1.血管因素
目前已知大約有80%~90%的HFS是由於麵神經出腦幹區存在血管壓迫所致。臨床資料表明:在導致HFS的血管因素中以小腦前下動脈(AICA)及小腦後下動脈(PICA)為主,而小腦上動脈SCA)較少見。SCA發自於基底動脈與大腦後動脈交界處,走行較為恒定,而PICA和AICA則相對變異較大,因而易形成血管襻或異位壓迫到麵神經;另外迷路上動脈及其他變異的大動脈如椎動脈、基底動脈亦可能對麵神經形成壓迫導致HFS。
2.非血管因素
橋腦小腦角(CPA)的非血管占位性病變,如肉芽腫、腫瘤和囊腫等因素亦可產生HFS。其原因可能是由於:①占位導致正常血管移位。Singh等報道了一例CPA表皮樣囊腫使AICA移位壓迫到麵神經導致HFS;②占位對麵神經的直接壓迫;③占位本身異常血管的影響如動靜脈畸形、腦膜瘤、動脈瘤等。另外後顱窩的一些占位性病變也可導致HFS。如罕見的中間神經的雪旺氏細胞瘤壓迫麵神經導致的HFS。Hirano報道一例小腦血腫的患者其首發症狀為HFS。在年輕患者中,局部的蛛網膜增厚可能是產生HFS的主要原因之一,而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛網膜囊腫偶可發生HFS。
3.其他因素
麵神經的出腦幹區存在壓迫因素是HFS產生的主要原因,且大多數學者在進行橋腦小腦角手術時觀察到:麵神經出腦幹區以外區域存在血管壓迫並不產生HFS。
4.遺傳因素
此外,HFS也可見於一些全身性疾病如多發性硬化。家族性HFS迄今僅有幾例報道,其機理尚不明了,推測可能與遺傳有關。
麵肌痙攣為緩慢進展,逐漸加重,一般不會自愈,如不給予,部分病人於病程晚期出現麻痹而抽搐停止,對於發作數年後不見痊愈的病人,應采取積極的治療措施,以防麵肌麻痹的發生,對麵肌痙攣病人施行微血管減壓術可有部分出現聽力下降,麵癱及腦脊液漏等並發症。
1.麵肌麻痹:
麵神經麻痹又稱為麵神經炎、貝爾氏麻痹,亨特綜合症,俗稱“麵癱”、“歪嘴巴”、“歪歪嘴”、“吊線風”,是以麵部表情肌群運動功能障礙為主要特征的一種常見病,一般症狀是口眼歪斜它是一種常見病、多發病,它不受年齡限製。患者麵部往往連最基本的抬眉、閉眼、鼓嘴等動作都無法完成。
2.腦脊液漏:
腦脊液腔與顱外相通,有腦脊液漏出者稱為腦脊液漏。腦脊液不斷流失引發頭痛,多采用內科治療,超過1個月仍有漏液者可采用手術治療。其主要症狀表現為顱外傷後耳鼻流出清液的現象。腦脊液漏根據病因可分為:外傷性、事故性或醫源性和自發性。其中以外傷性為主,自發性較為罕見。
原發性麵肌痙攣多數在中年以後發病,女性較多。病程初期多為一側眼輪匝肌陣發性不自主的抽搐,逐漸緩慢擴展至一側麵部的其他麵肌,口角肌肉的抽搐最易為人注意,嚴重者甚至可累及同側的頸闊肌,但額肌較少累及。抽搐的程度輕重不等,為陣發性、快速、不規律的抽搐。
初起抽搐較輕,持續僅幾秒,以後逐漸處長可灰數分鍾或更長,而間歇時間逐漸縮短,抽搐逐漸頻繁加重。嚴重者呈強直性,致同側眼不能睜開,口角向同側歪斜,無法說話,常因疲倦、精神緊張、自主運動而加劇,但不能自行模仿或控製其發作。
一次抽搐短則數秒,長至十餘分鍾,間歇期長短不定,病人感到心煩意亂,無法工作或學習,嚴重影響著病人的身心健康。入眠後多數抽搐停止。雙側麵肌痙攣者甚少見。若有,往往是兩側先後起病,多一側抽搐停止後,另一側再發作,而且抽搐一側輕另一側輕重,雙側同時發病、同時抽搐者未見報道。少數病人於抽搐時伴有麵部輕度疼痛,個別病例可伴有同側頭痛、耳鳴。
按Cohen等製定的痙攣強度分級。
0級:無痙攣;
1級:外部刺激引起瞬目增多或麵肌輕度顫動;
2級:眼瞼、麵肌自發輕微顫動,無功能障礙;
3級:痙攣明顯,有輕微功能障礙;
4級:嚴重痙攣和功能障礙,如病人因不能持續睜眼而無法看書,獨自行走困難。神經係統檢查除麵部肌肉陣發性的抽搐外,無其他陽性體征。少數病人於病程晚期可伴有患側麵肌輕度癱瘓。
