老年擴張型心肌病(DCM)的病因迄今不明,發病機製尚待闡明。眾多學者認為與感染、基因、自身免疫及細胞免疫有關,其具體發病原因如下所述。
1、感染
動物實驗中病毒不僅可以引起病毒性心肌炎,還可以引起類似擴張型心肌病的病變,近年來用分子生物學技術在本病患者的心肌活檢標本中發現有腸道病毒或巨細胞病毒的RNA,說明本病與病毒性心肌炎關係密切。
2、基因及自身免疫
過去認為大多數DCM病例是散發或特發的,但現在發現家族性的至少占40%~60%。家係分析顯示大多數DCM家族為常染色體顯性遺傳,少數為常染色體隱性遺傳、線粒體和X連鎖遺傳。另一方麵,免疫反應的改變可增高對疾病的易感性,亦可導致心肌自身免疫損傷。
3、細胞免疫
本病患者中自然殺傷細胞活性減低,減弱機體的防禦能力,抑製性T淋巴細胞數量及功能減低,由此發生細胞介導的免疫反應,引起血管和心肌損傷。
老年擴張型心肌病患者可出現心律失常,部分病人有體循環栓塞和肺栓塞。其具體並發症狀如下所述。
1、心律失常
由於心髒實質性病變,導致電活動的頻率、節律、起源部位、傳導速度或激動次序的異常,按其發生原理分為衝動形成異常和衝動傳導異常。
2、體循環栓塞
在循環血液中出現的不溶於血液的異常物質,隨血流運行至遠處阻塞血管腔。
3、肺栓塞
肺栓塞的栓子常來源於體循環靜脈係統或心髒產生的血栓。老年長期臥床,手術後臥床,產後和創傷之後易形成靜脈血栓和栓子脫落導致肺梗死。
老年擴張型心肌病的症狀以充血性心力衰竭為主,其具體臨床症狀如下所述。
1、老年擴張型心肌病患者中以中年人居多。起病多緩慢,有時可達10年以上。症狀以充血性心力衰竭為主,其中以氣短和水腫最為常見。最初在勞動或勞累後氣短,以後在輕度活動或休息時也有氣短,或有夜間陣發性呼吸困難,患者常感乏力。出現左心衰竭時可表現有咳嗽、咯血、胸悶,逐漸發生夜間陣發性呼吸困難、端坐呼吸,甚至出現急性肺水腫。一般左心衰竭的嚴重程度和病程與左心室擴張程度成正比。病程後期出現右心衰竭症狀,表現為消化道淤血、肝大、壓痛及肝區脹痛、下肢水腫、漿膜腔積液等,少數病人漿膜腔積液發生較早。
2、體檢見心率加速,心尖搏動向左下移位,可有抬舉性搏動,心濁音界向左擴大,常可聽得第三音或第四音,心率快時呈奔馬律。由於心腔擴大,可有相對性二尖瓣或三尖瓣關閉不全所致的收縮期吹風樣雜音,此種雜音在心功能改善後減輕。晚期病例血壓降低,脈壓小,出現心力衰竭時舒張壓可輕度升高。交替脈的出現提示左心衰竭。脈搏常較弱。
3、心力衰竭時兩肺可有囉音。右心衰竭時肝髒腫大,水腫的出現從下肢開始,晚期可有胸、腹腔積液,出現各種心律失常,高度房室傳導阻滯、心室顫動、竇房阻滯可導致阿-斯綜合征,成為致死原因之一。此外,尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。
老年擴張型心肌病(DCM)應采取三級預防的方法綜合進行預防,其具體預防措施如下所述
1、一級預防
