一、發病原因
現認為本病為麻疹病毒的慢性感染。而麻疹病毒是否會變為缺損型並持續感染機體又與該機體的免疫調節功能缺陷有關。
研究發現患者血清和腦脊液中抗麻疹病毒抗體滴度增高，在腦皮質中存在麻疹病毒抗原。腦活檢電鏡檢查可發現細胞內包涵體，並有麻疹病毒樣的致密顆粒積聚。將患者腦組織與非神經細胞進行聯合培養，約半數可獲得病毒。用患者腦組織接種於動物，可使動物成功地感染。以上情況均支持本病與麻疹病毒感染有關。
二、發病機製
1、發病機製SSPE的發病機製尚未充分闡明，推測SSPE的分子發病機製可能是由於最初的麻疹病毒在體內增殖過程中發生變異或感染的是有缺陷的麻疹病毒，故不能被清除。
多組研究發現引起SSPE麻疹病毒的膜蛋白即基質蛋白（matrix蛋白，M蛋白）、融合蛋白（fusion蛋白，F蛋白）和血液凝集素蛋白（hemagglutinate蛋白，H蛋白）均有表達缺陷，影響了病毒的出芽和細胞外釋放，導致病毒在腦細胞內聚集，形成中樞神經係統的持續感染。
另一推測是機體對麻疹病毒的免疫反應有缺陷，致使麻疹病毒感染腦部後長期潛伏，在某種條件下發病，此乃SSPE的免疫發病機製。因SSPE多發生在幼齡時期（尤在1歲以內）感染過麻疹的患兒，認為病毒作用於免疫功能發育未成熟的幼齡宿主，從而導致病毒以不完整或缺陷型持續存在於中樞神經係統。據推測由於病毒M多肽缺損是因為信息RNA到M多肽的翻譯過程發生故障。並認為產生遊離病毒的完全型麻疹病毒在中樞神經係統演變為不產生遊離病毒的M蛋白多肽缺損型病毒，造成持續性感染可能是SSPE發病原理中的一個關鍵問題。缺損型病毒在腦內是以核衣殼的形式向鄰近細胞傳遞，從而導致腦細胞的進行性損害。
綜上所述，SSPE的發病可能與病毒的特點及宿主的免疫狀態有關。
2、病理其病理損害遍及中樞神經係統的白質和灰質。
肉眼觀可見彌漫性腦萎縮，觸之可感到過分堅硬。鏡檢顯示皮質與白質內血管周圍淋巴細胞、巨噬細胞和漿細胞呈袖套狀浸潤。大腦灰質呈不同程度的神經細胞脫失。白質及白質深層有斑片狀脫髓鞘和神經膠質增生（硬化性腦炎），神經細胞和膠質細胞核內及胞漿內可見嗜伊紅包涵體。電鏡檢查顯示包涵體是由與副黏病毒的核衣殼相似的空心小管組成。用熒光抗體染色顯示麻疹病毒陽性。急性期或病程較短者包涵體較常見，較慢性的病例可見較多的白質髓鞘脫失。
可並發繼發感染、循環衰竭、惡病質等。
1、意識障礙，最後漸進昏迷。
2、去皮質或去大腦強直，可有角弓反張。
3、常伴有自主神經功能障礙。
4、合並感染或循環衰竭。
5、惡病質顯著消瘦、貧血、精神衰頹等全身機能衰竭的現象，多由嚴重慢性病引起，此症的發生多指機體處於嚴重的機能失調狀態。
隱襲起病，緩慢發展，無發熱，根據病情演變大致可分為4期：
第1期為行為與精神障礙期：以健忘，學習成績下降，情緒不穩，人格改變及行為異常為主要表現，此期約經數周至數月。
第2期為運動障礙期：主要表現為嚴重的進行性智能減退伴廣泛的肌陣攣，共濟失調，癲癇發作及進行性脈絡膜視網膜炎導致的視力障礙，約持續1～3個月。
第3期為昏迷、角弓反張期：出現肢體肌強直，腱反射亢進，Babinski征陽性，去皮質或去大腦強直，可有角弓反張，最後漸進昏迷，常伴有自主神經功能障礙，可曆時數月。
第4期為終末期：大腦皮質功能完全喪失，眼球浮動，肌張力低下，肌陣攣消失，患者最終死於合並感染或循環衰竭。
總病程多為1～3年，3個月內死亡及存活4年以上者各約占10％。
麻疹疫苗注射是預防本病的最有效的方法，自從減毒活疫苗應用後，SSPE的發病綠呈明顯降低趨勢在本病早期用聲、光和觸覺刺激，能誘發患者及早出現特異性“動作性痙攣”和腦電圖改變（尤其睡眠時更易誘發）認為這種誘發試驗對早期診斷有重要幫助注意積極預防；
1、注意增強體質，預防上呼吸道感染
2、新生兒及兒童按要求積極實施計劃免疫接種
3、早期綜合治療，減輕並發症，延長存活期
1、腦脊液：壓力及常規檢查正常，或細胞數輕度升高，蛋白含量亦可增高，膠金曲線呈典型的麻痹型。
2、血清和腦脊液中麻疹病毒抗體測定：血清中有持續高滴度麻疹病毒抗體，腦脊液亦有持續存在的麻疹病毒抗體，目前認為在血清抗體持續高水平的基礎上，腦脊液中查到麻疹病毒抗體，有重大診斷價值。
3、CT檢查：疾病早期顱腦CT可無陽性發現，隨著疾病發展，可顯示皮質萎縮，腦室擴大及局灶性或多發性白質低密度病灶。
4、顱腦MRI：在疾病早期有時可顯示局灶性T2加權像的高信號區，先累及皮質，皮質下白質，隨後波及腦室周圍白質，並可見進行性廣泛性腦萎縮，嚴重時白質可完全喪失，胼胝體也變薄，基底節病變通常發生在疾病早，中期，以豆狀核損害多見。
5、腦電圖檢查：其典型改變顯示在正常背景活動中各導聯周期性地出現數個刻板樣高波幅（200～600μV）慢波，持續約0。5～3s，每4～20s暴發1次，即“R綜合波”，這樣異常改變對SSPE的診斷有重要價值，常與臨床的肌陣攣同步出現。
飲食清淡富於營養，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反複的情況，比如說，海鮮、雞肉、狗肉等。與此同時，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養成分。多吃提高免疫力的食物，以提高機體抗病能力。
一、治療
目前尚無有效的治療方法，以支持療法和對症治療為主。近年來多采用α-幹擾素腦室或鞘內注入，或合並口服異丙肌苷，均取得一定改善。一些作者認為應用金剛烷胺和異丙肌苷可改善病情，延長存活期，但有待進一步證實。
二、預後
本病的病程可持續數月至3年，約80％於病後1年死亡，約10％死於病後3個月，不到10％存活4～10年。