1、發病原因
胰高血糖素瘤多為單發，其中60％為惡性，偶爾可由胰島A細胞增生引起本病。腫瘤分布以胰尾最多，其次為胰體，胰頭部最少。
2、發病機製
胰高血糖素由胰島A(α2)細胞分泌，是由16種氨基酸組成的單鏈多肽，分子量為3485。胰高血糖素在α2細胞內核蛋白體上合成，自高爾基器接受包膜圍繞形成α2顆粒。胰高血糖素在α2細胞中合成時可能有一個分子量較大的前體，稱前胰高血糖素。胰島α2細胞每天分泌胰高血糖素約為1mg。近來用免疫方法測得人血漿中胰高血糖素以幾個分子大小不同的形式存在，約55％為高分子量的高血糖素稱巨高血糖素，分子量約16萬Da；35％為“真性”高血糖素，分子量為3500Da；另外一種稱作大高血糖素，分子量為9000Da，隻占少量，可能為高血糖素前體。
正常人血漿中胰高血糖素基礎水平為50～100pg/ml。在胰高血糖素瘤病人中，血漿胰高血糖素基礎水平常有明顯升高，往往在1000pg/ml以上。在大多數病人中這種血漿胰高血糖素水平的升高來自於“真性”胰高血糖素，有時大分子量的前胰高血糖素(9000Da)也有增高。胰高血糖素瘤的病理生理基礎在於過多胰高血糖素的分解代謝作用；胰高血糖素可以激活肝髒磷酸化酶，促進肝糖原分解成葡萄糖；它還有促進糖原異生的作用。肝糖原的異生作用及肝糖原分解作用致血糖升高，糖耐量降低，脂肪分解常被繼發性增高的胰島素分泌所拮抗而不致表現過量的酮體生成，血漿遊離脂肪酸水平尚在正常範圍，但蛋白質分解代謝亢進則常明顯表現為低氨基酸血症及營養不良。皮炎的發生類似於長期注射外源性胰高血糖後的皮膚改變，切除胰高血糖素瘤後皮炎可愈合不再發生，此形成與過多胰高血糖素的分解代謝亢進後的低氨基酸血症有關，也為皮炎促發因素。此外口炎、唇炎、舌炎及貧血等也與低氨基酸血症相關，故應用多種氨基酸液注射後常可使皮炎、唇炎、口唇炎等症狀獲得緩解。
據Binnick(1977)21例中記載詳細者19例，胰尾10例(47.6％)、胰體5例(23.8％)、胰體及尾均累及2例，胰頭及胰頸1例，胰頸1例。約60％的病例已有轉移，最常見的部位是肝髒，其次為淋巴結，個別轉移至脊柱及左腎上腺。光鏡下細胞呈多角形或柱狀，大小不一，核分裂極少見；瘤細胞呈巢狀或網狀結構排列，有的地方呈菊形團樣或腺泡狀，細胞間有纖維組織，惡性組織含有豐富的血管。電鏡下有α2細胞的特點，帶有圓形致密的分泌顆粒，但也有其他細胞含有不同的顆粒存在。用間接熒光免疫法可證實瘤細胞內含有胰高血糖素。對高血糖素抗體免疫熒光反應陽性可確診。皮膚病變鏡下最明顯的組織學改變為表皮生發層的上層呈壞死溶解，並導致大皰性破裂，在表皮層的血管周圍有輕度淋巴細胞浸潤。在經久形成的病變中，呈非特異性皮炎樣改變，有不規則的棘皮症伴有海綿層水腫，梭狀角質細胞伴核固縮，無皮膚棘層鬆解，免疫熒光檢查陰性。
1、體重減輕，乏力、舌炎和口角炎、貧血很常見，其發生機製與腫瘤的消耗及胰高血糖素分解代謝營養物質增強，從而造成營養不良有關。
