一、臨床表現
起病急驟,常在溫熱環境中肢體下垂、站立或運動時,引起發作或使發作加重。局部皮溫超過臨界溫度時常引起發作,夜間發作常較白晝為重。發作時的特點為兩足對稱性、陣發性劇烈疼痛,疼痛多為燒灼樣,偶呈刺痛或脹痛。皮膚潮紅充血,皮溫增高伴出汗。足背和脛後動脈搏動增強。冷敷、抬高患肢或將足露出被外,局部溫度低於臨界溫度後可使發作緩解,皮色恢複正常。疼痛通常局限於足的拇趾和趾端,較少見的是在手的相應部位。每次發作持續幾分鍾,甚至幾小時,偶而伴有局部水腫。發作間歇期,肢端常遺留有輕度麻木或疼痛感,但不伴有潰瘍或壞疽等神經營養障礙。
二、檢查
(1)皮膚臨界溫度試驗:將足或手浸泡在32~36℃水內,若有症狀出現或症狀加重即為陽性。
(2)甲皺微循環檢查示毛細血管袢輪廓模糊、擴張,其內壓力增高,給予熱刺激後更為嚴重。
(3)血常規、尿常規,血生化檢查。
(4)血管超聲檢查。
三、診斷
本病多見於20~40歲青壯年,男性多於女性,起病可急可緩,多同時累及兩側肢端,以雙足更為多見。表現為足趾、足底、手指和手掌發紅、動脈搏動增強,皮膚溫度升高,伴有難以忍愛的燒灼樣疼痛。多在夜間發作或加重,通常持續數小時。受熱、環境溫度升高,運動、行立、足下垂或對患肢的撫摸均可導致臨床發作或症狀加劇;靜臥休息、抬高患肢、患肢暴露於冷空氣中或浸泡於冷水中可使疼痛減輕或緩解。患者不願穿著鞋、襪及將四肢放於被內,懼怕醫生檢查。肢端可有客觀感覺減退,指(趾)甲增厚,肌肉萎縮,但少有肢端潰瘍、壞疽。病程長及(或)病情重者症狀不僅限於肢端,可擴及整個下肢及累及上肢。在一定誘因下,陣發性出現雙足紅、腫、熱、痛等特點,常可作出診斷。
根據特征性的臨床表現,紅斑性肢痛症的診斷並不困難。本病大約60%為原發性。其他可由真性紅細胞增多症、甲狀腺機能亢進、係統性紅斑狼瘡、高血壓病、酒精中毒、惡性貧血、血栓閉塞性脈管炎、痛風、類風濕性關節炎、靜脈機能不全、與糖尿病有關的周圍神經炎,以及鉈、汞或砷中毒和糙皮病等疾病所引起,稱為“繼發性紅斑性肢痛症”。
皮膚溫度升高的鑒別診斷:
1、暫時性紅斑性肢痛症:血管疾病經完滿的動脈旁路移植術後,隨著遠端灌注壓的恢複,缺血區可有明顯的反應性充血。這種現象稱為“暫時性紅斑性肢痛症”,其表現可能持續幾天,甚至幾周,應注意鑒別。
2、發熱:發熱(feVer,pyrexie)是指病理性體溫升高,是人體對致熱原的作用使體溫調節中樞的調定點上移而引起,是臨床上最常見的症狀,是疾病進展過程中的重要臨床表現。可見於多種感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的熱型和病程、特異的臨床特點,一般診斷較易;但有部分發熱患者,熱程長,無特異體征,缺乏具有診斷意義的資料,常被稱為發熱待查或原因不明發熱(fever of unknown origin,FUO)。這些患者體內多有潛在性病灶,隻是短期內尚未查清,經過臨床觀察和特殊檢查,其中大多數最後可明確診斷,約10%的患者,雖經各種檢查仍未能明確診斷,病程拖延數月,說明對長期發熱原因不明的診斷的確是臨床上麵臨的重要課題。
3、弛張熱:弛張熱指體溫持續在39度以上,波動幅度大,24小時內體溫波動範圍超過2度,但都在正常水平以上。
4、持續性發熱:當口溫高於37.3℃或肛溫高於37.6℃,一日間的變化超過 1.2℃,即稱之為發熱。按照發熱的高低,可區分為下列幾種臨床分度:低熱 37.4℃~38℃ 中等度熱 38.1℃~39℃ 高熱 39.1℃~41℃ 超高熱 41℃以上,持續4周以上,為持續性發熱。
5、中樞性發熱:中樞性發熱是指因中樞神經係統病變引起體溫調節中樞異常所產生的發熱。
6、心火:心火在中醫學指人體的內熱。常表現為五心煩熱﹑咽幹﹑口燥﹑口舌生瘡等症。中醫有心在地為火之說故稱。
7、不規則熱:某些發熱性疾病有其特殊的熱型,此熱型發生在發熱性疾病的極期。熱型在診斷和鑒別診斷上有一定的臨床意義。不規則熱指發熱無一定的規律,持續時間也不一定。可見於多種肺部疾病,心胸膜炎。
患者宜穿多孔的涼鞋,夜間睡眠時足部不宜覆蓋,足部盡量避免暴露於溫熱的環境中,特別是幹熱。發作重者可搬到氣溫達不到引起疼痛發作的臨界溫度以下的地方居住。但亦不宜用冰塊或冰水局部降溫的方法來緩解發作,以免損傷肢端血管和周圍神經,反而使發作持續或加重。