維生素K缺乏症是由於維生素K缺乏引起的凝血障礙性疾病。本病若發生於1周內的新生兒則稱為新生兒出血症,發生於嬰兒期者稱為遲發性維生素K依賴因子缺乏症。臨床主要表現為皮膚出血、嘔血、便血、穿刺部位長時間出血,常合並顱內出血及肺出血而導致死亡,嚴重顱內出血常遺留後遺症。近年來,由於對新生兒出生時常規注射維生素K1進行預防,此病發病率已明顯減少。
Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等凝血因子主要在肝髒合成和貯存,這4種凝血因子必須在有維生素K的參與下才能使它們的穀氨酸殘基羧化為羧基穀氨酸,具有更多的鈣離子結合位點後方有凝血的生物活性。當維生素K缺乏時,這4種凝血因子則不具備凝血活性,從而導致出血症。
維生素K缺乏症易並發多種出血性疾病,根據起病的急緩慢與嚴重程度其並發症有所不同,總體來說可以分為以下兩類,其治療與預防方法如下。
1.典型並發症
典型新生兒維生素K缺乏的常見並發症為並發出血性疾病,如皮膚出血、臍帶殘端滲血,大量胃腸道出血、胸腔或腹腔內出血,還可見鼻腔、肺出血,尿血和陰道出血(女性嬰兒)。典型新生兒維生素K缺乏症,多於生後2~5天起病,其特點為突然發生出血,其他方麵均正常,也無嚴重潛在疾病,血小板和纖維蛋白原均正常,血液中無纖維降解產物。注射維生素K治療有效。孕婦孕期補充維生素K及新生兒出生後立即注射維生素K是常見預防措施。
2.遲發性並發症
嬰兒遲發維生素K缺乏性出血多見於生後2周~3個月母乳喂養嬰兒,臨床特點為起病急,出血症狀重,並發症嚴重,死亡率和致殘率較高,最嚴重的並發症為突發性的顱內出血。要預防遲發性並發症的發生,新生兒需在出生時和出生後3個月內補充維生素K,隻有這樣才能完全杜絕發生維生素K缺乏症,進而防止出現顱內出血:新生兒應出生後肌注維生素K1或口服維生素K21次,然後每隔l0天以同樣的劑量口服1次至3個月,對於慢性腹瀉、肝膽疾患、脂肪吸收不良或長期應用抗生素的患兒,應每天肌注維生素K1,同時加強母乳的營養治療。
嬰兒維生素K缺乏症的早期症狀不明顯,以下為維生素K缺乏症的早期表現,當嬰兒出現以下症狀時,家長應予以重視,及時帶寶寶去醫院進行檢查,明確是否患有維生素K缺乏症。
1.皮膚淤斑、瘀點
淤斑是由於靠近皮膚表層的毛細血管受到外力撞擊出現破裂,並將血液留存在皮膚下麵造成的,直徑>5mm,一旦血液被身體吸收,淤斑也就消失了。瘀點是指直徑
2.血腫
血腫是由於種種外力作用,導致血管破裂、溢出的血液分離周圍組織,形成充滿血液的腔洞。嬰兒患有維生素K缺乏症時,由於凝血功能異常,在受到外力作用時,易出血,同時由於凝血速度減慢,止血時間延長,即使小的傷害也能導致較多的出血積聚,形成血腫。
3.生理缺陷
由於維生素K還參與骨骼代謝,維生素K參與合成BGP(維生素K依賴蛋白質),BGP能調節骨骼中磷酸鈣的合成。當嬰兒患有維生素K缺乏症時,骨骼代謝異常,導致如臉、鼻、骨骼和手指的發育不良。
維生素K缺乏症會對孩子的生長發育造成不良影響,在孩子出生後應積極預防,采取以下措施可有效預防孩子得維生素K缺乏症
1.給孩子使用維生素K
孩子出生後給孩子補充維生素K是預防維生素K缺乏症的最常用也是最有效措施所有新生兒出生後應常規補充維生素K;單純母乳喂養者除改善母親飲食外,嬰兒也應定期補充維生素K;小嬰兒如發生高熱、腹瀉、服用抗生素和有肝髒疾病時應注意補充維生素K
2.監測孩子維生素K水平是否正常
若孩子出生後是采用純母乳喂養,在母乳喂養後3周應開始監測PIVKA-II(是通過維生素K缺乏或拮抗劑II誘導的蛋白質,是肝髒合成的無凝血活性的異常凝血酶原)水平,如果孩子的PIVKA-II水平低下,應及時采取相應治療措施,並及時補充維生素K
3.哺乳期多吃富含維生素K的食品
