囊腫較小一般無症狀和體征。囊腫增大到一定程度時，則出現一係列臨床症狀與體征。
1.腹部腫塊與腹脹 腹部脹感及觸到腫物是患者表現的最初症狀，也是體檢中的主要發現。腫塊無疼痛及壓痛。當囊腫並發出血或感染時，腫物可有壓痛。邊界清楚或不清，依病因而異，但無清楚的腫塊邊界。有囊性感或呈橡皮樣，若腫物過大，則腹部有振水感。活動度通常較大，而且具有規律性：由於固定於後腹壁的腸係膜根部是從左上走向右下、縱向固定的，故腸係膜根部囊腫的活動度以橫向為大，沿右上至左下軸心活動，而上下活動受限;若囊腫位於腸係膜周圍者，上下及左右活動範圍均大。 囊腫較大者可引起腹脹，患者腹圍逐漸增大，巨大囊腫可誤診為腹水，小囊腫可表現為偏向一側的腹脹，巨大囊腫引起腸梗阻者也有腹脹。
2.腹痛 為間歇性腹痛，反複發作。是由於腸管被壓迫或扭轉而引起的;較大的囊腫擠壓腸係膜，使腸係膜張力增加，亦可引起腹痛症狀。腸係膜囊腫位於腸係膜兩層膜之間，當患者活動時因重力關係會牽拉係膜根部或引起腸管輕微痙攣，故腹痛是經常出現的症狀。輕微腹痛可持續半小時至數小時，嚴重者可伴有發熱、嘔吐、腹瀉，持續數天，緩解後可再次複發。
3.其他表現 由於腸係膜囊腫多較遊離，瘤體重量易引起腸扭轉，並因故常導致急性腸梗阻。巨大囊腫擠壓腸管可引起慢性腸梗阻，少數腫大明顯者可產生局部壓迫症狀，如壓迫胃腸道可引起陣發性腹痛，食後不適及食欲減退、惡心及嘔吐等。壓迫輸尿管，可產生有症狀的或無症狀的尿路梗阻。
個別患者可因囊腫破裂而形成腹水。囊腫腐蝕或侵入腸壁可引起便血。患者還可表現為食欲減退、消瘦、發熱、惡心、嘔吐、腹瀉、便秘等。 腸係膜囊腫的診斷主要依靠臨床表現及上述輔助檢查。
腸係膜腫瘤主要應與卵巢囊腫、胰腺囊腫、腹水、有蒂的輸尿管纖維瘤、腎盂積水、膽囊積液、腹膜舌腫瘤、遊走腎髒和脾囊腫或腫瘤等疾病相鑒別。
如為原有疾病(腹部外傷或手術創傷後、感染性結核性囊腫等)而致本病者，治療原發病，預防出現腸係膜囊腫。
