引起肌陣攣的原因很多,癲癇(包括嬰兒痙攣症)、小腦性共濟失調、低鈣血症和一些代謝性疾病均可能出現肌陣攣。在嬰幼兒時期,由於神經係統發育尚不完善,可能出現一過性肌陣攣。正常兒童在睡眠時也可能肌陣攣,此不屬於病態。癲癇及嬰兒痙攣症等疾病引起的肌陣攣,一般在腦電圖檢查時有癲癇性放電。嬰兒痙攣症的腦電圖檢查,表現有特征性放電。
肌陣攣患者表現為突然發作的短暫的全身肌肉痙攣,頸、軀幹和腿彎曲、內收或外展,雙臂向前向外急伸呈擁抱狀。本病一般無其他明顯並發症。
1、鞠躬樣痙攣
其表現為突然發作的短暫的全身肌肉痙攣,頸、軀幹和腿彎曲、內收或外展,雙臂向前向外急伸呈擁抱狀;
2、點頭樣痙攣
出現點頭樣發作;
3、閃電樣痙攣
持續時間非常短,平時若不注意則很難發現。
肌陣攣癲癇的病人可表現為突然頭、頸、肢體或軀幹肌肉的單次抽動,有時僅為一塊肌肉或某些肌群的抽動。抽動後立即鬆弛,可以是一側,也可以是兩側。輕度的肌陣攣隻影響頭或手。上肢抽動時可使手中的物體失落或擲出。較嚴重時,全身受到影響,站立時突然失去平衡而摔倒。坐位時可從坐的地方跳出。所以這種患者常在頭額、鼻尖、口唇等處傷痕累累。通常是個別發作一次或在幾秒鍾內反複發作幾次,臨睡或剛醒時發作較多,甚或出現持續狀態。肌陣攣發作常在1次抽動後,間隔幾秒鍾,繼之連續抽動幾次。在將要人睡或將要醒來時最易發生。因此,有時被誤診為癔病。
1、注意圍生期保健,保護胎兒和新生兒免受缺氧、產傷、感染等損害,尤應注意預防新生兒窒息和缺氧缺血性腦病
2、積極防治高熱驚厥,對嬰幼兒時期的高熱驚厥要給以足夠重視,盡量防止驚厥發作,發作時應立即用藥控製
3、積極預防小兒神經係統各種疾病及時治療,減少後遺症
詳細詢問病史,了解患兒的過去史和發作形式,結合清醒期和睡眠期特征性腦電圖改變,和隨病情進展患兒出現智能減退和人格改變等特點,可做出診斷。根據發作形式,並盡可能爭取做到經治醫師親自觀察到一次發作,應與引起肌陣攣其他疾病鑒別,必要時可做神經影像學檢查。
患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。患者宜吃高蛋白有營養的食物,宜吃維生素和礦物質含量豐富食物,宜吃高熱量易消化食物。
1、激素,(ACTH)1日25μ~40μ,肌注半月後改為強的鬆1日2mg/kg,服用4周後,痙攣停止,可按1周2.5mg減量,直至開始量的1/2,然後以更小量維持。—種激素大劑量無效時,應改換其他製劑。
2、丙戊酸類有一定的療效,顯效快,副作用少,但藥量較大。
3、Vigabatrin是一種廣譜的抗癲癇新藥,是選擇性轉氨酶抑製劑,易透過血腦屏障,能使全腦GABA(抑製性神經遞質)濃度升高,毒性小,是—個非蛋白結構,不誘導肝代謝之化合物,原型排於尿中,據1991年世界癲癇會議記載,本藥治療是癲癇治療的新紀元。據對照治療報告,約50%的病例發作減少50%,部分性發作優於全身性發作,長期治療,療效不減。
Ehironc氏對70例難治性嬰兒痙攣症的嬰幼兒,包括47個嬰兒,在常規使用抗癲癇治療的基本上再加上Vigabatrin,所有病人在以前用藥(包括皮質甾醇咪嗪、苯二氮類和丙戊酸鈉)治療時,療效不佳。2個病人因不能耐受Vigabatrin(低血壓或高血壓),在療效評價前退出,餘下68個病人中29人(41%)痙攣完全控製,46人(超過50%)痙攣發生降低,其中結節性硬化的效果最佳。70個病人中52人服後無毒副作用,治療開始階段常見的副作用是嗜睡、低血壓、體重增加、興奮、失眠,這些通常是短暫的。