小兒遺傳性球形紅細胞增多症並發症
在疾病的任何階段均可能發生貧血危象:
1.溶血危象
最常見,症狀輕微,常無顯著臨床意義,病程呈自限性,一般繼發於各種感染所致的單核巨噬細胞係統功能一過性增強。
2.再生障礙危象
少見,症狀重,可危及生命,常需要輸血,臨床特征為骨髓紅係增生低下,網織紅細胞計數降低,該危象一般由微小病毒B19感染所致,微小病毒B19可侵入紅係祖細胞而抑製其增生分化,微小病毒B19感染的征象為流感樣綜合征和臉頰潮紅綜合征(表現為臉部,軀幹和四肢出現紅色斑丘疹)。
3.巨細胞貧血危象
當飲食中葉酸供給不足或機體對葉酸需求增加,如反複溶血,妊娠等而沒有及時補充時,可出現巨幼細胞貧血。
4.膽囊結石
超過一半的HS患有膽紅素性膽囊結石症,10~30歲發病率最高(55%~75%),30歲以後的發病率與普通人群相同,10歲以下的兒童發病率低於5%,最年輕的患者僅3歲。