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當前位置: 首頁> 疾病大全> 神經內科> 煙酸缺乏神經病

煙酸缺乏神經病簡介

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  煙酸通常是指煙酸(尼克酸)、煙酰胺(尼克酰胺)和其他具生物活性的吡啶衍生物。煙酸缺乏病又稱尼克酸缺乏症,也稱糙皮病(癩皮病)和Pellagra病,煙酸缺乏是本病的病因。人類機體可合成內源性煙酸,但必須外源性攝入才能避免煙酸缺乏。本病的發生與煙酸、煙酰胺、色氨酸的攝入吸收減少及代謝障礙有關,屬於一種慢性消耗性疾病,以皮炎、癡呆、腹瀉為主要臨床症狀。

【詳情】

01煙酸缺乏神經病的發病原因有哪些

  煙酸缺乏神經病的病因主要有以下方麵:

1、攝入不足

  見於以玉米為主食者,由於玉米所含的煙酸大部分為結合型,不能為機體利用,加之玉米蛋白質中缺乏色氨基。

2、酗酒

  酗酒時膳食攝入不足,進食不規律,當存在其他營養素攝入不足時,易影響煙酸的吸收和代謝。

3、藥物

  一些藥物可幹擾煙酸的代謝,其中了解最清楚的是異煙肼,有幹擾吡哆醇的作用,而吡哆醇是色氨酸、煙酰胺代謝途徑中的重要輔酶。也有服用丙戊酸致煙酸缺乏的報道。某些抗癌藥物,特別是巰嘌呤長期服用也可導致煙酸缺乏。

4、胃腸道疾患

  包括各種原因引起的長期腹瀉、幽門梗阻、慢性腸梗阻、腸結核等可引起煙酸的吸收不良。

5、先天性缺陷

  如Hartnup病,由於小腸和腎小管對色氨酸和其他幾種氨基酸的轉運缺陷引起。

6、類癌

  綜合征由於大量色氨酸轉變為5-羥色胺而不轉化為煙酸引起。

  煙酸和煙酰胺幾乎全部在胃和小腸吸收,低濃度時依賴Na的易化吸收,高濃度時則以被動擴散為主,在血流中的主要形式是煙酰胺。煙酸存在於所有細胞中,僅少量可在體內儲存,過多的煙酸在肝中甲基化成為N-甲基煙酰胺(N-Mononucleotide,NMN)和2-吡啶酮自尿排出,排出量的多少取決於攝入煙酸的量和人體煙酸的營養狀況。

02煙酸缺乏神經病容易導致什麼並發症

  煙酸缺乏神經病可使女性引起可陰道炎及月經失調、閉經;男性排尿時有燒灼感,有時性欲減退。本病常與維生素B1缺乏病、維生素B2缺乏症及其他營養缺乏症同時存在。酒精中毒所致煙酸缺乏可呈急性腦病狀,患者出現癡呆、意識混濁,肢體肌張力增高或呈廣泛性強直,並有強握和吸吮反射。

03煙酸缺乏神經病有哪些典型症狀

  煙酸缺乏神經病起病緩慢,偶可急性起病。主要累及皮膚、消化和神經係統,典型的煙酸缺乏症有皮炎(dermatitis)、腹瀉(diarrhea)、癡呆(dementia)3組症狀。早期症狀無特異性,患者表現乏力、懶散、厭食,不久出現典型皮膚損害、胃腸道症狀和神經精神症狀。

 1、皮膚改變

  皮損多在手背、手腕及足背、鼻尖、麵頰、前額、頸部等暴露部位,對稱性分布,表現為光敏性皮炎,皮膚變得粗糙、變厚、褐色素沉著、水皰、剝脫,患者可有癢、痛感。

  2、胃腸道症狀

  早期多患便秘,其後因腸壁、消化腺體、腸壁及黏膜、絨毛的萎縮和腸炎的發生常有腹瀉。大便呈水樣或糊狀,量多而有惡臭,也可帶血,呈血性或黏液樣便,如病變接近肛門可出現裏急後重。腹瀉往往嚴重和難治,可合並吸收障礙。胃炎和胃黏膜萎縮使患者主訴厭食、惡心、胃部不適、腹痛;舌炎引起舌體紅腫、潰瘍及疼痛。

  3、神經係統症狀

  多累及周圍神經而出現四肢對稱性遲緩性癱瘓,腱反射減退或消失,肌張力降低,四肢呈末梢型感覺缺失。脊髓損害並不少見,可有肢體痙攣性癱瘓、深感覺障礙和錐體束征陽性。腦部受累早期表現有抑鬱、焦慮、激惹和精力不集中;後期出現定向力障礙、意識混亂、譫妄、癡呆,最終患者呈昏迷、木僵狀態。

