麵神經麻痹的體征分為運動、分泌和感覺三類。常急性發病,病側上、下組麵肌同時癱瘓為其主要臨床表現,常伴有病側外耳道和(或)耳後乳突區疼痛和(或)壓痛。
上組麵肌癱瘓導致病側額紋消失,不能抬額、蹙眉,眼瞼不能閉合或閉合不全,閉眼時眼球向上方轉動而露出白色鞏膜(稱Bell現象)。因眼輪匝肌癱瘓,下眼瞼外翻,淚液不易流入鼻淚管而滲出眼外。下組麵肌癱瘓表現為病側鼻唇溝變淺,口角下垂,嘴被牽向病灶對側,不能撅嘴和吹口哨,鼓腮時病側嘴角漏氣。由於頰肌癱瘓,咀嚼時易咬傷頰黏膜,食物常滯留於齒頰之間。
嚴重損傷者,麵肌麻痹顯著,甚至見於麵部休息時。病人下半部麵部肌肉鬆弛、麵紋消失,頸闊肌裂隙較正常寬,麵肌和頸闊肌隨意和協同運動完全性消失。當病人試圖微笑時,下半部麵肌拉向對側,造成伸舌或張口時出現偏斜的假象。唾液和食物聚集在癱瘓側,病人不能閉眼,隨閉眼動作可見眼球向上、並略向內轉動。當病變位於周圍神經至神經節時,淚腺神經失去作用,不能通過眼瞼運動將眼淚壓進鼻淚管,導致結合膜囊內眼淚聚集過多。因上眼瞼麻痹,角膜反射消失,通過眨動另—側眼瞼才表明存在角膜感覺和角膜反射的傳入部分。
若病變波及鼓索神經,可有同側舌前2/3味覺減退或消失。
若鐙骨肌支以上部位受累時,除味覺障礙外,還可出現同側聽覺過敏。
盡管麵神經也許傳導來自麵肌的本體感覺和來自耳翼、外耳道小範圍的皮膚感覺,但是很少發覺這些感覺缺失。
麵神經部分損傷引起上半麵部和下半麵部無力,偶爾下半麵部比上半麵部受累更為嚴重。對側很少受累。麵肌麻痹的恢複取決於病變的嚴重性,如果神經已被切斷,功能完全、甚至部分性恢複的機會均很小,多數麵神經麻痹的病人可部分或完全性恢複功能,完全性恢複者在休息或運動時,兩側麵部表情無區別;部分性恢複者在癱瘓側出現“攣縮”的改變,表麵檢查似乎顯示正常側肌肉無力,隨病人微笑或試圖運動麵肌,此不正確印象更加明顯。
若膝狀神經節受累(多為帶狀皰疹病毒感染),除麵癱、舌前2/3味覺障礙、聽覺過敏外,還有同側唾液、淚液分泌障礙,耳內及耳後疼痛,外耳道及耳郭出現皰疹,稱膝狀神經節綜合征(Ramsay Hunt syndrome)。1907年Ramsay Hunt首先描述了膝神經節皰疹綜合征,包括麵神經麻痹,耳部疼痛及典型的耳部皰疹三聯征。1977年Djupesland、Degre及Stien根據病毒組織學及免疫學結果,提出Ramsay Hunt綜合征為多發性神經病變。
1.麵神經麻痹耳痛、耳廓及外耳道皰疹。口咽症狀:味覺障礙或味覺缺失、咽炎、口腔水泡及潰瘍。
2.眼症狀 流淚減少、結膜炎、淚溢。瞳孔收縮、眼色素層炎、視覺障礙及上瞼下垂。
3.聽力/前庭症狀 音響恐怖及聽覺過敏,感音神經性聽力喪失,耳鳴,眩暈及眼球震顫。
4.中樞、頸部及遠端症狀 發熱及不適。伴有麵部或身體皰疹,三叉神經感覺異常;局部淋巴結病;患側麵部無汗症;腦炎;交感神經節受累,包括Horner綜合征;頸段感覺受損;肢體運動受累。
診斷急性Bell麻痹應是一種排除性診斷,當找不到麵神經麻痹的其他病因時,作出Bell麻痹的診斷是準確的。典型的特發性(Bell)麻痹的特征是:
