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小兒遺傳性球形紅...(小兒遺傳性球形紅... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
兒童
發病部位:
血液血管
典型症狀:
惡心與嘔吐 肝脾腫大 紅細胞增多 非感染性發熱
並發症:
膽囊結石
是否醫保:
掛號科室:
兒科 血液科
治療方法:

小兒遺傳性球形紅...治療?

小兒遺傳性球形紅細胞增多症一般治療

  一、治療

  血紅蛋白<70g/L時,應適當輸注紅細胞,以改善貧血。脾切除是治療本症的根本辦法,凡確診者都應進行脾切除術治療。極輕症患者,可將手術時間推遲,並追蹤觀察病情變化,以決定是否需行手術。年幼兒因免疫功能尚未完善,術後患暴發性感染,特別是肺炎雙球菌、大腸埃希杆菌的感染機會較多,因此小兒手術年齡以5歲以上為宜。對重症患兒,如頻繁發作溶血或再障危象,手術年齡亦可適當提前,但應禁忌在1歲以內進行。小年齡手術者術後應以苄星青黴素(長效青黴素)注射半年到1年。脾切除後紅細胞膜缺陷和球形紅細胞依然存在,但由於除去了主要破壞血細胞的場所,紅細胞壽命得以延長,使貧血獲得糾正,黃疸迅速消退。脾切除術過程中應注意尋找副脾,特別注意脾門、脾韌帶、大網膜等好發部位。如有副脾,應一並切除。為了降低脾切除術後並發症的發生率,國外正嚐試改進手術方式(包括進行部分脾切除術),但療效及優越性有待進一步確定。部分脾動脈栓塞術和骨髓移植治療HS尚在研究中。如發生貧血危象,應予輸血、補液和控製感染。本病在溶血過程中,對葉酸的需要量增加,應注意補充。新生兒期發病者,主要針對高膽紅素血症進行治療。

  1)一般治療

當發生溶血危象或再障危象時應輸血。平日注意防治感染。給予小量葉酸,以防缺乏。

  2)脾切除術

是治療小兒遺傳性球形紅細胞增多症的一種安全有效的方法。手術年齡以-歲為宜,過早切脾可能影響機體移植免疫功能,易患嚴重感染,但如果貧血嚴重,以致影響患兒的生長發育,或常發生“再生障礙危象”者,則可考慮較早手術。脾切除後,黃疸和網織紅細胞增多可迅速消失,血紅收白可達正常範圍,也可防止膽石的形成,並根除了發生“再生危象”的威脅,但球形紅細胞增多可使紅細胞滲透脆性增高更明顯。術後有發熱等感染可能時,應及時用抗生素治療。

  二、預後

  在新生兒或嬰兒期起病者,因溶血危象發作較頻,其預後較差,可因嚴重貧血並發心力衰竭而死亡。起病較晚者因慢性貧血可致發育遲緩。輕症或無症狀者不影響生長發育,預後一般較好。極少數可以死於貧血危象或脾切除後並發症。

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