蘭伯特-伊頓綜合征是特殊類型肌無力和累及膽堿能突觸的自身免疫病,病人有NMJ突觸前膜與Ach釋放有關的抗原決定簇IgG自身抗體,該抗體直接作用於周圍神經末梢突觸前膜Ach釋放部位以及電壓門控性鈣通道,阻滯鈣離子傳遞,產生NMJ傳遞障礙,推測自身抗原可能為電壓門控性Ca2通道複合物(voltage-gatedCa2channelcomplex)組成部分。
本病可能累及到體內許多組織和器官,可有相應的腫瘤和免疫性疾病相關臨床表現,如肺部症狀與體征、關節炎、皮疹、內分泌功能紊亂、口幹、括約肌障礙、陽痿、直立性低血壓,偶也有腎上腺-神經功能障礙等。
本病的首發症狀常表現起立、上樓及步行困難,肩部肌肉較晚波及,腦神經支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出現上瞼下垂、複視、構音障礙及吞咽困難等。約62%的病人起病即下肢無力,約18%有肌痛或僵直,呼吸肌力弱需人工呼吸。症狀進行性加重,患者用力跺腳後可出現類似MG肌無力加重,但前幾次收縮時肌力可暫時增強。也可檢查手握力和髂腰肌肌力證明,可有感覺異常、關節炎樣疼痛,約半數以上病人出現自主神經症狀,最常見口幹、陽痿、便秘、排尿困難、淚液和汗液分泌減少、直立性低血壓、瞳孔反射異常等,症狀出現順序通常為下肢無力、自主神經障礙、上肢無力、腦神經支配肌無力、肌痛及僵直。
本病屬於變態反應性疾病,且常及發於癌性疾病之上,故早期發現、早期治療是預防本病的有效方法緩解腫瘤症狀可改善神經係統症狀手術切除肺癌即使對原發病無補,也可改善肌無力症狀若無合並腫瘤證據應定期複查,隨訪3年以上肌無力常出現於發現惡性腫瘤前數月至數年,患者常因腫瘤本身在數月至數年內死亡查找潛在的腫瘤如肺癌等,治療原發性腫瘤可改善神經係統症狀,如未發現應定期複查對本病的預防具有重要意義
本病屬自身免疫性神經係統疾病,一般需要采取下麵的檢查措施:
1、新斯的明試驗有時呈陽性反應,但遠不如重症肌無力(MG)病人敏感。
2、本病患者血清乙酰膽堿受體抗體(AchR-Ab)水平不增高,個別可合並上瞼下垂及AchR-Ab陽性,約34%的肌無力樣綜合征病人有器官特異性抗體和免疫球蛋白異常(如IgGK副蛋白)。
3、血清肌鈣。
4、測量125I-conotoxin標記電壓門控性鈣通道抗體有實用價值,肌無力樣綜合征P/Q型鈣通道結合抗體血清學試驗陽性率約95%,重症肌無力(MG)≤5%,有助於鑒別。
5、神經電生理檢查。
病人在飲食方麵要注意營養合理,食物盡量做到多樣化,多吃高蛋白、富含維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜,避免吃辛辣刺激性的食物,避免抽煙喝酒,避免攝入高鹽高脂肪食物,避免喝濃茶。
蘭伯特-伊頓綜合征屬自身免疫病的一種,通常本病的治療可以分為下麵兩點:
1、治療原發病
蘭伯特-伊頓綜合征診斷即意味潛在腫瘤,尤其小細胞肺癌,一旦發現原發性腫瘤應進行病因治療如手術、深部放療及化療等,緩解腫瘤症狀,並可能改善神經係統症狀。
2、藥物治療
常用藥物包括3,4-二氨基吡啶(3,4-diaminopyridine)、鹽酸胍酶(guanidinehydrochloride)、潑尼鬆、抗膽堿酯酶藥。