妊娠合並重症肌無力的病因及發病機製尚不十分清楚。過去曾有人認為本病的發病與神經肌肉接頭處的乙酰膽堿過少或膽堿酯酶過多有關。也有人認為胸腺改變可以引起本病。自從在重症肌無力病人血清中發現抗骨骼肌自身抗體以後,才將此病歸入自身免疫病之列。目前已證實,本病與機體中乙酰膽堿受體抗體有密切關係。胸腺異常與本病的發生也有關。此外MG患者也常伴發其他免疫性疾病,例如甲狀腺功能異常、多發性肌炎、係統性紅斑狼瘡等。病人血清中亦常可測到抗甲狀腺球蛋白、抗核抗體、類風濕因子等。
由於疾病的發展,藥物應用不當、感染、分娩、手術等諸多因素所致的呼吸肌無力而不能維持正常換氣功能的危險狀態稱為重症肌無力危象,是致死的主要原因。心肌也可受累引起猝死。目前大多數學者傾向於將猝死的時間限定在發病1小時內。特點是死亡急驟、出人意料、自然死亡或非暴力死亡,表現為患者死得不明不白。
全身骨骼肌包括眼外肌、麵部表情肌、咽喉肌、頸肌和肢帶肌,均可受累,但以腦神經支配的肌肉(眼外肌、表情肌、咽喉舌肌)受累更為多見,現將常見症狀介紹如下:
1、單純眼肌型
單純眼肌型表現為一側或雙側,或左右交替出現,上瞼下垂,晨間眼裂較大,午後或傍晚時上瞼下垂明顯。也可有複視、斜視,晚期則眼球固定。部分病人可演化為其他類型。
2、延髓肌型
延髓肌型表現為咀嚼、吞咽困難,構音不清,說話多鼻音,連續說話後聲音越來越輕。此外,閉眼時出現眼瞼閉合不全或雙眼閉不緊,還可表現出鼓腮、吹氣露齒、無力、麵部表情尷尬、苦笑麵容。該組病人可伴頸肌無力,嚴重者完全不能進食,需鼻飼喂食。此型肌無力患者感染後常可加重症狀,極易發生呼吸困難而危及生命。
3、全身肌無力型
本型可由單純眼肌型、延髓肌型為首發症狀,逐步累及到全身骨骼肌,亦可從首發立即發展到全身肌無力。此型病者表現為眼外肌、延髓肌、表情肌、頸肌和四肢肌都無力。從其他肌無力起始的全身肌無力者常在首發症狀後,數周至數月內迅速進展,並發生呼吸危象。
4、脊髓肌無力型
本型僅有脊神經支配區的肌肉無力,表現為抬頭、屈頸無力。常有頭下垂、舉臂困難和步行易跌,上下樓梯時尤為明顯。此型病者多數起病隱襲,易被誤診為肢帶型肌營養不良或功能性疾病,青少年較多見,部分可發展為全身型肌無力,多數病者預後良好。
5、肌萎縮型
各型肌無力患者均可伴發肌肉萎縮,但很少見。顳肌、口周、頸、肢帶和小腿肌萎縮較多見。
下麵的方法可幫助減少妊娠合並重症肌無力的發生,廣大朋友應注意
1、注意適量活動,增強體質
2、注意避免各種感染,生活保持有規律
3、避風寒、防感冒
4、保持良好心態
65%~85%的肌無力病人血清中抗AchR抗體陽性,部分可測出突觸前膜受體(PsmR)抗體,抗體陰性病人中可測到MuSK抗體,部分病人血清中可測到抗核抗體,抗甲狀腺抗體,伴胸腺瘤病者可測到Titin,Ryanodine抗體,合並甲狀腺功能亢進者可有T3,T4增高。
1、新斯的明試驗甲基硫酸新斯的明0.5~1mg肌內注射,20min後症狀明顯減輕則為陽性。
2、神經重複頻率刺激檢查典型改變為低頻(2~3Hz)和高頻(10Hz以上)重複刺激尺神經,麵神經和腋神經可出現肌動作電位波幅遞減,遞減幅度10%以上為陽性。
3、X線胸片、CT及MRI可發現胸腺肥大或胸腺瘤。
對於妊娠合並重症肌無力的患者來說,食療是個不錯的選擇,接下來就為大家推薦幾款食療方,可供參考。
1、骨髓粉:豬或牛的骨髓粉500克,黑芝麻500克略炒香,共研細末,加白糖適量拌均勻,每次服10克,每日2次,溫開水送下。能潤肺補腎填髓。
2、羊肉湯:鮮羊肉燉湯,服湯吃肉。羊肉性溫,能治虛勞、補元陽。
3、粟子粥:粟子500克、粳米500克,煮粥服,能補腎壯腰膝。
4、芪藥粥:黃芪12克、山藥50克切小塊,文火煎煮,候稍熱,入糯米50克,煮成粥,能補氣健脾。
患重症肌無力的患者一般不宜妊娠。如已妊娠,重症者在內科治療的同時,應考慮終止妊娠,輕症者可繼續妊娠,但應加強產前監護及早期治療,現將本病的常見的治療藥物及方法介紹如下:
1、抗膽堿酯酶藥物
抗膽堿酯酶藥物降低膽堿酯酶對乙酰膽堿的水解作用,促使神經末梢乙酰膽堿釋放及使其持續較長期的作用。但此藥對母體重症肌無力免疫異常導致的AChR數量的減少無用,故大多數病人用藥後僅起暫時性或不穩定的症狀改善。常用藥物有新斯的明;嗅吡斯的明(吡斯的明、吡啶斯的明)。妊娠期MG由於妊娠期腸道吸收藥物不均勻及腎排泄率的改變,使藥物血液濃度及作用時間發生改變,故須經常調整抗膽堿酯酶藥物劑量。
2、皮質激素
皮質激素治療對大多數病人均有改善,尤其青春期及年輕婦女更為有效。1~7周內症狀開始改善,很多病人症狀消失而不需用抗膽堿酯酶藥物。1/3~1/2肌無力患者需長期服用潑尼鬆治療來控製症狀。潑尼鬆2周後應用維持量。
3、胸腺切除術
凡胸腺瘤患者均應做胸腺切除術。而非胸腺瘤肌無力者,抗膽堿酯酶藥物反應不滿意者可用胸腺切除術。約有半數的患者,在術後數月至1~2年才有症狀的改善。孕早期行胸腺切除術不發生並發症。一般認為手術應在分娩後進行為妥。
4、血漿交換法
血漿交換法的優點在於換出抗AChR抗體的血漿同時也帶出了胸腺素免疫複合物及其他血漿成分,而使病情緩解。
5、免疫抑製劑硫唑嘌呤
曾廣泛用於重症肌無力的治療。用藥後6~12周症狀開始改善,6~15個月後達到最大的緩解。孕鼠應用硫唑嘌呤10mg/(kg·d)引起胎盤及胚胎的嚴重損害,故此法常用於非妊娠期。在胸腺切除術前應用以期減輕手術反應,提高手術療效,但孕期禁用。