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右心室雙出口簡介

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  右心室雙出口的涵義為主動脈和肺動脈均起源於右心室,或一根大動脈和另一根大動脈的大部分起源於右心室,室間隔缺損為左心室的唯一出口。右心室雙出口的血流動力學變化主要取決於室間隔缺損的位置和大小,以及是否合並肺動脈狹窄及其程度,在室間隔缺損位於主動脈瓣下而無肺動脈狹窄時,左心室血流大部分經缺損直接進入主動脈,而右心室血液主要進入肺動脈,肺血流量增多,臨床與單純性室間隔缺損合並肺肺動脈高壓相似。

  心室間隔缺損通常比主動脈口徑大,僅10%的病例心室間隔缺損的口徑比主動脈開口小,心室間隔缺損約60%位於主動脈瓣下方,30%位於肺動脈瓣下方,少數病例心室間隔缺損的位置在主動脈和肺動脈開口下方的中間部位,極少數病例心室間隔缺損位於心室間隔的中下部與大動脈開口相距較遠。

【詳情】

01右心室雙出口的發病原因有哪些

  右心室雙出口的血流動力學變化主要取決於室間隔缺損的位置和大小,以及是否合並肺動脈狹窄及其程度,在室間隔缺損位於主動脈瓣下而無肺動脈狹窄時,左心室血流大部分經缺損直接進入主動脈,而右心室血液主要進入肺動脈,肺血流量增多。

  臨床與單純性室間隔缺損合並肺肺動脈高壓相似,在室間隔缺損位於肺動脈瓣下而無肺動脈狹窄時,左心室血液主要經缺損直接進入肺動脈。而右心室血液主要進入主動脈,臨床與完全性大動脈錯位合並室間隔缺損相似,有肺充血和嚴重紫紺。室間隔缺損大,左心室排血無阻礙,左,右心室內壓力相等,室間隔缺損小,左心室排血受阻,左,右心室間存在壓力階差,左心室壓力高於右心室。無論室間隔缺損位置和大小,若有肺動脈狹窄時,臨床類似嚴重的法樂四聯症,有肺缺血和嚴重紫紺。

02右心室雙出口容易導致什麼並發症

  右心室雙出口常常合並其他畸形,包括有肺動脈瓣或漏鬥部狹窄,主動脈瓣下狹窄,房室瓣畸形,心室發育不良,心房間隔缺損,冠狀動脈開口異常等。本病的並發症有以下幾種:

  1、以急性呼吸窘迫綜合征為主的嚴重肺部並發症。急性呼吸窘迫綜合征除原發病如外傷、感染、中毒等相應症狀和體征外,主要表現為突發性、進行性呼吸窘迫、氣促、紫紺,常伴有煩躁、焦慮表情、出汗等,其呼吸窘迫的特點不能用通常的療法使之改善,亦不能用其他原發心肺疾病(如氣胸、肺氣腫、肺不張、肺炎、心力衰竭)解釋。

  2、全身感染:由於長時間的人工呼吸而繼發的全身或肺部感染。

  3、心律失常。

  4、腦梗塞。

  5、VSD殘餘漏。

  6、體肺動脈分流。

  7、上腔靜脈梗阻。

  其他重要並發症有氣管切開、延遲關胸、傷口延期愈合、乳糜胸、溶血等。

03右心室雙出口有哪些典型症狀

  右心室雙出口臨床表現多樣,視病變類型,心室間隔缺損的大小及其與主動脈,肺動脈的關係,通過心室間隔缺損,左心室血流方向,肺循環血流量以及是否伴有其他心髒畸形而異,但不論病變屬於何種類型,病兒在出生後早期(平均2個月,變動範圍1天~4歲)即呈現症狀,最常見的是紫紺和充血性心力衰竭,病情嚴重的新生兒未經治療常早期死亡,出生後2個月以內施行根治術,手術死亡率曾高達50%,因此常需先施行姑息性手術,如肺動脈環紮術或體肺循環分流術以延長生命,近年來2歲左右幼兒根治術的手術死亡率已降至10%左右,胸部X線檢查,心電圖檢查和心導管檢查按不同類型的病變頗多變異,切麵超聲心動圖和心髒血管造影電影攝影是最可靠的診斷方法,兩者均能顯示主動脈前移與肺動脈共同起源於右心室,二尖瓣前瓣葉基部與主動脈半月瓣之間不連接,並可顯示主動脈,肺動脈開口的互相位置,心室間隔缺損的位置及大小,以及合並心髒畸形如肺動脈口狹窄,二尖瓣前葉裂缺等。

