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特異性心肌病簡介

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特異性心肌病:是指病因明確或係統疾病相關的心肌疾病這些病以前稱為特異性心肌疾病。特異性心肌病,包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血壓心肌(有左心室肥大伴擴張型或限製型心力衰竭的特點)、炎症性心肌病(有特異性自身免疫性及感染性)、代謝性心肌病(如糖原貯積症、糖脂質變性、澱粉樣變性等)、肌營養不良、神經肌肉病變、過敏及中毒反應(乙醇、兒茶酚胺、蒽環類藥物、照射等)、圍生期心肌病等。

【詳情】

01特異性心肌病的發病原因有哪些

1、感染性疾病:如病毒、細菌、立克次體、真菌及原蟲感染所致的心肌炎。

 2、代謝性和內分泌性疾病:如甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能減退、腎上腺皮質功能減退及嗜鉻細胞瘤等所致的心肌病;家族性累積性疾病與浸潤性疾病,包括血色病、糖原累積病、黏多糖蓄積病、糖脂質變性等以及低血鉀、低血鎂和營養缺乏性疾病、貧血、腳氣病、各類澱粉樣變性等所致的心肌病。

 3、全身性疾病:結締組織疾病如係統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎、類風濕性關節炎、硬皮病、皮肌炎等所致的心肌病。

 4、其他:如假性肥大型肌萎縮、營養失調肌強直性病變以及藥物過敏反應或中毒性疾病所致的心肌疾病。

02特異性心肌病容易導致什麼並發症

1、心力衰竭

  由於心肌病變、心髒擴大、左心室擴張或雙心室擴張,引起左心室收縮功能障礙,出現收縮性心力衰竭。隨著病程進展,發生右心衰或全心衰。並發心力衰竭的超聲心動圖特點:

  (1)左室擴大。由於廣泛心肌病變,四個心腔均有不同程度的擴大,以左室呈球型樣擴大為著,室間隔向前膨出,較主動脈前壁位置前移,而乳頭位置向後側移位,與主動脈後壁不在同一水平上,M型示主動脈前壁向室間隔延續,室間隔向前膨出而主動脈後壁與二尖瓣前葉相延續時,二尖瓣前葉位置向後移位,二者形成“喇叭口”狀,左室流出道增寬。(2)二尖瓣改變。由於心肌收縮力減弱,左室舒張壓較高,二尖瓣流量減少,二尖瓣運動幅度減低,與增大的左室腔呈“大心腔小開口”改變。(3)心室壁運動減弱,左室壁普遍變薄呈一致性活動幅度彌漫性減低。

 2、胸腔積液

  本病是構成充血性心力衰竭最常見病因。水腫是右心衰竭的重要體征,往往從低垂部分開始,逐漸上升,嚴重時可出現胸水、腹水。病人入院時即有少量胸水,其原因可能為:(1)全心衰引起胸膜壁層向體靜脈回流障礙,且引起胸膜髒層向肺靜脈回流障礙,使體及肺靜脈壓明顯升高引起胸水。(2)慢性充血性心力衰竭使肝內長期瘀血、缺氧,肝小葉中心區肝細胞壞死、萎縮和消失,最終導致肝功能減退;心衰時胃腸道瘀血,使其消化功能低下,使熱量和蛋白質攝入量不足。兩種因素均可導致低蛋白血症,使血漿膠體滲透壓降低,水分漏入胸腔形成胸水。

3、心律失常

  由於心功能差,容易引起心律失常,主要是由於心房肌受損,心電生理發生改變,引起異位節律點興奮性增高以及產生折返運動,同時影響心肌收縮功能,使心房及靜脈淤血!心房擴大,房內壓增高,更加重心房肌的損害。房性心律失常隨之增加,當心房顯著擴大,房內壓顯著增高時,心房肌發生廣泛的變性和壞死,造成心房電活動不一致,產生曲折複雜的環形運動,因而形成心房顫動。多樣易變的心律失常及高發生率為其突出的特點。室早、房早和傳導阻滯(房室傳導阻滯和束支傳導阻滯)為最多見的心律失常、心動過速、心房顫動(20%)、心動過緩常見,嚴重者可發生室性心動過速,甚至室顫或停搏,可引起死亡。

