發病機製
由於丙型肝炎病毒的嗜淋巴性,丙型肝炎病毒在原發性脾髒惡性淋巴瘤的發生上起著重要的作用,近些年,不斷有丙型肝炎合並有原發性脾髒惡性淋巴瘤的報道,有人將原發性脾髒惡性淋巴瘤稱之為丙型肝炎病毒感染的肝外病變。
本病可導致周圍的淋巴組織轉移,引起呼吸困難;晚期轉移到其他部位,引起相應並發症,如轉移到胃腸道,可以引起腹痛、胃腸道潰瘍、出血、梗阻等,侵犯腦組織,引起頭痛、視物模糊、語言障礙等,侵犯骨骼引起骨折等。有左側胸腔積液者可聞及左肺呼吸音減低,急腹症患者多因脾破裂所致,表現為劇烈腹痛,血性腹水,甚至休克。
左上腹部疼痛及腫塊是最常見的症狀,部分病人伴有低熱,食欲減退,惡心,嘔吐,貧血,體重減輕或乏力,少數患者可表現為胸腔積液,呼吸困難,急腹症等,體格檢查可見脾髒明顯增大,而淺表淋巴結多無異常,腫大的脾髒多失去原來形狀,常呈不規則形,邊緣鈍,脾切跡多摸不清,有時脾表麵可觸及硬性結節,有觸痛,此種脾腫大的特點有利於和門脈高壓的淤血性脾大相鑒別,也是其與一般脾大性疾病的顯著區別。
預防
由於淋巴瘤病人的病因尚不十分明確,所以預防的方法不外:
1、盡可能減少感染,避免接觸放射線和其他有害物質,尤其是對免疫功能有抑製作用的藥物;
2、適當鍛煉,增強體質,提高自身的抗病能力
主要是針對可能導致惡性淋巴瘤的各種因素進行預防目前認為正常免疫監視功能的喪失,免疫抑製劑的致瘤作用,潛在病毒的活躍和某些物理性(如放射線)、化學性(如抗癲癇藥物、腎上腺皮質激素)物質的長期應用,均可能導致淋巴網狀組織的增生,最終出現惡性淋巴瘤因此,注意個人及環境衛生,避免藥物濫用,在有害環境中作業時注意個人防護等主要是針對可能導致惡性淋巴瘤的各種因素進行預防目前認為正常免疫監視功能的喪失,免疫抑製劑的致瘤作用,潛在病毒的活躍和某些物理性(如放射線)、化學性(如抗癲癇藥物、腎上腺皮質激素)物質的長期應用,均可能導致淋巴網狀組織的增生,最終出現惡性淋巴瘤因此,注意個人及環境衛生,避免藥物濫用,在有害環境中作業時注意個人防護等
1、外周血:血小板,血紅蛋白及白細胞減少。
2、血沉增快:免疫球蛋白增高。
3、骨髓象:可見淋巴瘤細胞浸潤,其陽性率可達40%。
4、組織活檢:手術者,可組織活檢,證實均為B細胞性淋巴瘤。
5、CT掃描或MRI:顯示脾髒明顯增大,CT呈低密度改變,MRI在T1加權相呈中低信號,T2加權相呈高信號。
6、B超檢查:呈低或無回聲的單發或多發結節狀密度影,但也可表現為脾均質性增大,脾腫瘤尚可侵及鄰近器官,如左腎包膜,胰腺,肝髒,胃大彎及左膈肌等。
淋巴瘤藥膳療法
1、羊骨粥
原料:羊骨1000克、粳米100克、細鹽少許、蔥白2根、生薑3片。
製法:將鮮羊骨洗淨敲碎,加水煎湯,取湯代水,同粳米煮粥,待粥將成時,加入細鹽、生薑、蔥白調料,稍煮二三沸即可。
適應症:惡性淋巴瘤放療後肝腎陰虛。服法:每日1-2次食用。
2、枸杞鬆子肉糜
原料:肉糜100-150克,枸杞子、鬆子各100克。
製法:將肉糜加入黃酒、鹽、調料,在鍋中炒至半熟時,加入枸杞子、鬆子,再同炒即可。
適應症:惡性淋巴瘤放療後陰虛內熱。服法:每日1次,作副食服之。
3、豬腎茨菰湯
原料:光茨菰30克、豬腎及睾丸各1個,鹽、蔥、薑各少許。
製法:將光茨菰浸泡2小時後,煎湯,濾過湯液,再將豬腎、睾丸洗淨,去掉雜物,切成方塊狀,加入光茨菰濾過後湯液,一同煮後加入鹽、蔥、薑文火煮至熟即可。
適應症:惡性淋巴瘤化療後精血虧虛。服法:喝湯吃豬腎、睾丸,每日作副食食之,可常服。
4、淮杞三七湯
配方:三七17G,淮山藥32G,枸杞子26G,桂圓肉25G。豬排骨300G。食鹽、胡椒粉適量。
製法:三七、山藥等中藥均用布袋紮口後,和豬排骨放在一起,加4大碗清水。先大火後小火,燉煮2-3小時。放入鹽、胡椒粉調味即可。可煎煮出3小碗。每次1小碗,吃肉喝湯。每1-2天吃1次。功效:生血補血,開胃健脾。
語按:本膳適用於惡性淋巴瘤腫塊增大迅速而舌有暗紫斑。
一、治療
多數學者認為脾淋巴瘤作脾切除術後不僅可以改善症狀,而且也是一種診斷和治療手段。術後一般可使因脾淋巴瘤導致的血象降低恢複至正常。
1、手術治療:腹探查術,術中明確腫瘤外侵的範圍,切除脾髒及其周圍受侵的組織及髒器,無法切除者應行組織活檢術,且常規行肝及腹腔淋巴結活檢,為術後分期、分型及放、化療提供依據。術後為防止可能出現的播散,仍以輔助化療為好。
2、放療:過去認為病理類型為低、中度惡性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予術後全腹照射。目前多不主張全腹照射。必要時,可采用光子刀直接照射腫塊或采用適形調強照射脾區。
3、化療:高度惡性或Ⅲ期患者,應以全身化療為主。化療方案多選用CHOP或BACOP,共用6周期。聯合使用全身化療及光子刀照射雖可引起較嚴重的骨髓抑製及胃腸道反應,但給予相應的對症支持治療,一般均可完成治療計劃。若同時采用放、化療,則化療周期可適當減少。
二、預後
Martins等指出,原發性脾髒淋巴瘤的預後與首發部位、分期、病理類型有關,尤其後兩者。病理類型為低、中度惡性者,其3年、5年生存率分別為75%和60%;而高度惡性者其3年生存率僅20%。分期屬Ⅰ~Ⅱ期者,其2年、5年生存率分別為71%和43%;而Ⅲ期者則分別為21%和14%。多數學者認為:PSLⅠ~Ⅱ期患者其預後與其他Ⅰ期NHL相似;而Ⅲ期患者的預後則與其他Ⅳ期NHL相同。Ahmann報道49例脾髒惡性淋巴瘤,指出濾泡性者比彌漫浸潤者預後要好。全組5年生存率為31%,分化好的淋巴細胞性淋巴瘤5年生存率為60%。