小兒先天性膽總管囊腫並發症
1.膽汁淤滯 由於膽道梗阻,膽汁滯留致囊腫漸增大,肝內呈淤膽狀態,逐漸發展成為膽汁性肝硬化,嚴重損害肝功能.
2.門靜脈高壓症 原因有二: (1)巨大囊腫壓迫:巨大囊腫壓迫門靜脈及腸係膜上靜脈,造成門靜脈血流回肝受阻,形成肝外型門靜脈高壓症。 (2)晚期膽汁性肝硬化:肝內形成廣泛的纖維條索及硬化結節,擠壓肝內門靜脈小分支及肝小葉肝竇,使其變窄或閉塞,門靜脈血流受阻,壓力升高,形成肝內型門靜脈高壓症。此外,由於肝硬化致竇狀隙狹窄或閉塞,門靜脈與肝動脈間的短路開放,肝動脈血流入門靜脈係統,使門靜脈的壓力更高。這類病人占25%。
3.膽管炎 由於排膽不暢,局部抵抗力降低,易發生細菌感染,致急性膽管炎、肝內感染、甚至肝膿腫等。反複發作膽管炎常使膽管壁腫脹、肥厚、纖維化等,使遠端膽管更狹窄,甚至閉塞。
4.胰腺炎 胰膽管接合部異常,可使高壓的膽管內膽汁逆流入胰管,損害胰小管及腺泡,胰液滲入胰實質而引起胰組織自溶,並發胰腺炎。
5.囊腔內結石形成 因膽汁淤滯、膽道感染及膽管狹窄,膽汁成分可發生變化,有利於膽色素結石的形成。王長林報告1例13歲患者,從膽總管囊腫中取出大量的小顆粒狀膽色素結石,且左右肝管內也有很多結石。我們有3例小兒膽總管囊腫病例也合並有膽色素結石。Yamaguchi總結1433例的病例,並發結石的占8.0%。
6.出血 因膽道梗阻致肝功能損害,加上膽鹽不能進入腸道,脂溶性維生素吸收障礙,肝髒對凝血因子的合成發生障礙,可致出血,包括皮膚瘀斑、牙齦出血、消化道出血等。
7.囊腫穿孔或破裂 囊腫逐漸增大,囊內壓力逐漸增加,在囊壁的薄弱處,易因腹壓突然增加或上腹部的外傷而發生穿孔,引起急性膽汁性腹膜炎。中國台灣、日本和我國都有這方麵的報告,占1.8%。
8.囊腫癌變 囊腫內長期膽汁淤滯、反複發作膽管炎及胰膽管彙合異常,胰液反流入囊腔等,可使膽管壁發生炎症、潰瘍、再生或化生,在此基礎上誘發癌變。癌變率占2.5%。