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神經性肌強直簡介

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  神經性肌強直(neuromyotonia)又稱Isaacs綜合征、連續性肌纖維活動、伴肌肉鬆弛障礙的肌顫搐等名稱。本病多見於青少年,男女均可患病,部分患者有家族遺傳史。起病緩慢,進行性加重,其特征為肉眼可見肩部、大腿、小腿肌肉不自主連續顫動。輕者睡眠後可減輕或消失,重者睡眠中仍可出現。

 

【詳情】

01神經性肌強直的發病原因有哪些

  神經性肌強直病因尚未完全明確。有文獻認為,可能由於神經肌肉接頭近側部分的周圍神經病變所致。本病多見於青少年,男女均可患病,部分患者有家族遺傳史。起病緩慢,進行性加重,其特征為肉眼可見肩部、大腿、小腿肌肉不自主連續顫動。

 

 

02神經性肌強直容易導致什麼並發症

  神經性肌強直除了一般症狀外,還會引起其他疾病,本病累及口、咽、麵部及呼吸肌可導致吞咽困難和窒息等。所以一經發現,需積極治療,平時也應做好預防措施。

03神經性肌強直有哪些典型症狀

  神經性肌強直起病緩慢,進行性加重,其特征為肉眼可見肩部、大腿、小腿肌肉不自主連續顫動,有時顫動較緩慢,呈波浪式,稱為顫搐。上述肌肉連續顫動,可持續數分鍾至數小時,並可累及口、咽、麵部及呼吸肌,輕者睡眠後可減輕或消失,重者睡眠中仍可出現。其次,運動患肢或重複運動後肌肉轉僵硬,有時出現肌肉痙攣性疼痛,一般持續數分鍾至數小時方能鬆弛,酷似肌強直,但肌肉扣診不出現肌丘,稱假性肌強直。病程發展數年後,因腕及手部肌肉持續收縮而呈爪狀,足部肌肉痙攣以致行走足趾先著地而表現姿勢異常。此外,可有多汗及大汗的表現。

 

04神經性肌強直應該如何預防

  神經性肌強直和副腫瘤綜合征及自身免疫障礙可能有一定的關係,可能由於不同病因引起的神經肌肉接頭近側部分的周圍神經病變所致,故治療原發病顯得尤為重要在日常生活中,大家應注意定期體檢,以便早發現、早治療保持身心健康,以抵禦不良病變

05神經性肌強直需要做哪些化驗檢查

  神經性肌強直可通過以下檢查得以確診,其具體表現如下:

  1、血清肌酶檢查,有助於鑒別診斷。

  2、血清電解質檢查,有助於鑒別診斷。

  3、肌電圖顯示束顫電位、雙重波、三重波或多重波,出現僵硬的肌肉呈持續性不規則運動電位放電,其波幅及形狀變化較大,隨著運動可誘發強烈的發放並持續於肌肉鬆弛過程中,運動及感覺傳導速度減慢。

  4、多數患者肌肉及腓腸神經活檢顯示正常,部分患者肌活檢可見肌纖維大小不均,出現角纖維及肌纖維肥大,小群肌纖維萎縮,肌核增多,ATP酶染色顯示Ⅰ型肌纖維同型肌群化及Ⅱ型肌纖維萎縮,腓腸神經活檢顯示繼發性髓鞘脫失及軸突變性,肌肉病理呈神經源性損害。

 

 

06神經性肌強直病人的飲食宜忌

  神經性肌強直應多食溫補。肌強直患者脾胃虛損,宜多食甘溫補益之品,能起到補益、和中、緩急的作用,常用補益食物:肉類如牛肉、豬肉、狗肉、兔肉、雞肉等;高蛋白食物如魚類、雞蛋、牛奶等;蔬菜如菜心、韭菜、生薑、蓮藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等;水果如蘋果、橙子、柚子、葡萄、楊梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圓等。此外,豆類食品如大豆、黑豆、黃豆等,含有豐富的蛋白質和微量元素,有促進肌肉、骨骼、關節、肌腱的代謝,幫助修複病損的作用。堅果如栗子有補腎、強筋健骨的作用,對筋骨、經絡、風濕痹痛或腰膝無力極為有益。
  同時,患者飲食上應注意少食寒涼性食物,如芥菜、蘿卜、綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、黃花菜、苦瓜;少吃冷飲以免損傷脾胃;苦味食品也應少吃,苦能瀉熱、容易傷胃;不宜攝入強刺激性食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及陰虛火旺型病人。

07西醫治療神經性肌強直的常規方法

  神經性肌強直主要通過藥物治療,具體為以下兩種:

  1、卡馬西平(酰胺咪嗪)300~600mg/d,分3次口服。

  2、苯妥英(苯妥英鈉)300~400mg/d,分3~4次口服。

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