胼胝體進行性變性是怎麼引起的?簡述如下:
1、發病原因
本病屬於與酒精中毒有關,但發病機製未明的疾病。主要侵犯胼胝體中間層;其次為鄰近的大腦白質和小腦中腳也可受累。視放射和前連合受累罕見。病變部位呈對稱性髓鞘脫失。部分或整個胼胝體受累,以中央部分的纖維受累最重。損害區域肉眼觀察呈灰色軟化帶。鏡檢有殘餘的膠質及血管,病變與血管之間無明顯關係。
2、發病機製
本病發病機製不清,長期酗酒無疑是明顯的危險因素,確已證實大量無節製地飲酒,對機體許多器官係統均有很大的損害作用,神經係統是酒精濫用致病的主要靶器官之一,但本病也見於非嗜酒者。實驗性氰中毒及一氧化碳中毒可致本病,故可能與缺血、缺氧有一定關係。
濫用酒精對人體許多器官係統均有很大的損害作用,現已證實酒精中毒可引起消化道炎症、肝腎功能損害、嚴重心律失常、充血性心力衰竭、心髒附壁血栓形成、心肌病、心肌梗死、高血壓以及血小板數增多、凝集功能增加和纖維蛋白自發性溶解時間延長等。
胼胝體進行性變性的臨床表現無特征性,與酒精中毒導致的神經係統損害相似,患者多有認知和行為異常。常表現為焦慮不安、情感淡漠、幻覺、情緒障礙和行為反常。病人在幾年內可發生進行性癡呆;有的表現為周期性木僵及昏迷,並可出現震顫、抽搐、譫妄和幻覺;嚴重者可迅速昏迷而死亡;還有的患者表現有語言障礙、動作遲緩、強直或癱瘓、大小便失禁等。
胼胝體進行性變性如何預防?簡述如下:
1、少量合理飲酒對人體可能有一定益處,避免長期大量飲酒是預防酒精中毒導致的Marchliafara-Bignami病的主要措施本病也見於非嗜酒者,氰中毒及一氧化碳中毒也可致本病,故預防原發病十分重要
2、胼胝體進行性變性症患者應立即戒酒如酒癮已深,以往曾發生癲癇、譫妄、幻覺等戒斷症狀,為防止驟然停飲導致戒斷反應,可予氯丙嗪口服或肌注國外曾應用行為療法戒酒,在接觸酒類同時,應用阿撲嗎啡或吐根堿,以產生惡心嘔吐;也有服用戒酒硫(antabuse),使酒的氧化停滯在乙醛階段
3、要達到長期戒酒目的,主要需了解病人形成酒精依賴的心理社會因素,因人製宜地采取措施,使病人樹立戒酒的信心和決心戒酒時應對其慢性中毒症狀作對症處理飲酒時做到“飲酒而不醉”的良好習慣,切勿以酒當藥,以解煩愁、寂寞、沮喪和工作壓力等,飲酒時不應打亂飲食規律,切不可“以酒當飯”,以免造成營養不良
胼胝體進行性變性應該做哪些檢查?簡述如下:
1、血、尿酒精濃度的測定有診斷及中毒程度評估意義。
2、其他血液檢查包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。
3、心電圖、腦電圖、腦CT或MRI檢查有鑒別診斷及中毒程度評估意義。
4、肌電圖和神經電生理檢查有鑒別診斷意義。
胼胝體進行性變性患者飲食宜清淡,多吃蔬菜水果等高纖維食物,多吃大豆、牛奶等高蛋白質食品。忌煙酒、忌油膩、忌過鹹、寒涼的食物。
胼胝體進行性變性的治療方法簡述如下:
一、治療
1、首先要戒酒,戒酒後腦功能有可能逐漸改善。
2、除積極治療酒精中毒或一氧化碳中毒等原發病外,無特異治療方法。
3、對症可給予多種維生素治療。同時應對症給予增加腦組織營養、改善神經細胞代謝等治療。
二、預後
本病預後不良,極少恢複,嚴重者可迅速昏迷而死亡。部分病人在幾年內可出現癡呆,並呈進行性發展,到後期呈完全性癡呆、強哭強笑、四肢強直、肌肉萎縮、不能行走和臥床不起,甚或去皮質狀態等。最終多死於並發症,常在死後屍體解剖方能確診。