肺動脈高壓的程度取決於相關的心髒畸形，常見的引起繼發性肺動脈高壓的先天性心髒病包括： 主動脈狹窄、主肺動脈窗、房間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動脈縮窄、擴張性心 肌病、右室雙出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狹窄、動脈導管未閉、單心室、永存動脈幹、室間隔缺損。
肺動脈高壓的症狀包括：呼吸短促、易於疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部的水腫。此外，心髒聽診會發現P2亢進。如果不及時治療，患者的肺動脈高壓會逐步加重，甚至使壽命縮短。多數肺動脈高壓相關的症狀源自右心係統的衰竭。因為右心是將血液射入肺部，如果肺動脈壓力逐步增高，則會是右室負荷不斷加重，繼而出現上述的症狀。
肺動脈高壓主要累及肺動脈和右心，表現為右心室肥厚，右心房擴張。可出現慢性阻塞性肺氣腫、慢性肺源性心髒病右心衰竭等並發症。
肺動脈高壓主要累及肺動脈和右心，表現為右心室肥厚，右心房擴張。肺動脈主幹擴張，周圍肺小動脈稀疏。肺小動脈內皮細胞、平滑肌細胞增生肥大，血管內膜纖維化增厚，中膜肥厚，管腔狹窄，閉塞，扭曲變形，呈叢狀改變。肺小靜脈也可以出現內膜纖維增生和管腔阻塞。 IPAH特征性的病理改變為肺小動脈管壁增厚，可涉及中層、內膜和外膜。有肺小動脈閉塞、向心性內膜增厚的改變。較大的血管可有叢狀損傷和偏心性內膜增厚。肺動脈高壓與肺動脈管壁增厚，管腔狹窄和原位血栓形成的聯合效應有關。IPAH常見的肺小動脈的病理改變如下：
1.小動脈中膜肥厚和細動脈肌化 ： 是IPAH早期的血管改變。以顯著的小動脈中膜增厚和無肌層的泡內動脈肌化為特征。
2.內膜增生： 內膜增生主要有兩種類型：
①內膜細胞性增生，此時疾病處於較早的階段，病變具有可逆性;
②向心性板層性(洋蔥皮樣)內膜纖維化，由肌成纖維細胞和彈力纖維組成，被豐富的無細胞結締組織基質分隔，多屬於不可逆性改變，反映病情進展到了較嚴重的階段。內膜增生導致肺血管床減少。
3.原位血栓形成 ： 偏心性內膜板層樣纖維化於肺血管隨機分布,是局部血栓形成和再通的結果,盡管有人認為這可能是肺內微血栓栓塞,然而至今尚未發現IPAH患者有微栓子來源。
4.叢樣病變：叢樣病變是由成肌纖維細胞、平滑肌細胞和結締組織基質作為襯裏的內皮管道局灶性增生，局限於小肺動脈和泡內肺動脈，並有動脈壁擴張和部分破壞，病變內有纖維蛋白血栓和血小板，病變可進入血管周圍結締組織。多發生在動脈分叉或新生動脈發源處。特發性肺動脈高壓易發生在血管外徑小於100um的動脈。叢樣病變並非是特發性肺動脈高壓所特有的病理改變，其實也見於其他疾病，如先心病左向右分流性肺動脈高壓。
原發性肺動脈高壓的病因不清,流行病學的資料有限,又無相似的動物模型可供研究,故其預防比較困難,隻能根據有關推測的病因進行治療
2009年歐洲心髒病學會和歐洲呼吸病學會(ESC/ERS)發布的《肺動脈高壓診治指南》提到下列實驗室和輔助檢查有助於提示肺動脈高壓的診斷，確定肺動脈高壓的分類。
心電圖
如果心電圖證明患者右室肥大、勞損，右房擴張更加支持肺高血壓的診斷。如果沒有上述心電圖特征，也不能排除肺高血壓的診斷和嚴重的血流動力學的改變。心電圖檢查作為肺高血壓的篩查手段，其敏感性(55％)和特異性(70％)均不是很高。