DCM的發病機製尚未闡明,大致有4個方麵,即病毒性心肌炎或其他細胞毒性物質的侵犯、免疫異常和遺傳因素,這幾方麵可以單獨致病,也可以共同引起疾病DCM的一級預防應從這幾個環節來進行探索、預防和治療,主要應預防或減輕病毒感染據多項研究及WHO報道,病毒感染可引起心肌炎,其中以腸病毒中的柯薩奇病毒為主,部分病人最終形成DCM對由巨細胞病毒引起的心肌炎,治以高免疫球蛋白由腸病毒引起的心肌炎治以α-幹擾素病毒血清學檢查陰性的心肌炎,認為係自身免疫引起的,治以免疫抑製劑通過此項措施可望減少心肌炎後的心髒病但是有臨床研究提示,心肌炎病人並無常規使用免疫抑製劑的必要,因為其並不能改善病人的心室功能和生存率有近1/3的DCM病人有家族史,DCM患者約20%第一代親屬可證明有左心室功能低下(左室EF減低)及心髒擴大對具有遺傳致病因素或易感基因的高危人群,應及早采取措施,有可能是防治DCM的一個重要途徑
2、二級預防
對已發現並已明確診斷為DCM的患者,特別應強調及時治療以防止心律失常、暈厥、栓塞、充血性心力衰竭、猝死針對DCM的某些發病機製,如某些DCM可能有心肌營養代謝障礙可給予改善心肌能量代謝的藥物,如1,6-二磷酸果糖、輔酶Q10、維生素C、三磷酸腺苷、輔酶A等有助於DCM病情的改善與穩定
3、三級預防
對DCM患者伴有充血性心力衰竭並發生栓塞、暈厥史的患者原則上應給予預防及糾正心衰發作,預防栓塞及暈厥的再次發生提高生活質量,延緩病程發展、延長壽命適當地限製體力活動,低鹽飲食,根據病情選用洋地黃、利尿藥、血管擴張藥可給予血管緊張素Ⅰ(ACEⅠ)或β-受體阻滯藥治療視症狀、體征調整劑量,長期口服對反複、頑固性室速並反複發生暈厥者,應植入埋藏式自動除顫起搏器,嚴重房室傳導阻滯者可安裝人工心髒起搏器
4、社區幹預
社區醫務人員應對社區居民,尤其是有DCM陽性家族史的居民及親屬,開展防病教育,以增強自我防病意識指導他們改變不良的生活習慣,防止和控製危險因素的加重,如戒煙、限酒、低熱量、低脂肪、低膽固醇高纖維素的飲食,控製體重堅持體育鍛煉開展各種娛樂活動和體育活動,減輕工作和生活壓力,及各種精神緊張因素對有DCM發病傾向的個體,應及時指導他們就醫
老年擴張型心肌病(DCM)的檢查包括X線、心電圖、超聲心動圖、同位素檢查及心內膜心肌活檢等,其具體檢查方法如下所述。
1、X線檢查
心髒擴大為突出表現,以左心室擴大主,伴以右心室擴大,也可有左心房及右心房擴大。
2、心電圖
不同程度的房室傳導阻滯,右束支傳導阻滯常見。廣泛ST-T改變,左心室高電壓,左房肥大,由於心肌纖維化可出現病理性Q波,各導聯低電壓。
3、超聲心動圖
左心室明顯擴大,左心室流出道擴張,室間隔及左室後壁搏動幅度減弱。
4、同位素檢查
同位素心肌灌注顯影,主要表現有心腔擴大,尤其兩側心室擴大,心肌顯影呈稱漫性稀疏。
5、心內膜心肌活檢
擴張型心肌病臨床表現及輔助檢查,均缺乏特異性,近年來國內外開展了心內膜心肌活檢,診斷本病敏感性較高,特異性較低。
6、CT檢查
DCM時,可見左心室、室間隔和遊離壁均很薄,左心室腔明顯擴張,致使室間隔凸出向右心室流出道而表現出右心室梗阻,即Bernheim綜合征。少數情況以左心房或右心室增大為主,有時也可見到心髒內有充盈缺損的附壁血栓,也可測出心肌重量增加。左心室容量增大,也可見到胸腔積液,心包積液及肺部血栓栓塞的表現。
7、心導管檢查及心血管造影
DCM時,心導管檢查血流動力學無特征性改變。有心力衰竭者心排血量和心搏出量減少,左室舒張末壓、左房壓、肺毛細血管及肺動脈壓均增高,動靜脈血氧差增大。在無心力衰竭時,心排血量和心搏量在休息狀態下正常,但有些患者左、右心房平均壓可輕度增高,左、右心室的舒張末壓也可稍增高。
