1、發病原因
有人根據少數病人體內抗“O”滴度升高，認為本病與鏈球菌感染後變態反應有關，但須進一步加以論證，因部分病人無鏈球菌感染證據。
2、發病機製
有人提出垂體功能和周圍神經異常對發病起重要作用，但也未得到臨床和實驗證實。Seley(1944)通過向大白鼠發際處局部注射雌激素可誘發與硬腫症十分相似的非凹陷性水腫，從而提出機體在突然受到強烈應激後，腎上腺皮質受刺激，可產生類似雌激素的類固醇激素，此種激素可引起皮膚改變。但目前還不清楚此種皮膚改變的確切性質，也無雌激素對本病發病起直接作用的證據。Lara(1965)證實本病皮膚含水量正常，而羥脯氨酸含量明顯降低。電鏡顯示膠原纖維較正常為細，這說明硬化並不是本病的特征。在病人皮膚中發現酸性黏多糖含量明顯增高，並認為這是由於病變皮膚內透明質酸濃度升高所致。有相當數量的病人繼發於原有糖尿病感染之後，這說明感染後發生的免疫反應與本病的發病有關，也提示糖代謝障礙對本病發病起一定作用。
病理：表皮一般正常，偶見輕度角化過度。真皮內可見有膠原束腫脹，膠原束間有清楚的間隙或窗眼形成。真皮上層汗腺管可有擴張，血管周圍有大、小淋巴細胞輕度浸潤。附屬器一般正常。無硬皮病血管閉塞性改變，可見到異染性，這種異染性通過玻璃酸酶處理即消失，說明異染性是由透明質酸引起的。
一、循環衰竭
重症體溫過低患兒特別是體溫
二、急性腎功能衰竭
本症加重時多伴有尿少甚至無尿等急性腎功能損害表現嚴重者發生腎功能衰竭。
三、肺出血是重症病例極期表現
1、呼吸困難和紫紺突然加重給氧後症狀不緩解；
2、肺內濕羅音迅速增加；
3、泡沫性鮮血由口鼻湧出或氣管插管內吸出血性液體；
4、血氣顯示PaO2下降PaCO2增加肺出血是本病最危重臨床症象和主要死因不及時急救可在短時間內死亡。
四、DIC常見皮膚粘膜自發性出血或注射針孔滲血不止
可伴休克和溶血表現等。
症狀為低熱，全身疲倦，食欲減退和失眠等，也有以全身肌肉疼痛為早期表現者，繼以上前驅症狀之後，可突然出現皮膚進行性彌漫性對稱性硬結，皮損常從頸後和頸的兩側開始，呈頑固性蠟樣水腫，向周圍擴展，可於數天內很快累及麵部，頸前區，肩部，上臂，背和胸部，皮膚損害為非凹陷性硬結，喪失了正常的皮膚紋理和外觀，表麵發亮呈蠟樣，偶爾在硬腫早期可伴有一過性紅斑性丘疹，雖然皮損通常位於軀幹上部，但有時也可擴展至腹壁，臀部和大腿，偶爾小腿也可受累，手足一般不受累，無皮膚萎縮或色素沉著，但常出現瘀斑樣皮損，胸，腹部皮膚受累有時引起呼吸困難，舌咽部受累可發生吞咽困難，構音障礙，由於關節周圍皮膚硬腫，故可造成一定程度的運動障礙，除皮膚硬腫外，尚可發生心包積液，胸腔積液和關節腔積液。
1、預防
做好孕婦保健，盡量避免早產、產傷、窒息寒冷季節做好新生兒保暖，調節產房內溫；度為20度左右，尤其注意早產兒及低體重兒的保暖工作
2、護理
注意消毒隔離，防止交叉感染，患兒衣被、尿布應清潔柔軟幹燥，睡臥姿勢須勤變換，嚴防發生並發症對吸吮能力差的新生兒，可用滴管滴奶，必要時鼻飼，或靜脈點滴葡萄糖注射液、血漿
一、血常規
末梢血白細胞總數無明顯變化，合並感染時白細胞總數及中性粒細胞可有不同程度的增高或降低。
若中性粒細胞明顯增高或減少者，提示預後不良。
二、DIC篩選試驗
對危重硬腫症擬診DIC者應作以下6項檢查：
1、血小板計數：常呈進行性下降，約2/3患兒血小板計數
2、凝血酶原時間：重症者凝血酶原時間延長，生後日齡在4d內者≥20s，日齡在第5d及以上者≥15s。
3、白陶土部分凝血活酶時間>45s。
4、血漿凝血酶時間：新生兒正常值19～44s(年長兒16.3s)，比同日齡對照組>3s有診斷意義。
5、纖維蛋白原
6、3P試驗(血漿魚精蛋白副凝試驗)：生後1d正常新生兒的65％纖溶活力增強，可有纖維蛋白降解產物(FDP)，故3P試驗可以陽性，24h後仍陽性則不正常，但DIC晚期3P試驗可轉為陰性。
三、血氣分析
由於缺氧和酸中毒，血pH值下降，PaO2降低，PaCO2增高。
四、血糖
常降低，可有肌酐，非蛋白氮增高。
五、超微量紅細胞電泳時間測定
由於血液粘稠度增加，紅細胞電泳時間延長。
六、心電圖改變
部分病例可有心電圖改變，表現為Q-T延長，低血壓，T波低平或S-T段下降。
多服用含維生素E的食物，飲食清淡富於營養，注意膳食平衡。忌動物脂肪辛辣刺激食物。以免造成病情反複的情況，比如說，海鮮、雞肉、狗肉等。與此同時，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養成分。
1、對冬季新生兒應注意保暖。必要時身旁放熱水袋，使身體溫暖。
2、供給足量水和乳汁，不能吮吸時用滴管或胃管滴喂，如有脫水可靜脈輸液。
3、重症每公斤體重可口服強的鬆l～2毫克/日，分2～3次服，或氫化可的鬆10～20毫克靜滴，一日一次。待好轉後，即逐漸減量以至停藥。
4、維生素K5毫克肌注，一日一次，連續3～5日。並服用維生素C及B12。
5、極易並發肺炎，應注意積極防治。