胸部放射檢查
胸片的改變包括肺動脈擴張和周圍肺紋理減少。危重患者中可能有右房，右室的擴大。胸片檢查可以幫助排除中到重度的肺部疾病或肺靜脈高血壓患者。但肺高血壓的嚴重程度和肺部放射性檢查的結果並不一致。
肺功能檢查和動脈血氣分析
肺功能檢查和血氣分析有助於區別氣道或肺實質疾病。肺動脈高壓患者表現為肺彌散功能障礙(通常是預計值的40％～80％)和輕到中度肺容積減少。由於過度換氣，動脈二氧化碳分壓通常降低。COPD導致缺氧性肺高血壓，肺功能和血氣表現為殘氣量增加，一氧化碳彌散功能降低，二氧化碳分壓正常或降低。
超聲心動圖
經胸壁超聲心動圖能夠反映右心血流動力學變化，如肺動脈壓力(PAP)。每一個疑似PH患者都應該進行該項檢查。PAP是通過三尖瓣返流峰速度來估計的。在重度三尖瓣返流患者中，使用簡化的Bernoulli公式就會低估或高估肺動脈的收縮壓，大於10mmHg的誤差是很常見的。因此，肺高血壓不能完全依賴超聲估計肺動脈收縮壓來確診。其他超聲心動變量可提示肺動脈高壓的存在，包括肺動脈瓣回流速度增加，右室射血加速度時間縮短。右心三維增加，室間隔形態和功能異常，右室壁厚度增加，肺動脈擴張等，並且在疾病的進程中愈加明顯。但是這些特征的敏感性還是值得商榷的。超聲心動圖有助於疑似或確診PH的患者尋找病因。多普勒超聲檢查不適用於篩查輕度，無症狀的肺高血壓患者。
通氣/灌注掃描
通氣/灌注掃描用於肺動脈高壓(PH)中懷疑慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CETPH)的患者。通氣/灌注掃描在確診CTEPH中比CT的敏感性高。一個正常或低可能性的通氣/灌注掃描能有效的排除CTEPH。在動脈型肺動脈高壓(PAH)患者中該檢查可以正常，也可以外周小部分通氣/血流不匹配，無部分灌注缺失。增強CT能全麵的檢查，但是不能替代傳統的肺血管攝片和通氣/血流掃描。
高分辨率計算體層成像
造影劑強化的X線斷層攝影術，肺血管造影：高分辨率CT能夠清晰地顯示肺實質的圖像，有助於確診肺間質性疾病和肺氣腫。高分辨率CT可以幫助確診臨床上懷疑肺靜脈閉塞病(PVOD)患者。PVOD的特征是間質水腫，小葉中心型斑片狀模糊影，呈毛玻璃狀，小葉間隔增厚。增強CT血管造影術在確診CETPH是否能夠外科手術是很有幫助的。它可以很清晰地呈現典型的CETPH的影像學特征，如完全的充盈缺損，條和片狀，不規則的血管內膜，其精確性和可靠性能與數字減影血管造影媲美。采用這種技術可以使支氣管動脈網絡清晰成像。傳統的肺血管造影在很多研究中心診斷CTEPH患者中還是必須的手段。血管造影術在診斷血管炎和動靜脈畸形中也是很有幫助的。
心髒(核)磁共振影像學
心髒(核)磁共振影像提供了一種直接的評價右室大小，形態，功能和無創評價血流動力包括心排血量，CO，肺動脈擴張，右室重量的方法。心髒(核)磁共振影像特別適合通過血流動力學檢測，評估患者預後。
血液檢查和免疫學檢查