  酒精中毒所致煙酸缺乏可呈急性腦病狀,患者出現癡呆、意識混濁,肢體肌張力增高或呈廣泛性強直,並有強握和吸吮反射,約50%伴有腹瀉,30%有舌炎,也有不同程度的脊髓和周圍神經損害,常同時有維生素B1和維生素B6缺乏,補充煙酸療效顯著。常染色體隱性遺傳性色氨酸吸收紊亂,可表現典型的糙皮病的臨床特征,煙酸治療有效。類癌瘤綜合征(carcinoidsyndrome)因色氨酸轉化為5-羥色氨,不能生成煙酸而造成煙酸缺乏。

  若煙酸缺乏較嚴重,病者有典型的臨床表現,則根據臨床體征、膳食調查即可做出臨床診斷。在疾病早期或缺乏所有典型臨床征象時則需要結合實驗室檢查做出診斷。

04煙酸缺乏神經病應該如何預防

  煙酸缺乏的關鍵在於膳食配製不合理,煙酸的每天推薦攝入量為嬰幼兒2~6mg,兒童少年7~12mg,成人13~14mg,重體力勞動者、孕婦、哺乳者較高以玉米為主食的地區可在玉米粉中加入0.6%的碳酸氫鈉,烹煮後結合型的煙酸可轉化為遊離型易為人體利用在玉米中加入10%黃豆可使其氨基酸比例改善,也可達到預防煙酸缺乏的目的,同時應進食煙酸和色氨酸豐富的膳食煙酸廣泛存在於植物性和動物性食物中,富含煙酸的食物有肝、腎、牛、羊、豬肉、魚、花生、黃豆、麥麩、米糠、小米等,含量中等的有豆類、硬果類、大米、小麥等,而玉米、蔬菜、水果、蛋、奶中含量較低由於大多數蛋白質均含有1%的色氨酸,因此能保持豐富優質蛋白質的膳食就有可能維持良好的煙酸營養

05煙酸缺乏神經病需要做哪些化驗檢查

  煙酸缺乏神經病的臨床檢查手段主要為實驗室檢查和尿液檢測,具體如下:

  一、實驗室檢查

  1、尼克酸尿代謝產物測定煙酸的主要代謝產物N-甲基煙酰胺(NMN)在24h尿中排出量低於5mol/d為缺乏,5.8~17.5mol/d為低水平。尿中2-吡啶酮與NMN的比值曾用作評價指標,1.3~4.0為正常,

  3、紅細胞NAD含量可作為煙酸缺乏的靈敏指標。紅細胞NAD和NADP的比值

  二、其他輔助檢查

  給予患者進食含煙酸和色氨酸的標準膳食,測定24h尿中N-甲基煙酰胺和吡啶酮的排出量,一般低於3mg可診斷為缺乏。

06煙酸缺乏神經病病人的飲食宜忌

  煙酸缺乏神經病患者的膳食應以高熱量、高蛋白、高維生素為宜,蛋白質的質量要好,可用豆製品、蛋、奶、肉等。煙酸的每天推薦攝入量為嬰幼兒2~6mg,兒童少年7~12mg,成人13~14mg,重體力勞動者、孕婦、哺乳者較高。由於大多數蛋白質均含有1%的色氨酸,因此能保持豐富優質蛋白質的膳食就有可能維持良好的煙酸營養。忌吃刺激性、酸性食物及酸性水果。

07西醫治療煙酸缺乏神經病的常規方法

  煙酸缺乏神經病的西醫治療方法包括一般治療、煙酸(尼克酸)治療和對症治療,具體如下:

 1、一般治療

  治療膳食應以高熱量、高蛋白、高維生素為宜,蛋白質的質量要好,可用豆製品、蛋、奶、肉等。

 2、煙酸(尼克酸)治療

  口服煙酸或煙酰胺,能夠有效地逆轉糙皮病的臨床症狀。口服劑量每天300~500mg。部分由肌內注射給予亦可。因色氨酸轉化為煙酸需要維生素B6,故可同時給予。此外,維生素B12等營養物質應同時補充。通常治療反應甚顯著,幾天內症狀可明顯改善,再給以維持量。重症患者尤其是嚴重腹瀉和癡呆者應搶救,迅速糾正水、電解質紊亂。口服尼克酰胺2~3次/d。每次200~300mg,直到急性症狀消失。

 3、對症治療

  有口腔炎者應注意口腔衛生,經常漱口,避免繼發感染。症狀明顯可給予維生素B2口服;有皮炎者應避免日光照射,並作局部處理。

  大劑量的煙酸被用來治療高膽固醇血症和偶然用於其他用途。當劑量≥3~6g/d,會出現毒性表現,引起組胺的釋放,外周血管擴張和麵部潮紅,在治療一些日子後潮紅往往不再發生,或在給予煙酸劑量前先服1片阿司匹林,常可改善潮紅;大劑量也能引起皮膚幹燥、瘙癢、色素沉著增加、胃腸功能紊亂,也可加重哮喘發作,引起血清尿酸和空腹血糖升高以及肝髒的毒性反應,包括膽汁淤積性黃疸。煙酸缺乏的臨床表現可用4個英文字母D來描述,即皮炎(dermatitis)、腹瀉(diarrhea)、癡呆(dementia)和死亡(death)。故煙酸缺乏程度不同,病情輕重表現不同,預後也不同。

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