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血管神經性水腫(血管神經性水腫 )

別名:
巨大蕁麻疹,血管性水腫,風水
傳染性:
無傳染性
治愈率:
90%
多發人群:
可見於任何年齡,但以青年居...
發病部位:
皮膚
典型症狀:
發燒 呼吸困難 聲音嘶啞 寒戰
並發症:
癲癇
是否醫保:
掛號科室:
神經內科 血液科
治療方法:
藥物治療

血管神經性水腫是怎麼回事?

  一、發病原因

  兩種血管神經性水腫發病原因有明顯不同。遺傳性血管性水腫是一種常染色體顯性遺傳病。又稱昆克水腫(Quincke edema)。獲得性血管性水腫常發生在有過敏素質的個體。藥物、食物、粉塵、吸入物及日光、冷熱等物理因素為最常見誘因。

  二、發病機製

  遺傳性血管性水腫常突發於健康的人,其主要原因是補體係統的酯酶抑製物C1抑製物(C1INH)先天性缺乏,導致C1的異常活化並從C2分解出激肽(C-kinin)。該激肽可使血管通透性升高,引起組織水腫。這個過程常伴有補體係統的活化,導致補體C2,C4的消耗,其血中濃度下降。C1抑製物的缺乏有2種形式:①是該抑製物完全或接近完全缺失(占60%);②是該抑製物結構及含量與正常相同,但無活性(占40%)。由於此型血管性水腫發病機製清楚。故可通過輸入含有C1抑製物的健康人血清或給予雄性激素以刺激C1抑製物的合成產生療效。

  獲得性血管性水腫其發病機製與蕁麻疹相似。常見的致病藥物有造影劑、阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、可待因及血管緊張素轉換酶抑製劑如卡托普利(captopril)等。常見的致病食物為時鮮水果特別是草莓及鮮魚。由日光和寒冷引起的血管性水腫其皮損往往是遲緩發作。

  有一部分獲得性血管性水腫患者與伴發惡性腫瘤像慢性淋巴細胞性白血病、非Hodgkin B細胞淋巴瘤等或伴發自身免疫性疾病有關。前者由於體內產生抗免疫球蛋白的抗獨特型抗體,引起補體係統異常活化;後者是由於患者體內有IgG1自身抗體,阻止補體係統的C1抑製物(C1INH)與C1結合,未受抑製的C1把C1抑製物降解,這兩種結果都導致補體係統的酯酶抑製物C1抑製物(C1INH)獲得性缺乏而發病。這類患者發病較晚,多在中年以後發病,無家族史。

  組織病理:皮膚真皮水腫顯著,可將真皮膠原纖維分離且向下延伸至皮下組織,真皮毛細血管和靜脈擴張。在急性發作時可見真皮毛細靜脈內皮細胞出現間隙,有部分肥大細胞脫顆粒。空腸黏膜受累時可見黏膜絨毛增粗呈杵狀,黏膜固有層增寬,黏膜下水腫。還可伴有漿膜下水腫。在窒息所致死亡的患者,其肺內呈彌漫性水腫,但無炎症細胞包括嗜酸性粒細胞浸潤。

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  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

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  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

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