  (一)右心室雙出口,房室一致,右位主動脈伴主動脈瓣下室間隔缺損不伴肺動脈狹窄為最常見類型,臨床表現與大型室間隔缺損伴肺動脈高壓相似,常呈現肺血流量增多而引致的反複呼吸道感染、肺炎、發育遲緩和心功能不全,胸片顯示心影增大和肺充血,心電圖檢查示右心室肥大,常見室內傳導阻滯,右心導管檢查示左,右心室壓力及主,肺動脈壓力相似為其特征,肺血管阻力增高,因左室射血經室間隔缺損入右心室及主動脈故動脈血氧飽和度增高,選擇性右心室造影可見主,肺動脈同時顯影。

  (二)右心室雙出口,房室一致,右位主動脈,主動脈瓣下室間隔缺損,伴肺動脈狹窄 臨床表現與嚴重的法樂四聯症相似,有紫紺,蹲踞,杵狀指(趾)和缺氧性發作,胸片:顯示肺缺血,心電圖檢查示左,右心房,右心室肥大,右心導管檢查其特征為因左心室射血經室間隔缺損到右心室後再入主動脈,故右心室血氧飽和度高於右心房,選擇性右心室造影見右心室,主動脈,肺動脈同時顯影,並見右心室漏鬥部及/或肺動脈狹窄。

  (三)右心室雙出口,房室一致,右位主動脈伴肺動脈瓣下室間隔缺損,有或無肺動脈狹窄 臨床表現在嬰兒期就出現紫紺,呼吸困難及充血性心力衰竭,生長發育遲緩,杵狀指(趾),胸片顯示肺充血和心影擴大,心電圖檢查示軸心右偏,右心室肥大,右心導管檢查示左,右心室壓力與主,肺動脈壓力相似,右心房,右心室及肺動脈血氧飽和度遞增,選擇性右心室造影示右心室,主動脈,肺動脈同時顯影。

  (四)右心室雙出口,房室一致伴兩根大動脈開口相關的室間隔缺損 主動脈與肺動脈開口並例,室間隔缺損較大,位於兩根大動脈開口之下,臨床表現與主動脈瓣下室間隔缺損相似,分流量大,輕度紫紺或心力衰竭,胸片顯示肺血流量增多,心影擴大,心電圖檢查示雙心室肥大,右心導管檢查示右心室壓力與體循環動脈壓力相似,右心室內血氧飽和度增高,選擇性右心室造影示主動脈與肺動脈同時顯影,室間隔缺損位於兩根大動脈之下。

  (五)右心室雙出口,房室一致伴與兩根大動脈開口無關的室間隔缺損 主動脈和肺動脈開口並例,室間隔缺損位於圓錐下,三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位於心尖部肉柱間,臨床表現為大型室間隔缺損及肺動脈高壓的症狀,胸片示肺充血,心影增大,心電圖檢查示左,右心室肥大,右心導管檢查示右心室血氧飽和度增高,選擇性右心室造影顯示兩根大動脈同時顯影和顯示室間隔缺損的位置。

  (六)右心室雙出口,房室不一致,常伴肺動脈狹窄和右位心,室間隔缺損多位於肺動脈瓣下方 臨床表現為在嬰兒期即出現紫紺,缺氧,胸片示顯示心髒與內髒正位或逆位,心電圖檢查示左,右心室肥大,右心導管檢查及右心室造影示左,右心室壓力相似,導管不易插入肺動脈,但肺動脈血氧飽和度增高而壓力降低,造影見兩根大動脈起源於右心室,室間隔缺損位於室上脊下方,有肺動脈瓣狹窄。

04右心室雙出口應該如何預防

  右心室雙出口是胎兒時期發育異常引起的,屬於心髒發育畸形的一種,要想很好的預防這種病的發生需要從母親懷孕時期開始

  首先,多與醫生交流雖然聽起來有些老生常談,但卻非常實用、有效準媽媽們需要定期上醫院檢查自己是否患有糖尿病、麻疹及流感等疾病,並在醫生指導下及早作出相應處理早前曾有不少研究證明,患有1型和2型糖尿病的孕婦,其孩子患有先天性心髒病的增加;而麻疹病毒、流感病毒也可能引起胎兒畸形因此,準媽媽們要對這幾種病多加留心,並積極向醫生谘詢如何預防它們

  其次,要求女性每日攝取各種維生素,包括400毫克葉酸及葉酸補劑葉酸能有效預防先天性心髒畸形,同時,它預防神經管畸形的作用也為人們所熟知,女性最好在懷孕前3個月就適當補充此外,很多食物中都含有豐富的葉酸,如綠色蔬菜、新鮮水果、動物肝髒、堅果類等

  最後,遠離流感人群以及那些容易引起發燒的其他疾病患者因為在懷孕前三個月,任何與發燒有關聯的疾病都容易引起胎兒患心髒畸形雙倍的風險

05右心室雙出口需要做哪些化驗檢查

  右心室雙出口是由於先天性發育異常引起的,此病的症狀與許多心髒疾病症狀相似需做如下檢查方可確診:

  1、X線檢查

  右心室雙出口無肺動脈狹窄者,X線表現為心影擴大,肺動脈幹明顯突出,兩肺多血,類似大型室間隔缺損合並肺動脈高壓征象。伴肺動脈口狹窄者則紋理減少,類似法洛四聯症,心影常為輕度增大,但不呈典型木靴形。

  2、超聲心動圖

  胸骨旁左室長軸切麵可見兩條平行的大動脈均起源於右心室,主動脈前壁與室間隔連接中斷,主動脈後半月瓣與二尖瓣前葉纖維連接中斷,主動脈下有反光增強的肌性圓錐組織回聲。在心尖及劍突下四腔心切麵,可用下腔靜脈的上段位置判定心房位,根據二、三尖瓣及肌小梁心室位置,由此可見內髒?心房關係和心房及心室連接關係,同時可顯示室間隔缺損與兩大動脈口關係,對右室雙出口進行分型。

  3、心電圖

  心電圖示電軸右偏,右室肥厚,也可有左右室肥厚,P-R延長,常見室內傳導阻滯或右束支傳導阻滯。

  4、心導管檢查

  無肺動脈口狹窄者左、右心室壓力相等,肺動脈壓與體動脈壓相等,肺動脈阻力重度升高,室間隔缺損較小者,左心室壓力可高於右心室壓力。右心室血氧飽和度增高,但動靜脈血混合不均勻,動脈血氧飽和度略低或正常,這和室缺部位有一定關係。伴有肺動脈狹窄者,左、右心室壓力相等,右心室和肺動脈之間有壓力階差存在。右心室血氧飽和度較右心房者高,這與法洛四聯症不完全相同。

  5、心血管造影

  右心室造影通常主動脈和肺動脈可同時顯影,或先後略有差異,呈並列位,室上脊壁束的舌狀充盈缺損影把流出道分隔為主動脈和肺動脈兩條通道。主動脈瓣和肺動脈瓣同起於一橫截麵,或肺動脈瓣平麵稍高。左心室造影可見造影劑通過室缺至右心室和主動脈根部。肺動脈擴張或有不同程度的肺動脈瓣和(或)漏鬥部狹窄。

06右心室雙出口病人的飲食宜忌

  右心室雙出口的治療一般采用手術的方法,手術需要在全麻下進行,特殊情況可等孩子大些再做手術。手術後應在飲食上應注意以下三點:

1、少食

  就是限製進食的數量和種類。心髒病人多半體重超重,因此應有意識地控製每日熱量攝取量,減輕體重,在手術後這點也同樣重要。建議每次進食不宜過飽,以免加重胃腸負擔,引發心髒病發作。此外還應少食辛辣刺激性食物及過涼過熱的食物,以減輕胃腸刺激。

2、少脂

  就是盡量少食用高脂肪和高膽固醇食物,如油類、肥肉類食品,動物內髒等。過多的脂肪可以造成肥胖、高血脂,長期高血脂是引起動脈硬化的主要因素,因此,要控製脂肪的攝入量。在飲食方麵,應避免動物性食品,少吃肥肉、奶油、黃油等脂肪類食物,少吃動物肝髒、腦、魚子、墨鬥魚等含膽固醇高的食物,這些對疾病的恢複不利;應多選用豆類食品,因黃豆中含有卵磷脂及無機鹽,對防治冠心病十分有利。

3、少鹽

  吃鹽過多,會導致鈉水瀦留,增加血容量,加重心髒負擔,對預防心髒病不利,因此每日食鹽量最好不要超過6克。

07西醫治療右心室雙出口的常規方法

  右室雙出口是先天性胎兒發育畸形造成的,類型很多,手術時機和方法應區別對待。

  (1)右室雙出口伴主動脈下或靠近兩大動脈的室缺和無肺動脈瓣狹窄者,在新生兒和生後6~12個月內即可行心內隧道手術。將左心室血流經室缺引至主動脈,對肺動脈瓣下室缺或Taussig-Bing心髒畸形,應在新生兒期做大動脈調轉術。

  (2)右室雙出口伴主動脈瓣下或靠近兩大動脈室的缺合並肺動脈狹窄者,手術適應證同法洛四聯症。

  (3)右室雙出口,室缺遠離兩大動脈者,多數主張分期手術,對無肺動脈狹窄者,在生後6個月先行肺動脈帶縮術,對有嚴重肺動脈狹窄者,在嬰兒期施行體肺動脈分流術,5歲後再施行心內隧道和右室至肺動脈外管道移植術。亦有主張全腔肺動脈連接術者。

  (4)對兒童和成人右室雙出口,室缺遠離兩大動脈或位於肺動脈瓣下,且合肺動脈狹窄者,選用心內管道和右心室流出道補片或心內、外雙管道手術,可獲滿意效果。

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