陣發性睡眠性血紅蛋白尿並發症
常見並發症:
1.感染
PNH患者容易遭受各種感染,特別是呼吸道和泌尿道感染,感染又可誘發血紅蛋白尿發作。在我國,嚴重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。
2.血栓形成
不同部位的血栓形成在歐美的PNH病例中占23%~50%,是這些地區PNH患者的主要死亡原因。而在我國血栓形成合並症遠比歐美為少。我國、泰國、日本的報道都不超過10%。國內病例的特點是血栓發生在單一部位者多,多發者少,淺部位血管多,累及重要髒器者少。下肢靜脈栓塞最多,其次為腦血栓形成,極個別有門靜脈或腸係膜血栓形成。而據Hillmen(1995)分析的80例患者中39%曾發生靜脈栓塞;在41處靜脈栓塞中,肝靜脈、腸係膜靜脈、大腦靜脈最多見,肺栓塞也相當多見,另外也有下腔靜脈、脾、腎靜脈栓塞,1/4在肢體深靜脈或淺靜脈。此外有6例為心肌梗死,2例為腦梗死。總體看是靜脈栓塞比動脈多,累及髒器的嚴重栓塞多。
3.膽石症
PNH作為長期溶血病合並膽石症者並不像想像的那麼多。據國內報道不過4%,可能由於無症狀,實際病例會更多些。
4.腎功能衰竭
PNH患者腎內有含鐵血黃素沉著,但臨床上發生腎功能損傷者並不多見。小部分病例有輕度蛋白尿和(或)血中尿素氮增高。有人認為若長期仔細觀察可發現本病患者的腎功能逐漸減低。感染或嚴重的溶血可引起急性腎功能衰竭,但經處理往往可以恢複。近年用磁共振影像分析發現,大多數PNH患者的腎皮質信號強度減弱,提示有含鐵血黃素沉著,為長期血管內溶血的結果,自身免疫溶血性貧血的患者則無。
5.其他
長期貧血可發生貧血性心髒病,嚴重者可致心力衰竭。個別患者有致死的嚴重出血如腦出血、消化道出血。此外,因長期應用腎上腺皮質激素發生繼發性糖尿病者也不少見。
轉化:在PNH患者中約有20%與再生障礙性貧血(再障)相互轉化,絕大部分為再障過程中或痊愈後經過一段時間轉為PNH。近年報道不少再障患者經抗淋巴細胞(或胸腺細胞)球蛋白(ALG,ATG)治療或其他免疫治療好轉後,有10%~31%轉為PNH。最近用檢測血細胞表麵GPI連接蛋白的方法發現大約有30%再障患者的外周血或骨髓細胞中可查到具有PNH特征的細胞,提示再障患者本來就有轉變為PNH的可能性,能否轉化取決於殘存的正常造血細胞的多少和PNH克隆能否取得生長或生存優勢。很少一部分(約5%)PNH患者經過一段時間轉為再障。另有些患者同時具有PNH和再障兩者的特點。以上這些情況統稱PNH再障綜合征。在國內不同地區共479例PNH中有79例(16.5%)屬此。總的說來,再障轉為PNH的多,PNH轉為再障的少,兼有兩者特點者也不是很少。另外,個別PNH患者可轉為白血病,其中以急性髓細胞白血病為主。