2、少數患者有精神神經病史，如癡呆、視神經萎縮、呐吃、眼球震顫、共濟失調、反射異常等。有50％的病例可有腹瀉，也是體重減輕的原因之一1/5～1/3的病例發生無凝血異常的血管栓塞。黃疸罕見，見於胰頭部腫瘤壓迫膽總管者少數患者有精神神經病史，如癡呆、視神經萎縮、呐吃、眼球震顫、共濟失調、反射異常等產生神經係統症狀是由於廣泛中樞神經係統功能不全所致，與大量胰高血糖素作用於中樞神經係統有關。
1、突出的症狀為皮疹和糖尿病，皮疹的表現具有一定特點，臨床稱為表皮壞死溶解性移行性紅斑，開始主要為區域性紅斑，也可為脫屑性紅色丘疹及斑疹，常呈環形或弧形，可為大皰，糜爛結痂，由於易被細菌及酵母菌所感染，出現壞死溶解性大皰狀斑疹，最初病變部位開始愈合時，愈合處留有色素沉著，病變可從一個部位移向另一個部位，其紅斑可發生於全身各部位，但以軀幹，下腹，腹股溝，臀部，會陰，下肢及麵部的中1/3等部位較多見，而上肢較少，病變自出現至愈合需1～2周，同一病例的皮膚病變可呈紅斑，大皰，結痂，正常等不同表現，皮膚病變不易治愈，微小創傷或醫用黏膏接觸皮膚後即可引起皮膚病變，早期病例全是因經久不愈的皮膚病變而就診於皮膚科醫師，胰高血糖素瘤的皮膚病變發生機製，可能由於胰高血糖素分泌增加，致營養物質分解代謝過程增強，造成低氨基酸血症，通過低氨基酸血症的營養不良，形成皮膚病變或損害，或因鋅缺乏所致，亦有人認為是胰高血糖素或腫瘤分泌的某些物質對皮膚的直接作用，因腫瘤切除後皮膚病變可完全消失。
2、95％以上的病人都有糖尿病症狀，為非胰島素依賴型，症狀多較輕，往往經飲食節製或口服藥物即可得到控製；偶爾病情較重，需要大劑量胰島素注射才能控製，從未見這種病人發生酮症酸中毒的報告，很可能由於絕大多數病人同時伴有血漿胰島素升高，因而抵消了高血糖素的作用。
3、體重減輕，乏力，舌炎和口角炎，貧血等症狀也很常見，其發生機製與腫瘤的消耗及胰高血糖素分解代謝營養物質增強，從而造成營養不良有關，有50％的病例可有腹瀉，也是體重減輕的原因之一。1/5～1/3的病例發生無凝血異常的血管栓塞，黃疸罕見，見於胰頭部腫瘤壓迫膽總管者。
4、少數患者有精神神經病史，如癡呆，視神經萎縮，呐吃，眼球震顫，共濟失調，反射異常等，產生神經係統症狀是由於廣泛中樞神經係統功能不全所致，與大量胰高血糖素作用於中樞神經係統有關。
由於該病變過程表現為慢性、複發性和遷徙性，常常合並細菌感染，所以做好皮膚護理非常重要即要做好“兩保一換”，保持室內適宜溫度，溫度20℃左右；保持室內空氣新鮮，每日通風2～3次，每次30min；隨時更換衣服和床單
1、一般化驗檢查：低氨基酸血症，尿糖陽性，血糖升高或葡萄糖耐量下降，血沉增加，正細胞正血色素性貧血，胰頭部腫瘤十二指腸液中可發現瘤細胞。
2、血漿胰高血糖素放射免疫測定：基礎測定胰高血糖素多顯著增高，可超過1000pg/ml，為正常值5～10倍，正常值為50～100pg/ml，文獻記錄胰高血糖素瘤病人血漿胰高血糖素可達380～9600pg/ml，口服或靜脈注入葡萄糖往往不能抑製高血糖素的分泌；血漿胰高血糖素激發試驗：在難於確定診斷的病例，可使用胰腺A細胞促分泌劑，如精氨酸，丙氨酸，注射後血漿胰高血糖素增高，但此種反應也見於原發性或繼發性的胰島A細胞增生，故此試驗並非胰高血糖素瘤的特異性診斷方法。
