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小兒先天性外胚層...(小兒先天性外胚層... )

別名:
小兒Christ-Siemens-Touraine綜合征,小兒Christ-Siemens綜合征,小兒Siemens綜合征,小兒Wedderburn 綜合征,小兒無汗性外胚葉發育不全,小兒先天性外胚層發育不良綜合症
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
小兒
發病部位:
皮膚 全身
典型症狀:
指甲異常 共濟失調 掌蹠角化過度 牙齒異常 毛發稀少
並發症:
多指畸形
是否醫保:
掛號科室:
兒科 內分泌科
治療方法:
對症治療 心理治療 藥物治療

小兒先天性外胚層...並發症?

  有甲周炎,可有並指、缺指或多指畸形,發音嘶啞、嗅覺減退,容易中暑,嬰幼兒可出現熱性驚厥。合並智力低下,Friedreich共濟失調、眼震、腦幹發育缺陷等。若有呼吸道及胃腸道黏液腺發育不良,可增加對感染的易感性,引起吞咽困難,可見口炎及腹瀉。

  甲周炎:甲周炎亦稱沿爪疔,是因局部輕微損傷引起指甲周圍組織的化膿性感染,開始指甲的一側或甲根部紅腫、劇烈疼痛,以後逐漸化膿,積聚甲下時則形成甲下膿腫,破潰後常因排膿不暢而成慢性炎症。

  Friedreich共濟失調:Friedreich共濟失調(FA)是常染色體隱性遺傳病,臨床特點是兒童起病,進行性共濟失調、心肌病、下肢深感覺喪失、腱反射消失,以及錐體束征,常伴骨骼畸形。首發症狀為軀幹和下肢共濟失調,步態不穩,跑步困難,Romberg征陽性。以後累及上肢,表現為震顫、指鼻試驗陽性,輪替運動不良等。

  眼球震顫(nystagmus),簡稱眼震。是一種不自主的、有節律性的、往返擺動的眼球運動。

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    李秀蓮 主任醫師
    未開通
    青海省婦女兒童醫院 兒科

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  • 彭玉,主任醫師
    彭玉 主任醫師
    未開通
    貴陽中醫學院第二附屬醫院 兒科

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  • 王珩,主任醫師
    王珩 主任醫師
    未開通
    昆明市延安醫院 兒科

    擅長疾病:對小兒佝僂病心肌炎、肺炎、貧血、腹瀉、心理因素性疾病的診治

  • 蘇詒英,主任醫師
    蘇詒英 主任醫師
    未開通
    大連大學附屬中山醫院 兒科

    擅長疾病:新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重症肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產兒營養等

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