圍繞血管而浸潤的傾向。雖然這些細胞中有中等度的異型性,但仍不能診斷為惡性腫瘤。Wegener肉芽腫的病理變化雖然也是非特異性肉芽腫,但其特征是有多核巨細胞和壞死性血管炎,這是惡性肉芽腫與Wegener肉芽腫的病理變化雖然也是非特異性肉芽腫,但其特征是有多核巨細胞和壞死性血管炎,這是惡性肉芽腫與Wegener肉芽腫的鑒別診斷標準。
2、變態反應型(自身免疫型) Wegener肉芽腫即屬此型,可分為局限性和全身性兩種。主要是血管過敏性炎症所致,除有多發性肉芽腫外,多呈頑固性進行潰瘍壞死。可局限為上呼吸道,亦可累及肺和全身各髒器。侵犯肺則呈現多發性結節,常有空洞形成;累及腎則表現局灶性壞死,腎小球腎炎;病變可引起全身性血管損害,在血管中層有纖維滲出物及肉芽組織。Wegener肉芽腫的潰瘍坯煞費苦心在體內進行,並累及鼻、上齶、咽、喉、氣管、腎、脾、腎上腺和肺等器官,可死於全身衰竭和尿毒症。
治療方案 1、惡性肉芽腫 以放療為主,配合抗癌藥物。惡性肉芽腫對放射線敏感,可采用60鈷遠距離照射療法和分次照射法,總劑量以60Gy(6000rad)為最好,複發者可補照。對患者發熱而抗炎治療無效者,可先采用環已亞硝脲(CCNU)治療,其作用類似烷化劑,在體內可抑製核酸及蛋白質的合成,奏效快,短期治愈率高,尤以退熱效果為佳。成人每次口服120mg,隔3—5周1次,共5—6次,總劑量600—840mg,退熱後再予放療,療效較好。發熱時也可先用類固醇激素類藥物控製體溫後,即刻放療。
2、Wegener肉芽腫 則以類固醇激素類藥物和免疫掏治療為主。臨床上常用環磷酰胺、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤等藥物治療,可單獨或聯合使用,或與類固醇激素並用;經臨床證實可以在大延長生存期,緩解症狀,並可減少腎衰的發生。此外,對晚期惡性肉芽腫病人,由於病重體弱、衰竭,應注意支持療法,如輸液、輸血,給予多種維生素,加強營養等;並須保持局部清潔引流,用雙氧水清洗鼻腔,然後用香油、液體石蠟、清魚肝油等藥物滴鼻。