脂膜炎診斷要點
1 .臨床特征：
( 1 )好發於青壯年女性;
( 2 )以反複發作與成批出現的皮下結節為特征，結節消退後局部皮膚出現程度不等的凹陷和色素沉著;
( 3 ) 常伴發熱、關節痛與肌痛等全身症狀;
( 4 ) 當病變侵犯內髒脂肪組織，視受累部位不同，出現不同症狀。內髒廣泛受累者，可出現多髒器功能衰竭、大出血或並發感染。
2 .病理診斷：皮膚結節活檢，其組織病理學改變是診斷的主要依據，它可分為三期：
( 1 )第一期(急性炎症期)：在小葉內脂肪組織變性壞死，有中性粒細胞、淋巴細胞和組織細胞浸潤，部分伴有血管炎改變。
( 2 )第二期(吞噬期)：在變性壞死的脂肪組織中有大量巨噬細胞浸潤，吞噬變性的脂肪細胞，形成具有特征性的 " 泡沫細胞 " 。
( 3 )第三期(纖維化期)：泡沫細胞大量減少或消失，被纖維母細胞取代;炎症反應被纖維組織取代，最後形成纖維化。
根據以上臨床及組織病理學特點可以作出診斷，但需與以下幾種疾病鑒別：
( 1 )結節性紅斑：亦可發生對稱性分布的皮下結節，但結節多局限於小腿伸側，不破潰， 3~4 周後自行消退，愈後無萎縮性疤痕。全身症狀輕微，無內髒損害。繼發於其它係統性疾病(如白塞病等)者，則伴有相關疾病的症狀。病理表現為間隔性脂膜炎伴有血管炎。
( 2 )硬紅斑：主要發生在小腿屈側中下部，疼痛較輕，但可破潰形成難以愈合的潰瘍。組織病理學表現為結核結節或結核性肉芽腫，並有明顯血管炎改變。
( 3 )組織細胞吞噬性脂膜炎：亦可出現皮下結節、反複發熱、肝腎功能損害、全血細胞減少及出血傾向等，但一般病情危重，進行性加劇，最終死於出血。組織病理學變化可出現吞噬各種血細胞及其碎片的所謂“豆袋狀”組織細胞，這可與本病鑒別。
( 4 ) 結節性多動脈炎：常見的皮膚損害亦是皮下結節，其中心可壞死形成潰瘍，但結節沿動脈走向分布，內髒損害以腎髒與心髒最多見，外周神經受累十分常見。核周型中性粒細胞胞漿抗體( P-ANCA )與乙肝表麵抗原陽性具有診斷價值，病理證實有中小動脈壞死性血管炎，動脈壁有粒細胞與單核細胞浸潤。
( 5 ) 皮下脂膜樣 T 細胞淋巴瘤：表現高熱、肝脾腫大、全血細胞減少及出血傾向，與係統型結節性脂膜炎極其相似。但脂肪組織中有腫瘤細胞浸潤，均為中小多形 T 細胞，中扭核及腦回狀細胞核具有重要診斷價值，常有反應性吞噬性組織細胞出現。免疫組化 CD45RO 和 CD4 陽性，而 CD20 陰性。
( 6 ) 惡性組織細胞病：與係統型結節性脂膜炎相似，表現高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、紅斑、皮下結節等，但組織細胞異形性明顯，並可出現多核巨異常組織細胞，病情更為凶險，預後極差。
( 7 ) 皮下脂質肉芽腫病：皮膚損害 結節或斑塊， 0.5~3cm ，大者可達 10~15cm ，質較硬，表麵皮膚呈淡紅色或正常皮色，輕壓痛，分布於麵部、軀幹和四肢，以大腿內側常見，可持續 0.5~1 年後逐漸隱退，且不留萎縮和凹陷。無發熱等全身症狀。早期的病理改變為脂肪小葉的包性炎症，有脂肪細胞變性壞死，中性粒細胞、組織細胞和淋巴細胞浸潤，晚期發生纖維化，組織內出現大小不一的囊腔。本病好發於兒童，結節散在，消退後無萎縮和凹陷，無全身症狀，有自愈傾向。
( 8 ) 類固醇激素後脂膜炎：風濕熱、腎炎或白血病的兒童短期內大量應用了糖皮質激素，在糖皮質激素減量或停用後的 1~13 天內出現皮下結節，結節 0.5~4cm 大小不等，表麵皮膚正常或充血，好發於因應用糖皮質激素而引起的皮下脂肪積聚最多部位，如頰部、下頜、上臂和臀部等處，數周或數月後可自行消退，無全身症狀，如激素加量或停用後再度應用也可促使結節消退。多數病例無全身症狀。組織病現可見病變在脂肪小葉，有泡沫細胞、組織細胞和異物巨細胞浸潤及變性的脂肪細胞出現並見針形裂隙。
本病無特殊治療，皮損可自行消退而無瘢痕。
( 9 ) 冷性脂膜炎：本病是一種由寒冷直接損傷脂肪組織引起的一種物理性脂膜炎，表現為皮下結節性損害，多發生於嬰幼兒，成人則多見於凍瘡患者或緊身衣褲所致的血循環不良者。
本病好發於冬季，受冷數小時或 3 天後於暴露部位如麵部和四肢等處出現皮下結節，直徑 2~3cm ，也可增大或融合成斑塊，質硬、有觸痛、呈紫紺色，可逐漸自行消退而不留痕跡。主要病理變化為急性脂肪壞死。
