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希爾德病簡介

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  希爾德病,又稱彌漫性硬化,是亞急性或慢性廣泛的腦白質脫髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以彌漫性軸周腦炎報告,故稱為希爾德病。

【詳情】

01希爾德病的發病原因有哪些

  希爾德病病因尚未明。根據病理以及臨床表現符合脫髓鞘性疾病。目前多認為本病是多發性硬化的一種變異型。本病於幼兒或青少年期發病,男性較多,無家族性。

02希爾德病容易導致什麼並發症

  希爾德病隨病情發展,或病變程度不同,出現的症狀體征可以是疾病本身表現,也可以看作並發症。另外,應注意繼發的肺部感染、尿路感染、褥瘡等。

03希爾德病有哪些典型症狀

  希爾德病的臨床表現有以下特點:

  1、幼兒或青少年期發病,男性較多,無家族性。多呈亞急性、慢性進行性惡化病程。極少數病例可在多年內病情停止進展,或者在一定的時間內病情得以緩解。

  2、患者多以精神障礙起病,也可先有頭痛、頭昏、疲乏無力後才出現精神症狀。

  3、主要表現為器質性精神障礙和肢體癱瘓。體溫正常或輕度增高。患者沉默寡言、淡漠、反應遲鈍、發呆、重複言語及幻聽等。尿便失禁多見。視力障礙可早期出現如視野缺損,同向性偏盲及皮質盲等。本病也常見癡呆或智能減退、精神障礙、皮質聾、不同程度偏癱、四肢癱和假性延髓性麻痹等,也可有癲癇發作、共濟失調、錐體束征、視盤水腫、眼肌麻痹或核間性眼肌麻痹、眼球震顫、麵癱、失語症和尿便失禁等。

  4、多數患者在數月或幾年內死亡,但也有存活10年或更長者。

04希爾德病應該如何預防

  希爾德病目前尚無有效的預防方法防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素,是防治的重點防治並發症也是臨床醫療護理的重要內容

05希爾德病需要做哪些化驗檢查

  希爾德病在確診時,除了依靠臨床表現,還需依靠化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種:

  1、腦脊液檢查

  檢查常發現大量堿性髓鞘蛋白。

  2、血液免疫學檢查

  血液免疫學檢查有鑒別診斷價值。

  3、腦電圖

  腦電圖可見高波幅慢波占優勢的非特異性改變,多見視覺誘發電位(VEP)異常,與視野及視力障礙一致,指示視神經受損。

  4、腦CT

  CT顯示腦白質大片狀低密度區,以枕、頂和顳區為主,累及一側或兩側半球。


06希爾德病病人的飲食宜忌

  飲食上宜給予營養豐富的飲食。多吃新鮮蔬菜及水果以保持大便通暢。注意適當的增加蛋白質食物的含量。輕度吞咽障礙者宜吃半流質,進食要慢以防嗆咳。昏迷、吞咽困難者給鼻飼。高熱及泌尿係統感染者鼓勵多飲水。

07西醫治療希爾德病的常規方法

  本病目前尚無有效的治療方法,主要采取對症及支持療法,加強護理。文獻報告用皮質類固醇和環磷酰胺可使部分病例臨床症狀有所緩解。


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