1、發病原因
目前一般認為外陰神經鞘瘤是來源於外胚層的施萬細胞(schwanncell)。以往有人認為其來源於中胚層神經鞘。
2、發病機製
外陰神經鞘瘤為孤立生長緩慢的良性腫瘤，多呈圓形，直徑為4cm大小，少數可達10cm，腫瘤可有完整的包膜切麵實性，白色韌帶，常見淡黃色斑區，可伴少數囊腔，含淡黃色液體，也有以囊性為主者。腫瘤表麵血管豐富，有完整的包膜。
鏡下見包膜內有許多小血管，部分腫瘤細胞排列紊亂，結締組織呈細網狀，並可見組織變性而形成的小囊腫，囊腔內充滿液體。另一部分腫瘤細胞排列較密集、核長，梭形成柵欄狀排列，同時與無核區域相同。腫瘤的另一特點是在許多血管周圍有一層厚的膠原纖維鞘。
外陰神經鞘瘤多數認為是由周圍神經的雪旺鞘所形成的腫瘤，可以原發，也可因外傷或其他刺激所引起，多與神經纖維瘤伴發。發生於外陰部的神經鞘瘤常常為圓形，生長緩慢，有陣發性疼痛的特點。外陰神經鞘瘤非常少見，多發生於40～50歲的婦女。一般無自覺症狀，有時伴有疼痛和壓痛。
外陰神經鞘瘤常見於四肢及陰部，通常表現為圓形的皮下結節，為單發，也可多發，呈大小不等柔軟，散在的腫塊，一般無自覺症狀，有時伴有疼痛和壓痛。
1、早發現、早診斷、早手術治療，做好隨訪工作
2、做好隨訪：防止病情惡化
3、注意個人衛生，特別是經期和產褥期陰部的衛生
4、預後：與腫塊預後明顯相關的因素：腫塊的大小、根治性手術切除的完整性、是否合並神經纖維瘤病和核分裂數等因素
外陰神經鞘瘤的診斷除了依靠啊臨床表現外，相關的檢查也是必不可少的。
1、免疫組化檢查，腫瘤標誌物檢查。
2、組織病理檢查。
一、外陰神經鞘瘤吃那些對身體好
1、宜多吃具有抗外陰腫瘤的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
2、疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
3、瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
4、增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
5、外陰神經鞘瘤手術手術後，耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
6、外陰神經鞘瘤手術後的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
7、外陰神經鞘瘤手術後的化療：易氣血兩損，宜常食補養氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
二、外陰神經鞘瘤最好不要吃那些食物
1、禁食發物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等，食後會加重陰部的瘙癢和炎症。
2、盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3、避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等，這些食物有助濕增熱的作用，會增加白帶的分泌量，不利於病情的治療。
4、戒煙戒酒、咖啡等興奮性飲料。
三、抗腫瘤食物分類
1、軟堅類食品海產品中的海蜇、海帶、紫菜、淡菜、海參、鮑魚等。河產品中蓴紫，也能軟堅。甲魚、烏龜，也有軟堅作用，還有一定清熱作用和滋陰作用。
2、活血類食品中醫認為，不少腫瘤可表現為血瘀。治療采用活血化瘀藥。蟹能解結散血，對於有血瘀的癌腫，甚為適合。蟹爪、蟹殼也有破血功能。山楂可以幫助消化，也有活血作用。
3、理氣類食品如橘皮、金橘、佛手、檸檬皮等。
4、消導類食品蘿卜能消食化痰，腹脹時也適宜食用。生薑可開胃，還可止吐。山楂也可消肉食。
5、清熱類食品綠豆，清熱解毒，有癌性發熱時可食用。絲瓜，涼血解毒。
6、健脾類食品米仁，具有健脾益胃補肺的功能。且能破毒腫、治肺瘺、肺氣積膿血等。赤豆，健脾利濕，脾虛有水腫時，可食。鯽魚，健脾益氣，在腹水時也可食用。
7、壯陽類食品羊肉，溫補元氣，但陰虛、熱證時忌食。鰻魚，溫補。雞，是大補元氣的食品，但性溫、熱證、陰虛時當忌。
8、滋陰類食品生梨，生津潤肺。甘蔗汁，生津養陰，且能止吐。蜂蜜，滋陰潤燥。西瓜，生津清熱。鴨，滋陰，但性滋膩難消化。豬肉皮，也有滋陰作用。
9、其他有益的食品如各種蕈類，對各種腫瘤病人都可吃。大蒜，防癌可能有益。蘆筍、彌猴桃等也有益。
一、預防
1、定期體檢：以達到早期發現、早期診斷、早期治療。
2、做好隨訪：防止病情惡化。
3、注意個人衛生，特別是經期和產褥期陰部的衛生。
二、治療前
應該對該病症狀和相關的禁忌進行詳細的了解等。
三、外陰神經鞘瘤西醫治療方法
1、手術治療
(1)適應症：
早期患者：手術為首選，根據發病部位根治性外陰切除術、一側外陰切除術、根治性陰蒂切除術或前盆腔除髒術。
轉移病人：如婦檢或影像學提示淋巴結有轉移可能，可行淋巴結取樣活檢。
(2)局限：
常規淋巴結切除並不推崇，因為該瘤大多為血行傳播。
2、放療
(1)療效：
放療的作用尚不確切，有研究指出，當外陰腫塊巨大無法根治性切除，在術前予以外照射，結果腫塊縮小了約50％。
(2)局限：
對於合並有神經纖維瘤病的患者需慎用，因為會增加繼發腫瘤的可能。
3、化療
(1)適應症：對於不能手術切除或不能徹底切除獲根治者，可給以化療。
(2)療效：化療對轉移病灶的效果優於局部複發病灶。
(3)化療方案：VAC(長春新堿、放線菌素D和環磷酰胺)、多柔比星(阿黴素)和異環磷酰胺。
但有學者認為單用多柔比星(阿黴素)和多柔比星(阿黴素)與其他藥物聯合應用後的總生存率和疾病緩解生存率並無差異。Lambrou等建議對腫塊>5cm、位於深部組織、高度惡性等有複發高危因素的患者予以術後多柔比星(阿黴素)治療。