3、甲苯磺丁脲(D860)試驗：正常人靜脈注射甲苯磺丁脲可刺激胰島素的分泌而抑製胰高血糖素，使血糖降低，在胰高血糖素瘤的病人中，靜脈注射甲苯磺丁脲相反可引起胰高血糖素明顯升高，胰島素也緩慢升高，但血糖下降不明顯或隻緩慢下降，這一試驗提示有胰高血糖素瘤的可能性。
4、對外源性胰高血糖素的反應：正常人靜脈注射0.25～0.5mg胰高血糖素後，血漿胰島素及血糖濃度明顯升高，但在胰高血糖素瘤病人，因長期血漿中內源性胰高血糖素增高，則對外源性胰高血糖素不敏感，雖靜脈注射胰高血糖素，其血漿葡萄糖濃度的反應仍很遲鈍，本法的遲鈍反應可為診斷胰高血糖素瘤的有用方法，但敏感者則不能排除本病。
5、鋇餐檢查及十二指腸低張造影：僅對胰頭部胰島細胞瘤的診斷有幫助，表現在十二指腸降段內側壁有所改變，但本病發生在胰頭部極少，有的病例出現空腸，回腸的粗皺壁，其原因不清楚。
6、腹腔動脈和胰動脈血管造影：對胰島細胞瘤有的診斷可達70％以上，但不能明確腫瘤來自何種細胞。
7、肝胰超聲掃描和CT掃描：可診斷胰的原發病灶及肝有否轉移病灶。
8、腫瘤組織電子顯微鏡觀察：瘤細胞符合胰島A細胞的特點；瘤組織中含高濃度的胰高血糖素。
一、食療方
1、花生赤豆棗蒜湯
配方：帶衣花生米90克，赤小豆、紅棗各60克；大蒜30克。
製法：以上諸物加水共煮湯。
用法：早晚分服。
2、金針瓜絡蚌肉湯
配方：蚌肉30克，金針菜15克，絲瓜絡10克。
製法：以上三物，加水適量煎湯，加鹽調味。
用法：飲湯吃肉，每日1次，連用10日。
3、魚腥豆帶湯
配方：綠豆30克，海帶20克，魚腥草15克。
製法：以上三味加水煎湯，去魚腥草，加白糖適量調味。
用法：飲湯食豆和海帶。每日1次，連服7日。
二、胰高血糖素瘤吃哪些食物對身體好：
黃豆粉和麵粉做的混合食品。
三、胰高血糖素瘤最好不要吃哪些食物：
1、少吃綠豆、紅豆、土豆、山藥、芋頭、荸薺、菱角。
2、少吃甜食，油膩的食品。
一、治療
1、皮膚損害的治療
對本病早期尚未表現出特異性皮膚病害，或尚未弄清診斷之前，可口服腎上腺皮質激素、土黴素、雙碘喹林或硫唑嘌呤等藥物，緩解皮膚病變症狀；近年來使用鋅劑及腎上腺皮質激素外用也有緩解皮膚病變症狀，但對其他症狀無效。
2、手術切除
腫瘤確定診斷後，應及時采用手術治療，有懷疑者亦應手術探查。腫瘤切除後症狀可迅速改善，皮膚病變常於術後第2天顯著好轉，2周後可全麵消失，較重的皮膚病變，融合性大皰也於術後3周可恢複正常。手術早期，病人糖尿病經胰島素治療數天後即可愈，糖耐量恢複較晚，有人報道3個月才恢複正常。對惡性已有轉移的病例，亦應切除。
3、化學療法
對已有轉移的病例無法切除者或已切除原發病灶者，術後可用化學療法：
(1)鏈脲黴素20～30mg/kg體重，靜脈注射，每周1次，連用8～10次。
(2)鏈脲黴素與5-FU同時應用，以提高療效。劑量和療程：鏈脲黴素400mg/m2、5-FU450mg/m2，靜脈注射，每5周連用4天為一療程。2個療程後皮疹、貧血及神經係統症狀可有好轉。
二、預後
因為本病生長緩慢，有報道惡性已有轉移者，行手術切除，術後生存10年。