一、發病原因
多數病例為特發性，少數病例為繼發性。其病因有：
1、藥物如β受體阻斷劑、甲基多巴、呋喃妥英等藥物。
2、自身免疫性風濕病如係統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎等。
3、各種惡性腫瘤如淋巴性惡性腫瘤、消化道癌腫、肉瘤、類癌和乳腺癌等。
4、物理化學因素如電離輻射，吸入有害氣體或酸、堿及有機溶劑。
5、近親結婚。
6、特發性纖維化綜合征。
二、發病機製
目前本病的發病機製有自身免疫、感染性變態反應和腫瘤抗原致敏學說等。
纖維化綜合征病變組織增厚，觸之有橡皮樣感，以後腹膜為著，以骶骨岬處和直腸周圍更甚，也可見於上縱隔和甲狀腺等處。早期的病理改變為一種慢性炎症浸潤，鏡檢有散在性脂肪小島，周圍有炎性浸潤灶，內含淋巴細胞、單核細胞、漿細胞、少量多核巨細胞及小成纖維細胞，炎性灶間散在有脂肪組織炎。隨著病情進展，可逐漸出現典型肉芽腫性變，此時成纖維細胞增多更為明顯，毛細血管增殖，膠原纖維形成，但炎性細胞減少，個別病例尚可出現血管炎改變，即中、小靜脈壁內出現肉芽腫性炎症。後期病理改變主要為纖維組織增生，原來組織的細胞成分減少或缺乏，血管組織明顯減少，偶爾可見有鈣化。
可並發腎功能不全，偶爾可見胃腸出血，還可並發上腔靜脈梗阻。眶內假性腫瘤。硬化性膽管炎，進行性肝大。可出現背部兩肋部疼痛，全身不適，體重下降，發熱等，有時呈嚴重消耗性疾病的臨床表現偶可危及生命。纖維化包塊擠壓腹膜後器官時，可出現壓迫症狀，如輸尿管移位、梗阻尿瀦留。輸尿管病變引起腎功能不全。
1、腹膜後纖維化
疾病早期，腹膜後主動脈周圍和腸係膜輕微慢性炎症浸潤階段，病人可無症狀，診斷隻能靠活檢，隨著纖維化的進展，可出現背部，兩肋部疼痛，全身不適，體重下降，發熱等，有時呈嚴重消耗性疾病的臨床表現，偶可危及生命，纖維化包塊擠壓腹膜後器官時，可出現壓迫症狀，如輸尿管移位，梗阻，尿瀦留，但輸尿管病變引起的症狀，直到出現腎功能不全表現時才能被發現，纖維化過程可以在下腔靜脈發生，但很少引起下腔靜脈梗阻，消化道症狀表現為惡心，嘔吐，中上腹痛或全腹痛，偶爾可見胃腸出血，便秘或腹瀉，腹部體檢可觸到包塊。
2、縱隔纖維化
若縱隔和前縱隔膠原組織形成致密的纖維束，可壓迫主動脈，氣管和心包等，但主要表現是上腔靜脈梗阻所引起的症狀，即麵，頸部，上肢和結膜出現腫脹充血，使這些部位出現非凹陷性水腫，頸部和上肢發生靜脈擴張。
3、其他器官係統纖維化
本病的纖維化累及甲狀腺，稱裏德爾(Riedel)甲狀腺炎，主要表現有不同程度的窒息感，吞咽困難或頸前部不適，體檢時甲狀腺大小正常或中度腫大，質地硬，與周圍組織粘連嚴重，甲狀腺功能正常或低下，纖維化如累及眶內，形成眶內假性腫瘤，則可發生單側眼球突出。
1、消除和減少或避免發病因素，生活環境空間，改善養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生，合理膳食調配
2、注意鍛煉身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒保持平衡心理，克服焦慮緊張情緒
3、早發現早診斷早治療原發病，有其他症候時要考慮是否與惡性腫瘤相關樹立戰勝疾病的信心，堅持治療
4、應盡可能采取保守治療，以待側支循環形成，症狀緩解，避免手術造成死亡
5、預防鏈球菌感染，是自身免疫性風濕性疾病及並發病的重要環節
1、血常規及血沉
可有輕度貧血，血沉增速，個別病例可有鐮刀細胞貧血現象。
2、尿常規
部分病例可有膿尿及尿液白細胞增多。
3、生化學檢查
多有BUN，Cr上升，可有血鉀上升等腎功能不全的生化改變。
4、免疫學檢查
原發性膽汁性肝硬化病人可見高滴度的抗線粒體抗體，還可見抗肝特異性蛋白抗體，抗平滑肌抗體，抗核抗體，抗dsDNA抗體等，血中免疫球蛋白特別是IgM升高。
5、X線檢查
腹膜後纖維化隻有通過靜脈腎盂造影或逆行腎盂造影才能診斷，腎盂造影表現為輸尿管-腎盂積水(可雙側，也可單側)，輸尿管向內側偏離，腎盞擴張及輸尿管外部壓迫征象，當有上縱隔纖維化時，血管造影可顯示上腔靜脈及其分支有梗阻現象。
纖維化綜合征最好不要吃哪些食物：忌油膩，戒煙戒酒。
多喝水，每天吃含維生素豐富的新鮮水果，蛋白質食物。每天吃肉類50克(最好是瘦肉);魚類50克;豆腐或豆製品200克;蛋1個;牛奶或奶粉衝劑1杯。
1、治療
主要是治療纖維化引起的鄰近器官梗阻。早期可應用糖皮質激素如潑尼鬆每天30～60mg，分3次口服，連續應用6個月到1年。重者可用環孢素和硫唑嘌呤，但藥物治療效果欠佳。在出現嚴重損傷之前，手術鬆解梗阻的輸尿管，術後用糖皮質激素維持治療，多能恢複輸尿管功能。對於上腔靜脈梗阻者，手術的危險性較大，故應盡可能采取保守治療，以待側支循環形成，症狀緩解，避免手術造成死亡。
2、預後
腹膜後纖維化伴有輸尿管梗阻，如及早手術解除梗阻，並配合藥物治療，功能多能恢複。有單側病變者，約25％的病人可波及對側。手術可造成死亡。