左心室造影可見左心室彌漫性增大,收縮力減弱,室壁運動普遍性低下,個別病例可見到局限性室壁反常運動,可有輕、中度二尖瓣反流和左心房增大。偶見心腔內血栓,冠狀動脈造影未見狹窄性病變。
8、MRI檢查
MRI可對心肌病患者的心髒結構提出可靠的、可重複的定量信息,有助於心肌病的分型及評價治療效果,也應用於活體生化分析。MRI檢查示左、右心室擴大,左室壁厚度均勻一致,左室重量增加,可提供心肌厚度在心室收縮時的變化,心室容量和心動周期容量的變化,還可提供有關心肌異常性質的信息。
老年擴張型心肌病患者宜吃軟的、容易消化的食物,宜食用富含維生素、礦物質及纖維素的食物。忌食用過鹹食品,忌辛辣刺激性食物,忌高脂肪飲食。其具體飲食注意事項如下所述。
1、每餐進食的量要少,不宜過飽,應以七八分飽為宜。
2、不宜食用過鹹食品,食鹽過多易引發高血壓病及心腦血管疾病。
3、進食的飯菜要盡量做得軟一些,爛一些,以便於老年消化吸收。
4、食用的蔬菜品種要多,進食量也要適當地多一些,由於新鮮蔬菜含有豐富的維生素、礦物質及纖維素,對保護心血管和防腫瘤、防便秘有重要作用。
5、粗細糧要合理搭配,主食品種要多樣化,有利於各種營養物質的互補和吸收。
6、多吃水果,水果中含有豐富的維生素和微量元素,這些營養成分對於維持體液的酸堿度平衡有很大的作用。
老年擴張型心肌病的治療包括藥物治療和手術治療,其具體治療方法如下所述。
一、治療原則
1、保持正常休息,必要時使用鎮靜劑,心衰時低鹽飲食。
2、防治心律失常和心功能不全。
3、有栓塞史者作抗凝治療。
4、有多量胸腔積液者,作胸腔穿刺抽液。
5、嚴重患者可考慮人工心髒輔助裝置或心髒移植,可以行心髒再同步治療(CRT)。
6、對症、支持治療。
二、心衰治療
1、必須十分強調休息及避免勞累,如有心髒擴大、心功能減退者更應注意,宜長期休息,以免病情惡化。
2、有心力衰竭者采用強心藥、利尿藥和擴血管藥。由於心肌損壞較廣泛,洋地黃類、利尿藥有益。在低腎小球濾過時,氫氯噻嗪可能失效,此時需用襻利尿藥(呋塞米)、擴血管藥(血管緊張素轉換酶抑製劑)。用時須從小劑量開始,注意避免低血壓。心力衰竭穩定時用β受體阻滯劑有利於改善預後。
3、有心律失常,尤其有症狀者需用抗心律失常藥或電學方法治療,對快速室性心律與高度房室傳導阻滯而有猝死危險者治療應積極。
4、對預防栓塞性並發症可用口服抗凝藥或抗血小板聚集藥。
5、對長期心力衰竭,內科治療無效者應考慮心髒移植,術後積極控製感染,改善免疫抑製,糾正排斥,1年後生存率可達85%以上。
三、用藥注意事項
1、心肌病變時對洋地黃類藥物敏感,應用劑量宜較小,並注意毒性反應,或使用非強心甙正性肌力藥物。
2、應用利尿劑期間必須注意電解質平衡。
3、使用抑製心率的藥物或電轉複快速型心律失常時,應警惕同時存在病竇綜合征的可能。
4、對合並慢性完全性房室傳導阻滯、病竇綜合征者可安裝永久性人工心髒起搏器。
5、在應用抗心律失常藥物期間,應定期複查心電圖。
6、使用抗凝藥期間,應注意出血表現,定期複查出凝血時間、凝血酶原時間及標準化比率(INR)。
四、特殊治療
擴張型心肌病的心髒移植治療可延長生命,心髒移植後,預後大為改觀。