每位患者都要求做常規血生化，血液病學，甲狀腺功能等檢查。血清學項目在確診CTD，HIV，肝炎等是很重要的。通過這些檢查，主要排除係統性硬化症，因為該種情況很容易發展到PAH。抗著絲粒抗體和其他的抗核抗體如dsDNA，抗-Ro，U3-RNP，B23，Th/To在限製性硬皮病患者中經常呈陽性。各種彌散性硬皮病患者中，U3-RNP呈典型陽性。係統性紅斑狼瘡患者中，常發現抗心磷脂抗體陽性。CETPH患者需進行凝血功能檢查包括抗-磷脂抗體，狼瘡抗凝物，抗心磷脂抗體等。HIV檢查是強製性的。超過2％的肝病患者會發生PAH，因此，如果有臨床表現，肝功能檢查和肝炎血清學檢查也是必須做的。在PAH患者中甲狀腺疾病也不少見，如果病程急劇變化應該想到進行甲狀腺功能檢查。[2][4]
腹部超聲診斷
腹部超聲檢查可以排除肝硬化和門脈高壓。應用造影劑和彩色多普勒超聲能夠提高準確率。門脈高壓可以通過右心導管檢查阻塞靜脈和非阻塞靜脈壓力差確診。
右心導管和血管反應性試驗
右心導管檢查(RHC)是確診肺動脈高壓(PAH)，評估血流動力學損傷嚴重程度及測試血管反應性的標準方法。右心導管檢查應該在有經驗的臨床中心進行，檢查時必須記錄的參數包含：肺動脈壓力(PAP，收縮、舒張、平均)，右房壓，肺毛壓(PCWP)，右室壓。熱稀釋法或Fick 法計算心輸出量(CO)時必須重複三次。如果有體肺分流，計算CO應采用Fick法。精確測量PCWP有助於鑒別左心疾病造成的PH。PCWP大於15mmHg排除毛細血管前PAH。右心導管做急性血管擴張試驗能鑒別出可長期應用鈣離子拮抗劑的患者采用的試驗藥物必須是安全，半衰期短，易於操作，對體循環影響小的藥物。目前最常用的是NO;根據以往的經驗，靜脈注射的依前列醇或腺苷也能替代NO。(但是有擴張體循環的危險)。吸入伊洛前列環素能獲得很好的擴張血管的作用。它們能否作為CCB治療的篩選藥物還沒有相關的研究。由於副作用很多，口服或靜脈CCB不推薦為試驗用藥。急性血管擴張試驗的陽性反應標準為：平均PAP下10mmHg，絕對值小於等於40mmHg，CO升高或不變。專家們推薦在IPAH患者中進行血管擴張反應試驗，以觀察陽性者是否能從CCB的長期治療中獲益。
1.必須戒煙。
2.由肺動脈高血壓引起的心力衰竭，可臥床靜養，用氧氣和利尿劑來治療，氧氣可減少肺動脈內的痙攣，利尿劑可將過多體液排出。
3.除非將潛在病因治好，否則肺動脈高血壓可能會進一步發作。
4.如果你的肺動脈高血壓由慢性肺髒疾病引起，長期的治療目標在於阻止病情進一步惡化。你應預防感冒和急性胸部感染。
5.如腳踝腫大應檢查你的腎髒;有病及時治療，不要延誤。
PAH患者的治療不能僅僅局限於單純的藥物治療，而應該是一套完整的治療策略，包括患者病情嚴重程度的評價、支持治療、血管反應性的評價、藥物有效性的評價和不同藥物聯合治療的評價。根據PAH的不同臨床類型製訂個體化治療方案;根據PAH的功能分類，選擇降低PAH藥物;經規範內科治療無效患者可考慮介入或心肺移植手術治療。
藥物治療
1.鈣離子拮抗劑
在應用鈣離子拮抗劑(CCB)前需要對患者進行急性肺血管反應性試驗，試驗陽性患者方可應用鈣離子拮抗劑，並從小劑量開始，監測血壓和心率，逐漸增加劑量。常用的CCB有硝苯地平和地爾硫卓。心率較慢時選擇硝苯地平，心率較快時選用地爾硫卓。IPAH患者的有效劑量通常較大，如硝苯地平為120～240mg/d，地爾硫卓為240～720mg/d(國外劑量)。限製劑量增加的因素主要是低血壓和下肢水腫。合並右心衰竭時謹慎使用。
2.肺動脈高壓的靶向藥物治療
