有時候我們的生活就是會被這胰腺囊性纖維性變給打亂,給我們的身體健康帶來嚴重的傷害,這就需要我們自己注意一下自己的生活習慣了。
胰腺囊性纖維性變的主要病理生理改變是胰腺外分泌功能障礙;多個器官的分泌失調、黏液積聚和阻塞。因此除發生腸梗阻和門靜脈高壓症需要外科手術治療以外,隻能通過以對症處理為主的內科治療。
一、內科處理
1、 改善胰腺功能:適當服用胰酶有助於食物吸收,胰酶製劑(胰酶或多酶片)服用方便,每次進餐前口服600~800mg,症狀嚴重者應適當增加胰酶製劑的劑量3~4倍。注意調整嬰幼兒飲食,給予低脂肪、中等量糖類、高蛋白、高熱量的飲食。如服用中鏈三酸甘油酯、水解蛋白、葡萄糖、多種維生素(脂溶性維生素A、維生素D應給雙倍劑量)、微量元素製劑、鹽類。每天約需熱量嬰兒836J(210cal)/kg,兒童627J(150cal)/kg。病情嚴重者可給要素飲食或腸道外營養。
2、防治肺部感染:黏液堵塞支氣管是呼吸係統的基本病變。鼓勵咳痰、體位引流,蒸氣吸入和超聲霧化(加適量胰蛋白酶)吸入有助於黏稠痰液排出。若有大量黏液堵塞支氣管,需行氣管吸痰或支氣管鏡灌洗。預防性應用抗生素的意義不大,現已很少采用。一旦出現咳嗽、氣促、體溫上升,顯示呼吸道感染,可根據口腔拭子和痰培養及其藥敏試驗選擇用藥,一般需連續給藥10天左右。銅綠假單胞菌感染常是其致死性原因,應及時采用環丙沙星、羧苄西林、頭孢呱酮等較廣譜抗生素。
3、不完全性胎糞性腸梗阻:可采用加有胰酶的等滲鹽水、平衡液灌腸,口服山梨醇、甘露醇等輕瀉劑。有報道應用經稀釋的泛影葡胺灌腸,認為既可做腸道X線顯影有利診斷,又能稀釋黏稠的胎糞,刺激腸蠕動促進排便。少年病人可應用10%N-乙酰半胱氨酸(痰易淨)口服;或10%N-乙酰半胱氨酸加胰酶製劑灌腸。大多數病人通過灌腸可以解除胎糞性腸梗阻。
4、其他:1%~2%兒童病人合並糖尿病,成年人可上升至13%,需用胰島素治療。有膽汁性肝硬化病人,應保肝利膽。
二、外科手術
1、腸梗阻:完全性胎糞性腸梗阻,合並腸扭轉、腸壞死、腸穿孔者均需要手術治療。針對胎糞性腸梗阻,可采取切開取糞塊、腸造口、腸切除方法解除梗阻。
(1)取糞塊:在堅硬胎糞塊處切開腸壁,取出糞塊,然後用等滲液衝洗,盡量清除胎糞,縫合腸壁。
(2)腸造口:病情危重不適宜稍長時間的操作者,可先在梗阻近端置較粗橡膠管造瘺、減壓,術後並經此管灌洗黏稠的胎糞。如果病情許可時,先在梗阻的腸襻進行切開取除糞塊,然後將其提出作雙筒式腸造口或Mikulicz回腸造口。
(3)腸切除:有時胎糞極度黏稠,難以取出,可將貯有大量胎糞的梗阻腸曲切除後吻合(Bishop-Koop回腸-回腸端側吻合術)。但需注意胎糞性腸梗阻的腸壁甚薄,腸吻合非常困難,宜慎行之。
2、門靜脈高壓症:發生食管胃底靜脈曲張出血的兒童,應及時施行門-體靜脈分流術。
在平時生活的時候,有些生活細節需要注意,有些不好的生活習慣,不僅不是好事,還會破壞身體的平衡係統,大家一定要注意,這種情況嚴重會誘發胰腺囊性纖維性變,從而喪失性命的。