患者多為女性,年齡多在20~40歲。皮損好發於麵部,特別是兩頰和鼻梁,呈蝶形分布。其次好發於口唇、耳部、頭皮、手背和手指等處,皮損的特征表現是有持久性盤狀紅斑,邊緣清楚,略微隆起,色素較深,為黃豆至指甲大小,呈圓形盤狀或不甚規則,表麵毛細血管擴張,並覆以黏著性鱗屑,若剝離鱗屑,可見其下擴張的毛囊孔,鱗屑底麵有很多刺狀角質隆起,栓在毛囊口中。在病情發展過程中,皮損逐漸擴大並增多,可融合成以鼻梁為中心、兩頰為雙翼的蝶形紅斑。外周的耳郭、顳顬甚至頭皮均可受累。皮損發生於耳郭時,軟組織可受累,呈枯萎狀。頭皮受累時頭皮萎縮,頭發脫落,為暗紅色、淺紅或帶白色的斑片。手背、手指和足背可同時發病。個別病例,麵部、雙手背和手指可全部受累,呈鮮紅色,覆以薄痂,手指尖端可長出鳥爪樣角質增生。足部皮損主要見於足底兩側和足跟,覆以大片淡紅色鱗屑。少數病例,皮損累及唇和口腔黏膜,表現為灰白色角化過度,可形成糜爛和淺潰瘍,最後出現萎縮,可有不同程度的瘙癢和灼熱感。
本病有3種變異型:單純紅斑型皮損為紅色斑點或丘疹,局部輕度脫屑及略水腫;肥厚型皮損是由隆起的硬結及角化過度的皮膚組成,該型一般位於麵部及上肢伸側,容易被誤診為肥厚性銀屑病或肥厚性扁平苔蘚;深部型皮損是一種少見的皮損,表現為皮膚深部有結節,常伴有盤狀皮損,皮下脂肪可發生脂膜炎,皮損區可留下深的局部凹陷。
診斷根據主要發生於20~40歲女性麵部鮮紅色或淡紅色斑,邊緣清楚,或多或少呈蝶形分布,其上覆有黏著性鱗屑,其下有擴大的毛孔,診斷一般不難。病理檢查有助於確診。
本病需與下列疾病進行鑒別:
1.慢性多形性日光疹 斑片樣多形性日光疹與本病相似,在早期,無論在臨床還是在病理上均難以區分。但用一定劑量的紫外線照射,可誘致斑片樣多形性日光疹病人的正常皮膚發生日光疹,而對狼瘡病人的正常皮膚不能誘發皮損,借此可將兩者加以鑒別。
另外,慢性多形性日光疹的皮損在暴露於日光的部位,皮損無黏著性鱗屑和萎縮。
2.脂溢性皮炎和銀屑病脂溢性皮炎或早期銀屑病 可呈蝴蝶形,以鼻梁為中心分布於麵部,可與盤狀紅斑狼瘡相混淆,但皮損活檢組織學改變有明顯不同。此外,脂溢性皮炎一般對局部治療反應良好,而本病對局部治療反應不佳。
3.基底細胞上皮瘤 淺表性基底細胞上皮瘤可類似於本病的孤立性皮損,但其皮損邊緣進行性擴張,皮損周圍毛細血管擴張,中心覆以鱗屑,可發生萎縮。這種皮損雖與本病的靜止皮損相似,但兩者的病理改變截然不同。
4.皮膚淋巴細胞浸潤 主要累及麵部,臨床上容易與早期慢性盤狀紅斑狼瘡相混淆。皮損為盤狀,略隆起,帶紅色,開始表現為小的斑片,逐漸向周圍擴大,中心無鱗屑,也無毛囊過度角化,可不形成瘢痕而自行消退。皮損的組織病理改變主要在真皮內,表皮可出現輕度腫脹,表皮-皮交界區完整,真皮內有邊緣清楚的致密淋巴細胞浸潤灶。浸潤細胞為小淋巴細胞,常位於血管和附屬器周圍。因皮膚淋巴細胞浸潤對抗瘧藥物及糖皮質激素治療效果良好,所以有的作者認為它是本病的一種特殊類型。
1.樹立樂觀情緒,正確地對待疾病,建立戰勝疾病的信心,生活規律化,注意勞逸結合,適當休息,預防感染。避免飲酒和過度疲勞。
2.去除各種誘因,包括各種可能的內用藥物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用藥物以及一切外來的刺激因素。
3.避免日光曝曬和紫外線等照射,特別在活動期,需要時可加塗防日光藥物如3%奎寧軟膏、複方二氧化鈦軟膏、15%對氨安息香酸軟膏等,其他如寒冷、X線等過多暴露也能引起本病的加劇,不可忽視。
4.對肼酞嗪、普魯卡因、青黴胺、抗生素和磺胺藥要合理作用。
5.患者應節育,活動期需避免妊娠,若有腎功能損害或多係統損害者,宜爭取早作治療性流產。