哺乳期乳母應多吃富含維生素K的食品,及時給予患兒添加牛奶、菜湯等,富含維生素K的食物有:油類,如:橄欖油、菜籽油、棉籽油和大豆油;各種綠葉蔬菜,常見的有:豌豆、蠶豆、菠菜、蘆筍、西蘭花;還有燕麥、全麥
凝血酶原時間(PT)明顯延長是本病的重要診斷指標,為對照的2倍以上即有診斷意義。活化部分凝血活酶時間(APTT)和凝血時間(CT)均可延長。但血小板計數、出血時間、血塊退縮試驗和纖維蛋白原正常。有條件的單位可直接測定血中維生素K水平和Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子含量。活性Ⅱ因子與Ⅱ因子總量比值測定,小於1時提示有維生素K缺乏。用免疫學方法(PIVKAⅡ法)直接測定無活性凝血酶原,陽性提示存在維生素K缺乏。
維生素K缺乏症是一種獲得性、複合性出血性疾病,存在引起維生素K缺乏的基礎疾病、出血傾向、維生素K依賴性凝血因子缺乏或減少為其特征。
維生素K是健康飲食一個很重要的組成部分。實際上,如果飲食中隻有不含維生素的食物,人類將難以生存。維生素幫助身體保持功能正常運轉,並且每一種維生素都扮演著不同角色。我們消費的幾乎所有食品和飲料中都含有這種主要維生素,它們幫助血液凝結,維持強健的骨骼。維生素K是脂溶性維生素群組的一部分,這意味著它存貯在身體脂肪組織內。
含維生素K豐富的食物非常多。然而,最好的來源包括深綠色蔬菜和白菜,菠菜,香菜,甜菜,菜花,甘藍等。此外,包括豆油,菜籽油,棉籽油和橄欖油在內的特定植物油也含有維生素K。但如果這些油被氫化處理,將會降低人體吸收率,維生素K的好處也會隨之減少。
美國農業部有一個廣泛的食物成分數據庫,這是了解特定食物擁有多少營養素(包括維生素)的好方法。例如,在這個數據庫中查找含維生素K食物中的蛋黃醬,就會看到14.8毫升蛋黃醬包含3.7微克維生素K成分。
由於維生素K可以在體內儲存,因此這種營養素的缺乏症比較罕見。一般隻在人體不能正常吸收,或長時間采用抗生素治療疾病的情況下才有可能造成維生素K缺乏。
多種維生素補充劑通常包含大約15微克維生素K,但有時也可以高達120微克。研究發現,每日消費半杯花椰菜(119毫升),或者吃一大份菠菜沙拉就足以減少發生髖骨骨折的可能性。通常建議成年人補充多種維生素,並且每天吃至少1杯(237毫升)深綠色綠葉蔬菜。此外,還建議用單不飽和脂肪(如橄欖油)代替黃油等飽和脂肪。
嬰兒是維生素K缺乏症的主要患病人群,臨床上根據常采用以下幾種方法治療嬰兒的維生素K缺乏症。
1.口服補充維生素K
藥物治療的目的是糾正維生素K缺乏、防止並發症的發生。維生素K1可促進肝髒凝血因子合成。口服製劑需要在小腸混和到膽汁中吸收,因此不適於緊急情況下迅速糾正維生素K缺乏。新生兒通常給予維生素K1肌肉注射預防出血。如果擔心肌肉或皮下注射形成血腫,維生素K也可以口服,根據缺乏的嚴重程度,予以5到20毫克。口服劑型的吸收需要回腸內膽鹽參與而不夠穩定。口服劑型適用於無症狀的維生素K缺乏。
2.注射補充維生素K
在緊急情況下,可以把10-20毫克維生素K1溶解在5%的葡萄糖或0.9%的生理鹽水中靜脈點滴。點滴時,需要密切監測患者病情。偶見心肺驟停和/或休克發生。維生素K-1靜脈給藥可以在12-24小時之內糾正維生素K缺乏。如果凝血酶原時間仍不正常,應注意進一步除外肝髒疾病或彌散性血管內凝血。如果患兒存在血液成分缺陷,可輸新鮮冰凍血漿補充。
3.調節嬰兒腸道菌群
此外由於維生素K部分由腸道細菌合成,維生素K在回腸內吸收,細菌必須在回腸內合成,才能為人體所利用,有些抗生素抑製上述消化道的細菌生長,影響維生素K的攝入。因此若嬰兒有維生素K缺乏症,同時要使用抗生素,需要補充腸道益生菌,使腸道細菌合成的維生素K增加。