1.通常急性發病,一側麵部表情肌癱瘓;麵神經麻痹早期的症狀和體征還包括麵部麻木、疼痛、味覺障礙、聽覺過敏(聽覺不良),淚溢和流淚減少。
2.在50%的患者出現耳顳部、麵部、乳突、頸或舌麻木或疼痛,疼痛一般位於耳後,但有時放射到麵部、咽部或上肢。這些症狀通常為一側性,但也可以為對稱性的。
3.60%的患者有病毒感染的前驅症狀。
4.較少的患者患有反複性麵神經麻痹(13%)。
5.有Bell麻痹家族史的患者占14 %。
6.可以出現患側眼幹或下頜下腺分泌減少(10%)。
7.大部分患者(90%),患側鐙骨肌反射減弱或消失,由於耳蝸神經節的抑製神經纖維受累,所以聽覺過敏(聽覺不良,聲音恐怖)甚至出現在有完整的鐙骨肌反射的患者,表示蝸神經耳蝸支功能障礙。
8.發病後頭10天,在40%患者的鼓膜可以看到鼓索充血。
9.急性麵神經麻痹的患者,存在味覺障礙或聽覺過敏,即足以確診為Bell麻痹。
簡而言之,麵神經麻痹為周圍性,伴有急性發病史及感染性多發性腦神經炎,沒有其他疾病,即可以作出Bell麻痹的診斷。不需要進一步的診斷性檢查。
10.典型的膝神經節皰疹綜合征(Ramsay Hunt綜合征),包括麵神經麻痹,耳部疼痛及典型的耳部皰疹三聯征。Djupesland、Degre及Stien提出Ramsay Hunt綜合征為多發性神經病變:
(1)麵神經麻痹耳痛、耳郭及外耳道皰疹。口咽症狀:味覺障礙或味覺缺失、咽炎、口腔水泡及潰瘍。
(2)眼症狀:流淚減少、結膜炎、淚溢。瞳孔收縮、眼色素層炎、視覺障礙及上瞼下垂。
(3)聽力/前庭症狀:音響恐怖及聽覺過敏,感音神經性聽力喪失,耳鳴,眩暈及眼球震顫。
(4)中樞、頸部及遠端症狀:發熱及不適。伴有麵部或身體皰疹,三叉神經感覺異常;局部淋巴結病;患側麵部無汗症;腦炎;交感神經節受累,包括Horner綜合征;頸段感覺受損;肢體運動受累。
1.中樞性麵癱 係對側皮質-腦橋束受損所致,因上組麵肌末受累,故僅表現為病變對側下組麵肌的癱瘓,並常伴有該側的偏癱。
2.由其他原因引起的周圍性麵癱
(1)急性感染性多發性神經根神經炎(腦神經型):可出現周圍性麵癱,但病變常為雙側,多數伴有其他腦神經損害。腦脊液可有蛋白(增高)細胞(正常或輕度高)分離現象。
(2)腦橋病變:因麵神經運動核位於腦橋,其纖維繞過展神經核。故腦橋病損除周圍性麵癱外,常伴有腦橋內部鄰近結構的損害,如同側外直肌麻痹、麵部感覺障礙和對側肢體癱瘓等。
(3)小腦腦橋角損害:多同時損害同側第Ⅴ和Ⅷ對腦神經以及小腦和延髓。故除周圍性麵癱外,還可有同側麵部感覺障礙、耳鳴、耳聾、眩暈、眼球震顫、肢體共濟失調及對側肢體癱瘓等表現。
(4)麵神經管鄰近部位的病變:如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手術及顱骨骨折等,除周圍性麵癱外,可有其他相應的體征和病史。
(5)莖乳孔以外的病變:因麵神經出莖乳孔後穿過腮腺支配麵部表情肌,故腮腺炎症、腫瘤、頜頸部及腮腺區手術均可引起周圍性麵癱。但除麵癱外,常有相應疾病的病史及特征性臨床表現,無聽覺過敏及味覺障礙等。
1.增強體質,注意預防麵部受涼風吹襲及上呼吸道感染。
2.早期綜合治療,減輕並發症和後遺症。