麵肌痙攣多見於40歲以上的成人,可能與動脈硬化,高血壓病變有關,如患者是30歲以下青年,常暗示腦小腦角,內聽道,膝狀節,中耳乳突或腮腺內存在著神經刺激性病變,如先天性膽脂瘤,血管瘤,聽神經瘤和蛛網膜囊腫等,痙攣是該病的一個危險信號,遇有此等情況,應及時進行神經係統全麵檢查,必要時應進行顱腦CT或MRI檢查,絕大可觀察等待,以免貽誤治療
為了預防微血管減壓手術的並發症,首先在手術體位上注意,避免采用坐位或半坐位,以防大量空氣進入靜脈,造成多髒器空氣栓塞,手術醫生要加強基礎手術技巧訓練,打開乳突氣房要及時封閉,熟練使用吸引器和它的壓力調整,仔細辨認麵神經出腦幹區的血管壓迫形式,避免盲目地電凝,分離和切斷血管,如能注意以上幾點將會明顯減少並發症的發生
麵肌痙攣在確診時,除依靠其臨床表現外,還需借助輔助檢查。本病做腦電圖、肌電圖、乳突,顱骨X線攝片、頭顱CT、MRI檢查,有助於明確診斷。
1)陳皮、薏苡仁、白芷、雲茯苓。先煮薏苡仁為粥,後三味水煎去渣人薏米粥中三五沸即成。每日一劑,連服數日。具有除痰通絡,健脾化濕。
2)山楂、薏苡仁、粳米、炒扁豆、紅糖適量。共加水煮粥,食前加紅糖,供早晚餐。具有活血通絡,健脾化濕。山楂活血化積;紅糖補血活絡;薏苡仁、扁豆治脾虛有濕。全方使脾得健運,痰化濕除,麵部絡脈貫通。適於脾虛濕困,經絡受阻之證。
3)健康鴿子、天麻。共燉
4)參枸蓮蓉湯。這種食療方法在日常是麵肌痙攣患者可以經常采用的,對減輕病症十分有益。取葡萄幹、枸杞子、山藥、蓮子肉、肉蓮蓉、火麻仁、橘紅、大棗、胡桃肉煎湯取汁口服。可以滋養肝腎之陰,補中益氣。
5)參芪烏雞湯。在康複期,麵肌痙攣患者要重視采用這種食療方法,以有效的鞏固自己的療效。取北芪、田七、備黨參、生薑和竹絲雞四分之一隻並除去皮脂煲湯食用。適宜於恢複期氣血較弱的患者,可以祛痰糾偏、補虛扶正。
6)生地蠍子湯。這種食療方法對於麵肌痙攣患者來說具有特別可靠的治療效果。做法是取豬肉、生地黃、枸杞子、全蠍、天麻和陳皮、生薑適量煲湯食用。適宜於中期和恢複期的病人,尤其是素來就有肝腎陰虛,伴發頭暈、耳鳴、肢麻者,可以祛風通絡、滋養陰血。
1.藥物治療:
除苯妥英鈉或卡馬西平等藥對一些輕型患者可能有效外,一般中樞鎮靜藥、抑製劑和激素等均無顯著療效。
2.注射肉毒毒素
在一定程度上可控製麵肌痙攣,一般打一針最長能控製一年,長時間注射會產生抗藥性,而且因A型肉毒毒素可麻痹麵部的神經造成人為的麵癱,所以當時打完麵肌痙攣會控製。但長時間注射的病人或多或少都會有麵癱的症狀。
3.手術治療
1)麵神經幹壓榨和分支切斷術
在局麻下,於莖乳孔下切口,找出神經主幹,用血管鉗壓榨神經幹,壓榨力量應適當控製,輕則將於短期內複發,重則遺留永久性麵癱。如將遠側分支找出,在電刺激下找出主要產生痙攣的責任神經支,進行選擇性切斷。
2)麵神經減壓術
即將麵神經出顱之骨管磨開減壓,係1953年首先由Proud所采用。在局麻下鑿開乳突,用電鑽將麵神經的水平垂直段骨管完全磨去,縱行切開神經鞘膜,使神經纖維得以減壓。
3)麵神經垂直段梳理術
Scoville(1965年)采用,將垂直段麵神經骨管磨開後,用纖刀將垂直段縱行剖開1cm,並在其間隔以矽膠薄膜,其目的是切斷交叉的神經纖維,以減少異常衝動傳導,缺點是很難確切地達到既不明顯麵癱又不出現痙攣的程度。
4)微血管減壓術
全身麻醉下,采用耳後發際內直切口,術中在顯微鏡下觀察橋小腦角區麵聽神經與周圍血管的解剖關係,仔細尋找壓迫麵神經的血管袢,確認責任血管(即壓迫麵神經致臨床症狀的血管)後鬆解此處的蛛網膜小梁與神經、血管的粘連,確認血管與麵神經根部之間充分遊離後插入合適大小的Teflon墊片。如果術中發現明確責任血管,則對可能壓迫神經的血管進行處理,實行減壓術。