1.前列環素類：前列環素(PGI2)是花生四烯酸代謝的生理產物，主要由血管內皮合成，它擴張肺血管，抑製肺血管重塑。在肺動脈高壓治療中起重要作用，可以降低肺動脈壓力和肺血管阻力、增加心排量和六分鍾步行距離，提高生活質量，延長生存時間。前列環素類藥物有多種劑型：Epopsoetenol、Benapnost，(國內上市) 、Treprostinil、iloprost (霧化劑型萬他維已在我國上市)。伊洛前列素(iloprost商品名萬他維)是穩定的前列環素類似物, 血清半衰期20-25分鍾，霧化(口含器中劑量2.5-5 /次, 6-9次/天)，吸入用藥: 血液動力學效果持續30-90分鍾。輕微副作用: 咳嗽,臉紅, 頭痛。[7]
2.內皮素受體拮抗劑(ETA)：內皮素(ET-1) 是肺動脈高壓重要致病原因之一，ERA具有擴張肺血管、抗增殖、改善內皮功能作用，臨床應用可改善患者活動耐力，延長患者生存期。ET有兩種不同的受體: ETA, ETB。波生坦-Bosentan (Tracleer?): 非選擇性受體拮抗劑-國內已上市。Sitaxsentan, Ambrisentan: 選擇性ETA。主要副作用: 肝功能異常,貧血, 致畸性,男性不育。
3. 5型磷酸二酯酶抑製劑(PDE5)：選擇性抑製PDE5(在肺髒大量表達)，增加平滑肌細胞內的cGMP濃度，舒張血管平滑肌，擴張肺動脈，降低肺血管阻力，從而降低肺動脈壓,增加活動耐力。西地那非(Sildenafil ，萬艾可，VIAGRA?，)，20mg,tid;伐地那非(Vardenafil，艾力達) 5mg，bid;他達那非(Tadalafil)。
手術治療
1.脈血栓內膜剝脫術
慢性血栓栓塞性肺動脈高壓可行肺動脈血栓內膜剝脫術(PTE)，其適應證：1.診斷明確，影像學檢查提示為中心型肺栓塞(主肺、肺葉、肺段動脈)2.經充分正規抗凝治療至少半年無效;3.肺血管阻力>30 kPa.s/L(300達因.秒.厘米-5);4.心功能Ⅱ級～Ⅳ級;5.肺以外重要髒器功能正常。
2.經皮球囊心房間隔造口術
房間隔造口術是主要用於嚴重PAH的一種介入治療方法，但該操作死亡率較高，伴右心衰竭的嚴重PAH患者房間隔造口術操作相關性死亡率約為16％. 在心房之間製造分流：緩解右房高壓，增加左室充盈，增加心髒指數，代價是全身缺氧(由於分流血液缺少肺的氧合)，這可由增加左心排血量，提高全身氧供來代償。適應證：經充分的內科治療仍然反複暈厥，右心衰竭，靜息狀態下動脈血氧飽和度>92％，紅細胞壓積>35％，左心功能正常，左心室射血分數>55％ 。禁忌證：嚴重右心衰竭(右房壓>20mmHg) ，超聲心動圖或右心導管證實已存在解剖上的房間交通(已存在右向左分流)。
3.單肺、雙肺或心肺移植
肺動脈高壓患者的預後不良， 晚期重症患者如果藥物治療效果差，常是心肺移植的適應證。肺移植手術死亡率16％-29％，1年存活率70％-75％，5年存活率40％-45％。
支持治療
1.加強健康宣教，和心理、社會支持;避免過度體力活動;
2.女性患者避免懷孕;
3.對於有右心衰竭和水腫征象的PAH患者，應該給予利尿劑，控製液體入量，適當限製鈉鹽攝入，注意糾正電解質及酸堿平衡紊亂;
4.對於動脈血氧分壓持續低於8kPa(60mmHg)的PAH患者，應該給予患者長期持續性氧療;
5.對於特發性肺動脈高壓、可遺傳性肺動脈高壓及食欲抑製劑相關性肺動脈高壓的患者，應該給予口服抗凝劑的治療，INR維持在2-3之間。