( 10 ) 其他：還需同胰腺性脂膜炎(胰腺炎和胰腺癌)、麻風、外傷或異物所致的皮下脂肪壞死等相鑒別。此外尚須排除 a1 抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎，類固醇類激素後脂膜炎等。
脂膜炎臨床表現
脂膜炎症狀與體征：臨床上呈急性或亞急性經過，以反複全身不適、關節痛、發熱、皮下結節為特征。結節性脂膜炎根據受累部位，可分為皮膚型和係統型。
( 1 )：結節性脂膜炎皮膚型：病變隻侵犯皮下脂肪組織，而不累及內髒，臨床上以皮下結節為特征，皮下結節大小不等，直徑一般 1 ~ 4 cm ，亦可大至 10 cm 以上。在幾周到幾個月的時間內成群出現，呈對稱分布，好發於股部與小腿，亦可累及上臂，偶見於軀幹和麵部。脂膜炎皮膚表麵呈暗紅色，帶有水腫，亦可呈正常皮膚色，皮下結節略高出皮麵，質地較堅實，可有自發痛或觸痛。結節性脂膜炎位於皮下深部時，能輕度移動，位置較淺時與皮膚粘連，活動性很小。結節性脂膜炎反複發作，間歇期長短不一。結節消退後，局部皮膚出現程度不等的凹陷和色素沉著，這是由於脂肪萎縮，纖維化而殘留的萎縮性疤痕。有的結節可自行破潰，流出黃色油樣液體，此稱為 " 液化性脂膜炎 "( Liquefying panniculitis) 。它多發生於股部和下腹部，小腿伸側少見。愈後形成不規則的疤痕。
脂膜炎約半數以上的皮膚型患者伴有發熱，可為低熱、中度熱、或高熱，熱型多為間歇熱或不規則熱，少數為弛張熱。通常在皮下結節出現數日後開始發熱，持續時間不定，多在 1 ~ 2 周後逐漸下降，可伴乏力、肌肉酸痛、食欲減退，部分病例有關節疼痛，以膝、踝關節多見，呈對稱性、持續性或反複性，關節局部可紅腫，但不出現關節畸形。多數患者可在 3 ~ 5 年內逐漸緩解，預後良好。
( 2 )：係統型脂膜炎：除具有上述皮膚型表現外，還有內髒受累。內髒損害可與皮膚損害同時出現，也可出現在皮損後，少數病例廣泛內胖受損先於皮損出現。各種髒器均可受累，包括肝、小腸、腸係膜、大網膜、腹膜後脂肪組織、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎和腎上腺等。係統型脂膜炎的發熱一般較為特殊，常與皮疹出現相平行，多為馳張熱，皮疹出現後熱度逐漸上升，可高達 40℃ ，持續 1~2 周後逐漸下降。消化係統受累較為常見，出現肝損害時可表現脅痛、肝腫大、脂肪肝、黃疸與肝功能異常。侵犯腸係膜、大網膜、腹膜後脂肪組織，可出現腹痛、腹脹、腹部包塊、腸梗阻與消化道出血等。骨髓受累，可出現全血細胞減少。呼吸係統受累，可出現胸膜炎、胸腔積液、肺門陰影和肺內一過性腫塊。累及腎髒可出現一過性腎功能不全。累及中樞神經係統可導致精神異常或神誌障礙。脂膜炎預後差，內髒廣泛受累者可死於多髒器功能衰竭，或上消化道等部位的大出血或感染結節性脂膜炎。
皮下脂肪粒：脂肪粒是一種長在皮膚上的白色小疙瘩，約針頭般大小，看起來像是一小個白芝麻，一般在臉上，特別是女性的眼周。脂肪粒的起因是皮膚上有微小傷口，而在皮膚自行修複的過程中，生成了一個白色小囊腫。也有可能是由於皮脂被角質所覆蓋，不能正常排至表皮，從而堆積與皮膚內形成的白色顆粒。
脂質沉積症：是一組遺傳性疾病，係由於脂代謝酶的先天性缺陷而導致脂酸、膽固醇或類脂複合物在肝髒和脾髒等髒器內沉積。包括戈謝病、尼曼–皮克病、酸性酯酶缺乏症、膽固醇酯沉積病、家族性高脂蛋白血症、無脂蛋白血症等。
彌漫性脂肪變性：生脂肪變性時，心肌細胞內脂滴含量顯著增多。心肌脂肪變性最顯著的發生部位是乳頭肌和心內膜下心肌。重者呈黃色條紋，輕者呈暗紅色，兩者相間排列，狀似虎皮，在心下和心室乳頭肌及肉柱的靜脈血管周圍，可見灰黃色的條紋或斑點分布在色彩正常的心肌之間，外觀上呈黃紅相間的虎皮狀斑紋，故稱為“虎斑心”。光鏡下脂肪變性的心肌細胞漿中出現細小、串珠樣脂肪空泡，排列於縱行的肌原纖維間。
本病尚無特效治療。纖維蛋白溶解藥、氯化奎寧、硫唑嘌呤、環磷酰胺等有一定療效。在急 性炎症期或有高熱等情況下，糖皮質激素潑尼鬆每天40—60mg和非甾體抗炎藥有明顯效果。 對症處理，可用激素控製炎症急性過程，但當體溫下降，結節消退，停藥後常有複發。如果 患者還有其它自身免疫病，首先應積極正確治療已有的免疫病，可以用激素控製急性症狀， 繼之用中藥及免疫調節劑進行全身治療，針對本病易複發的特點，在治療過程中亦應給予防 複發治療。
