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陣發性睡眠性血紅...(陣發性睡眠性血紅... )

別名:
馬-米二氏綜合征,陣發性夜間血紅蛋白尿
傳染性:
無傳染性
治愈率:
75%
多發人群:
發病高峰年齡在20~40歲之間...
發病部位:
典型症狀:
頭暈 心悸 乏力 食欲減退 鼻衄
並發症:
白血病 血栓形成
是否醫保:
掛號科室:
血液科 腎內科
治療方法:
藥物治療 支持性治療

陣發性睡眠性血紅...並發症?

陣發性睡眠性血紅蛋白尿並發症

  常見並發症:

  1.感染

PNH患者容易遭受各種感染,特別是呼吸道和泌尿道感染,感染又可誘發血紅蛋白尿發作。在我國,嚴重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。

  2.血栓形成

不同部位的血栓形成在歐美的PNH病例中占23%~50%,是這些地區PNH患者的主要死亡原因。而在我國血栓形成合並症遠比歐美為少。我國、泰國、日本的報道都不超過10%。國內病例的特點是血栓發生在單一部位者多,多發者少,淺部位血管多,累及重要髒器者少。下肢靜脈栓塞最多,其次為腦血栓形成,極個別有門靜脈或腸係膜血栓形成。而據Hillmen(1995)分析的80例患者中39%曾發生靜脈栓塞;在41處靜脈栓塞中,肝靜脈、腸係膜靜脈、大腦靜脈最多見,肺栓塞也相當多見,另外也有下腔靜脈、脾、腎靜脈栓塞,1/4在肢體深靜脈或淺靜脈。此外有6例為心肌梗死,2例為腦梗死。總體看是靜脈栓塞比動脈多,累及髒器的嚴重栓塞多。

  3.膽石症

PNH作為長期溶血病合並膽石症者並不像想像的那麼多。據國內報道不過4%,可能由於無症狀,實際病例會更多些。

  4.腎功能衰竭

PNH患者腎內有含鐵血黃素沉著,但臨床上發生腎功能損傷者並不多見。小部分病例有輕度蛋白尿和(或)血中尿素氮增高。有人認為若長期仔細觀察可發現本病患者的腎功能逐漸減低。感染或嚴重的溶血可引起急性腎功能衰竭,但經處理往往可以恢複。近年用磁共振影像分析發現,大多數PNH患者的腎皮質信號強度減弱,提示有含鐵血黃素沉著,為長期血管內溶血的結果,自身免疫溶血性貧血的患者則無。

  5.其他

長期貧血可發生貧血性心髒病,嚴重者可致心力衰竭。個別患者有致死的嚴重出血如腦出血、消化道出血。此外,因長期應用腎上腺皮質激素發生繼發性糖尿病者也不少見。

  轉化:在PNH患者中約有20%與再生障礙性貧血(再障)相互轉化,絕大部分為再障過程中或痊愈後經過一段時間轉為PNH。近年報道不少再障患者經抗淋巴細胞(或胸腺細胞)球蛋白(ALG,ATG)治療或其他免疫治療好轉後,有10%~31%轉為PNH。最近用檢測血細胞表麵GPI連接蛋白的方法發現大約有30%再障患者的外周血或骨髓細胞中可查到具有PNH特征的細胞,提示再障患者本來就有轉變為PNH的可能性,能否轉化取決於殘存的正常造血細胞的多少和PNH克隆能否取得生長或生存優勢。很少一部分(約5%)PNH患者經過一段時間轉為再障。另有些患者同時具有PNH和再障兩者的特點。以上這些情況統稱PNH再障綜合征。在國內不同地區共479例PNH中有79例(16.5%)屬此。總的說來,再障轉為PNH的多,PNH轉為再障的少,兼有兩者特點者也不是很少。另外,個別PNH患者可轉為白血病,其中以急性髓細胞白血病為主。

陣發性睡眠性血紅...相關醫生

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病:各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血幹細胞移植技術治療血液係統惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病:各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血幹細胞移植技術治療血液係統惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病:綜合內科病的診治及健康調養,如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病:中西醫結合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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