平滑骨肉瘤與其他人體腫瘤一樣，病因不清，機製不明，其發病因素非常複雜，內因有素質學說、基因學說、內分泌學說等；外因有化學物質和內外照射、慢性炎症刺激、病毒感染學說等。另外一些良性骨腫瘤如Paget病、骨巨細胞瘤和骨纖維組織結構不良等骨骼疾病可繼發骨肉瘤，這種情況多見於中年以後的患者。
平滑骨肉瘤可經血行轉移至肺、肝及其他器官，少數轉移至局部淋巴結。早期全身情況良好，疾病後期出現如發熱、體重減輕、貧血等症狀，最終出現器官功能衰竭、惡病質表現。多數骨肉瘤患者在一年內出現肺部轉移症狀。最初肺部可以沒有症狀，晚期患者出現咳血、憋氣和呼吸困難等表現。幾乎所有轉移均經血液轉移至肺，少數轉移至腦、腎等內髒器官及淋巴結轉移引起相應症狀。
平滑骨肉瘤40～60歲多見，發生於四肢，一般病程較長，局部切除後易複發，可經血行轉移至肺、肝及其他器官，少數轉移至局部淋巴結。本病瘤體圓形、結節狀，多數腫瘤界限清楚、質地堅實。切麵灰白色或灰紅色呈魚肉狀，可伴有出血、壞死。
平滑骨肉瘤的預防重點是腫瘤相關醫學知識的普及，使人們增加對骨肉瘤的認識和了解，提高警惕性衛生條件、醫療保健質量的提高是早期發現的保障臨床出現無外傷史的近關節處疼痛，特別是青少年應盡快就診，排除骨肉瘤本病可能與一些外界的刺激有關，如X射線等，應避免接觸和注意防護某些良性病變亦可轉變為骨肉瘤，如骨軟骨瘤、巨細胞瘤、骨纖維異常增殖症等，患有這些疾病的患者，應遵醫囑定期複查
平滑骨肉瘤的病因目前尚不明確，其常通過下麵的檢查確診：
1、X線檢查
結節常單發，在幹骺端可見從皮質突向軟組織的骨性突起，其皮質和鬆質骨以窄小或寬廣的蒂與正常骨相連，彼此髓腔相通，突起表麵為軟骨帽，不顯影，厚薄不一，有時可呈不規則鈣化影。
2、鏡檢
瘤細胞呈大小不等的長梭形、核兩端鈍圓、大小不等、胞漿粉紅、含有不等量縱行肌原纖維。
合理的飲食才能幫助疾病快速康複，因此建議平滑骨肉瘤患者應該注意下麵的飲食原則：
一、骨肉瘤宜食
1、宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海帶、紫菜、淡菜、海蛤、裙帶菜、杏仁、桃仁。
2、骨痛宜吃龜板、鱉肉、穿山甲、牡蠣、蟹、蝦、核桃。
3、脾髒腫大宜吃甲魚、泥鰍、海鰻、毛蚶、海帶、裙帶菜。
4、貧血宜吃豬肝、香菇、芝麻、蜂乳、黃魚、花生、海參、鯇魚、鮑魚。
二、骨肉瘤忌食
1、忌煙酒及辛辣刺激食物。
2、忌黴變、醃製、油煎、肥膩食物。
3、忌羊肉、鵝肉、豬頭肉等發物。
局部廣泛切除是治療平滑骨肉瘤的主要方法，有淋巴結轉移者應行淋巴結清掃，有肺轉移者也應采取積極態度，爭取施行轉移瘤切除。文獻報道放療療效不肯定，對局部切除不徹底的可行放療，化療可采用ADM、VCR、CTX等藥物的聯合化療。