4、心髒性猝死

  最嚴重的並發症,也是擴張型心肌病主要死亡原因,心髒性猝死的發生率可多達30%以上。

 5、動脈栓塞

  該病易並發血栓形成和栓塞並發症。多數研究和觀察發現形成血栓的主要部位是左心室心尖部和兩心耳、血栓的脫落形成栓子,造成栓塞。栓塞並發症以肺、腦、脾和腎栓塞多見。

03特異性心肌病有哪些典型症狀

  其臨床表現類似擴張型心肌病。但澱粉樣心肌病可類似限製型心肌病,而糖原貯積症類似肥厚型心肌病。患者乏力、活動後氣短、夜間陣發性呼吸困難,出現浮腫、腹水及肝大等。

  另外,可有各種心律失常、合並腦、腎和肺等部位栓塞,甚至猝死。聽診常聞第三、四心音、奔馬律及三尖瓣或二尖瓣關閉不全的收縮期雜音,雙肺底可聞濕羅音。

  心律失常以異位心律和傳導障礙為主。二維心髒超聲檢查示心髒各腔室擴大,室間隔、左室後壁運動減弱,射血分數降低,左右心室流出道擴大。

04特異性心肌病應該如何預防

  心肌病患者常伴有充血性心力衰竭和各種心律失常,因此,心肌病患者的飲食應保證低鹽飲食,限製鈉鹽攝入量,注意鈉、鉀平衡,有利於防止心律失常和心力衰竭的發生

  心肌病患者應避免食用醃製品或其他含鹽量高的食物,每日鹽攝入量以2-5克為宜,重度或難治性心力衰竭應控製在每日1克避免過冷、過熱和刺激性食物,不飲濃茶、咖啡等采用低熱量飲食,以減輕心髒的負荷;多食新鮮的蔬菜和水果,膳食應平衡,補充適量蛋白質,保證心肌營養供給

05特異性心肌病需要做哪些化驗檢查

  臨床熱忱化療症狀出現後,則依靠各項檢查慢性可以確診超聲心動圖為無創而有效的檢查醫聖方法心肌心內膜,活組織信服檢查如有陽性的特異性發現有助於診斷遇到也可能非常發現浸潤性病變。

1、X線:檢查不能示心影擴大,可能盡管早點見到心內膜心肌鈣化的陰影。心室造影見心室腔縮小。

2、心電圖:太多檢查示低電壓心房或心室肥大束支傳導阻滯ST-T改變。

3、超聲心動圖:可見心內膜增厚,心尖部心室腔閉塞心肌心內膜結構超聲回聲密度,異常室壁運動減弱在原發性患者仔細室壁,不增厚在浸潤性病變室壁可以大量增厚舒張早期充盈快中後期則極慢心包膜電話一般不增厚。

 4、心導管:檢查回複示心室的舒張末期壓逐漸上升造成下陷後平台波型在左室為主者肺動脈壓,可增高在右室為主者右房壓高右房壓力曲線中氣憤顯著的v波取代a波收縮意見時間間期測定不正常。

06特異性心肌病病人的飲食宜忌

  心肌病由於心氣不足,心失所養,故宜吃優質易消化的高蛋白如魚肉、瘦肉、牛奶、大豆製品和高熱量食物(三餐之外另加兩次點心如牛奶、雞蛋、豆漿等);還宜多吃富含多種維生素的食物如富含維生素Bl的粗糧、豆類可防治心肌炎、心衰;富含維生素E的芝麻、玉米油、花生油、大豆油可改善心肌營養不良;富含維生素C的新鮮蔬菜和水果有提高免疫功能,防止心肌因自身免疫反應而受到損害。

07西醫治療特異性心肌病的常規方法

一、酒精性心肌病

  酒精性心肌病的治療關鍵在於早期診斷、立即戒酒。維生素Bl20―60mg,每天3次,因本病有硫胺缺乏證據。鈣拮抗劑如地爾硫卓可以試用,因乙醇、乙醛幹擾心肌細胞膜的Ca2+的轉運。輔酶Q1010―20mg,每日3次,因乙醇、乙醛影響線粒體的呼吸。若出現心力衰竭臨床表現後,仍然持續飲酒,將失去治愈機會。

二、圍生期心肌病

  本病的治療與其它心髒病引起的充血性心力衰竭相似。圍生期心肌病栓塞發生率53%,妊娠晚期高凝狀態可以持續到產後4―6周。圍生期心肌病可以短期應用肝素抗凝治療。臥床休息易導致靜脈血栓形成,應進行適當的主動或被動的肢體活動。預後:多數圍生期心肌病病人經過臨床治療得以恢複,心髒大小可恢複正常;少數病人遺留心髒擴大,可在數年內死於心力衰竭或猝死。

三、藥物性心肌病

  可用輔酶Q1010―20mg,每日3次。

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